身体の協調不全

はじめに 筋力がない場合、四肢運動の協調運動は機能不全で、不安定で、運動失調と呼ばれる非協調運動です。 毛細血管拡張性運動失調症は、進行性の小脳性運動失調、眼の毛細血管拡張症、および繰り返される上気道感染を特徴とする神経皮膚症候群です。 女の子は男の子よりも罹患率が高い。 この病気の最も明らかな変化は、眼球結膜の血管拡張、続いてまぶたの毛細血管拡張症、続いて顔、耳、首の毛細血管拡張症です。 時々、コーヒーミルクの斑点、色素沈着の斑点などの変化で皮膚が見えることもあります。 神経学的症状は、小脳性運動失調として最初に現れました。これは、出生の18〜24か月後に出生時に症状が現れ始めたが、5歳以降に病気になり始め、病気の子供は一貫性のない動き、歩行歩行を示します安定して、指の鼻などに不正確で、完全に歩くことができなくなるまで12〜15歳まで。 病気が進行するにつれて、知能は徐々に低下します。 この病気の子供には、しばしば上気道感染症の繰り返し、または再発性肺炎と副鼻腔炎の病歴があります。 血中免疫グロブリン（lgA）が減少しました。

原因

身体のあらゆる単純な動きは、アクティブな筋肉、拮抗筋、相乗的筋肉、固定筋肉の4つのグループの参加によって完了しなければならず、神経系の調整とバランスに依存します。 脊髄の後部の細い束とくさび束は脊髄の全長を貫通し、細い梁は体幹の下部と下肢の深い感覚を伝達し、楔の梁は体幹の上部と上肢の深い感覚を伝達します。 後索から発する繊維は、髄質で交差した視床を通って大脳皮質に渡り、後部束が筋肉、関節と腱の深い感覚、空間内の手足の位置、力の動きと肢の動きの範囲、および部分を伝達します感情と感情を識別する2つのポイント。 フロントスピンシステムはバランス情報を心臓の中心に伝え、平衡反応を引き起こします。

小脳は、身体のバランス、相互扶助運動、および筋緊張を維持するための重要な中心です。 これらの構造の機能はすべて、大脳皮質の統一された制御の下で行われます。 運動失調は、感覚、前部、小脳、および脳の運動失調と呼ばれる深部感覚、前旋系、脳および上脳病変で発生する可能性があります。

1.感覚性運動失調：瞬きすると運動失調が緩和され、目を閉じると悪化し、位置感覚を伴い、振動感覚が低下または消失します。 下肢の深い感覚により、下肢がより一般的であるため、立ちの不安定性と歩行の不安定性が主なパフォーマンスです。 患者は夜間の歩行が困難であり、顔を洗うときに体が洗面器の方向に倒れやすい（洗面器のサインは正）。 歩くとき、目は地面を注視し、足は高すぎ、段差は広く、地面は交差しきい値のように重すぎるので、それは交差しきい値歩容と呼ばれます。 閉じた目は陽性を示すのが難しく、指の鼻のテスト、膝のテストは正しくありません。

2.小​​脳性運動失調：小脳およびその求心性線維性病変は、体幹と立位の不安定性、および四肢の運動失調のバランスを特徴とする運動失調を引き起こす可能性があります。ジスキネジア、協調障害、運動の開始と終了の遅延または連続性障害。

小脳性運動失調は、感覚障害、眼振、構音障害、腎症、および特別な小脳歩行を伴わない、瞬き、目を閉じた状態、または照明の影響を受けません。つまり、歩行時に両足が分離され、歩数が異なります。歩行は不安定で、簡単にダンプできます。 運動失調は、指の鼻のテストで非常に明白です。上肢のカーブスイングと意図的な振戦があり、筋肉の緊張が低下または消失し、関節の動きが過剰であり、迅速な反応運動障害、および筋肉のリバウンド現象が見られます。

3.前庭性運動失調：主にバランス障害による前庭系の損傷が原因。 それは、静的と運動の間のバランス障害によって特徴付けられます。 それは小脳性運動失調と同じポイントがあります。例えば、立っているときの足の付け根、不安定な体、横または後ろへの投下、歩行時のゆがみなどです。 しかし、一般に明らかなめまい、眼振、異常な前庭機能検査があります。

4.遺伝性運動失調：中枢神経系の慢性疾患、原因は不明で、ほとんどが家族歴、常染色体劣性または優性遺伝、および時折性的遺伝。 病理学的変化は主に脊髄、小脳、および脳幹変性によって引き起こされ、末梢神経、視神経、脳、および小脳も影響を受ける可能性があります。 運動失調の臨床症状と貧弱な差別が主な症状です。

確認する

関連検査

四肢の骨および関節の筋電図

身体検査

1.指の鼻のテスト：運動失調が失われているとき、動作は軽く重いです、そして速度は同じではありません。 小脳半球の病変が現れると、運動失調が標的により近くなるほど、運動失調がより明確になり、距離が短いと標的を超えることがよくあります。 感覚性運動失調症の場合、目の瞬きは運動の障壁ですが、目を閉じると明確な運動失調が生じます。

2、膝スクワットテスト：足と膝を持ち上げるときの位置不良と意図的な振戦によって引き起こされる小脳損傷、下に移動するときにしばしば揺れる;感覚性運動失調の場合、患者のかかとが膝を見つけられないことが多い、下に移動するスイングは不確かです。

3、急速回転テスト：アクションが不器用で不均一なリズムの場合の小脳損傷。

4、リバウンドテスト：小脳病変のある患者は、しばしば過剰な運動を引き起こし、自分自身を攻撃します。

5、指以上のテスト：前肢の運動失調、上肢が衰退すると、病気の側面が失われます;感覚の運動失調、検眼者の目が目を閉じているときにしばしば見つかりません。

6.足指テスト：患者は仰向けになって、親指を上げて指を伸ばします。

7.シットアップテスト：小脳損傷患者の髄と胴体を同時に曲げ、下肢を持ち上げます。これは複合屈曲サインと呼ばれます。

補助検査

1、小脳性運動失調症は、小脳腫瘍、転移、結核または膿瘍、血管疾患、小脳変性および萎縮を除外するために、脳CTまたはMRIを検査する必要があります。

2、末梢神経に位置する限局性病変などの深部感覚運動失調症はEMG、体性感覚誘発電位を調べる必要があります;後根病変または後索病変などではEMG、誘発電位、病変のMRI、脳脊髄液を調べる必要がありますチェック、または脊髄造影。 視床または頭頂葉を考慮する場合、脳のCTまたはMRIを確認するのが最善です。

3、脳の運動失調は、脳のCTまたはMRI、脳波などを確認する必要があります。

4、前庭運動失調は、電気聴力検査、聴覚誘発電位、前庭機能検査を確認できます。

鑑別診断

まず、感覚性運動失調

（a）末梢神経障害

臨床的には、毒性、代謝性、遺伝性多発性神経炎など、多発性神経炎のさまざまな原因でよく見られます。 主に、遠位の手足の対称性、運動と栄養の感覚、筋緊張の低下、腱反射の喪失、筋肉の圧痛などとして現れます。 運動失調の主な特徴は、四肢の運動失調であり、下肢は上肢よりも重く、遠位端は近位端よりも重く、目を閉じると目が悪化します。 このタイプには、深い感覚障害、アーガイル・ロバートソンの瞳孔、括約筋の障害がなく、上記の3点は後部束または脊髄と区別できます。

（2）後根病変

多発性神経根炎の患者は、知覚異常、末期型感覚障害の症状、筋肉痛、筋肉緊張の低下、腱反射の喪失、および脳脊髄液中のタンパク質の増加を伴う運動失調を起こすことがあります。 脊髄の腱は後根および後部束を損傷し、典型的な感覚性運動失調が起こります。 雷のような痛み、体管感覚、括約筋機能障害、アーガイル・ロバートソンの瞳孔、膝、アキレス腱反射の減少または消失、および血液と脳脊髄液のHuakang反応陽性があります。

（3）後部束病

感覚性運動失調は、亜急性複合変性、脊髄腫瘍、脊髄遺伝性運動失調など、後部脊髄の損傷のさまざまな原因で発生する可能性があります。 それは、感情の分離、すなわち、触覚、温度感覚および痛みの感覚が損なわれず、位置感覚、圧力および振動が減少または消失することを特徴とします。 亜急性複合変性患者は、しばしば錐体路の損傷があり、下肢の筋力低下、反射亢進および病理学的徴候があり、また、複数の神経炎の症状および悪性貧血を伴う場合があります。 後部脊髄の腫瘍はしばしば神経根痛があり、その後感覚運動失調の症状が徐々に起こり、しばしば伝導ビーム型の浅い感覚機能障害と錐体路の徴候、脊柱管閉塞の症状、および脳脊髄液のタンパク質の増加を伴います。

（4）脳幹病変

感覚性運動失調は、後部束またはその核、あるいは橋および中脳の内側側副部が損傷したときに発生する可能性があります。 髄質病変は同側に運動失調があり、橋と中枢病変の運動失調は対側性であり、病変の同側に脳神経損傷の症状があり、そのほとんどが小脳性運動失調に関連しています。

（5）視床病変

視床の運動失調の原因は、血管、腫瘍、および外傷です。 対側の半分の官能性運動失調に加えて、対側の半分に自発痛と浅い感覚障害があり、運動失調は下肢よりも重要です。 視床の中腹部核は小脳に関連しているため、小脳病変には小脳症状が伴います。 視床病変は、深い感覚障害を引き起こします。 手と足の動きは、特に手で明らかであることがわかります。つまり、いわゆる視床不安、目が閉じているとき、手は特定の姿勢を維持できず、指は手の位置機能障害に起因する運指運動です。 （偽の手と足のXuの動き）。 （6）感覚性運動失調に起因する頭頂葉病変の頭頂病変は、対側の手足、または手や指などの手足の一部に見られます。 原因は、血管、腫瘍などです。 頭頂部の病変と深い感覚障害によって引き起こされる運動失調との間に平行関係はありません。つまり、運動失調は明らかであり、深い感覚障害は極めて軽度です。 頭頂葉病変の深い感覚障害は、主に空間指向の感覚障害です。

第二に、小脳性運動失調

（a）小脳嚢病変

小脳仙骨病変は主にバランス障害を引き起こし、これはねじれ運動失調、立位および歩行の不安定性を示し、相互扶助運動の手足は小脳仙骨症候群と呼ばれるほぼ正常または完全に正常です。 急性進行性小脳性眼pe病変は、腫瘍、特に髄芽腫、星状細胞腫、上衣細胞腫などの小児によくみられます。 成人では、転移性腫瘍がより一般的であり、臨床的特徴は進行性頭蓋内圧亢進症とトルサードアトニーです。 患者が立って歩いているときにパフォーマンスが最も顕著になります。通常、特に振り回すときに体が揺れて後ろに倒れていることがわかります。見かけの歩行の不安定性は明白ではなく、上肢の運動失調は明らかではなく、めまいや筋肉の緊張の低下を伴います。 眼の毛細血管拡張症を特徴とする進行性小脳性運動失調の幼児期から始まる慢性進行性小脳性麻痺;進行性小脳変性、癌性小脳萎縮、アルコール性小脳変性などを伴う成人主な臨床症状は体幹運動失調と言語障害です。

（B）小脳半球病変

主に手足の運動失調として現れますが、体幹のバランスは明らかではありません。 一般的な小脳半球病変には、星状細胞腫、転移性腫瘍、膿瘍、結核などがありますが、臨床的には、性交時の慢性性媚薬と頭蓋内圧亢進が特徴です。 頭蓋内圧亢進、手足の協調運動、ベンゼンの運動、不安定性、急速な回転、機能障害、指鼻テストおよび膝肩テスト、および手足の解像度の低下の初期症状が特徴です。筋肉のリバウンド現象。 頭と首は特別な位置に固定されることが多く、頭を前に傾けて病気の側に回すことが多く、頭を振ったり頭を回したりすると吐き気と嘔吐が起こります。

口が食べられ、構音が難しく、眼振が明らかであり、歩行中に歩行がしゃがみ、しばしば病気の側に落ちる。 閉じた目は肯定的に署名することは困難です。 筋肉の緊張が低下し、腱反射が遅くなるか消失します。 両側の小脳半球病変は、手足の運動失調を引き起こします。 多発性硬化症は、中枢神経系白質の多発性髄鞘形成およびグリア瘢痕形成です。 小脳性運動失調に加えて、眼振、しばしば四肢の脱力、麻痺は、視神経炎または球後視神経炎の症状を伴う場合があります。 それは、複数の病変と繰り返されるエピソードと寛解によって特徴付けられます。

（C）小脳病変の合計

体幹および四肢の運動失調の主要病変のバランス。 急性損傷は、急性小脳炎および小児中毒（フェニトイン中毒、バルビツール酸中毒、急性水銀、鉛中毒など）でより一般的です。 前者は病気の前に感染歴があり、急性発症の脳脊髄液は白血球増加を増加させ、多くの場合2〜8週間以内に回復します。 後者には暴露の歴史があります。 慢性小脳病変は、小脳変性および萎縮性病変でより一般的であり、一般的なタイプは、家族歴、進行性発症および進行性を特徴とする遺伝性運動失調であり、錐体および脊髄の後部束損傷を有し得る。症状。 小脳形成不全の初期症状は、子供が手を伸ばして運動失調を起こし始め、座って、立って、遅く歩くことです。 精神遅滞、てんかん、錐体外路症状などの精神遅滞の他の症状を伴います。

（4）大脳神経節病変

一般的な原因は腫瘍であり、これは聴神経腫でより一般的であり、80〜90％を占めます。 病気の側の耳鳴り、進行性難聴またはめまい症状から始めます。 その後、同側の局所感覚障害、顔面神経麻痺、小脳性運動失調、頭蓋内圧亢進が現れます。 後期には、脳幹および脳神経の関与、発話および嚥下障害、対側錐体路徴候および感覚障害が発生します。

（5）脳幹病変

運動失調は、感覚性、小脳または前庭である可能性があり、小脳で一般的です。 脳幹と小脳半球の関係は股間よりも大きいため、脳幹の損傷による小脳性運動失調は四肢の運動失調を特徴とします。補償は小脳半球ほど良くないため、長時間続きます。 運動、感覚伝導束、脳神経損傷など、脳幹に隣接する構造に関連するさまざまな症状が特徴です。

（6）脳病変

脳の前頭、側頭、および頭頂の病変は、臨床的に小脳性運動失調を起こすことがあります。

1.前頭運動失調：対側肢の運動失調は、主に立位または歩行中に前頭葉病変中に発生する可能性があります。 それは、筋肉の緊張の増加、反射亢進、陽性の病理によって特徴付けられ、精神医学的症状と強い握り反射を持っているかもしれません。 しかし、小脳病変を有する患者では、筋緊張の低下、仙骨反射またはの減少の臨床症状が見られ、病理学的反射は観察されなかった。

2.側頭葉の運動失調：側頭葉のバランスセンターの損傷、または頭蓋内圧と高圧に続発する損傷によって引き起こされます。 側頭葉の運動失調の特徴は、運動失調の症状が軽度であり、初期段階で見つけるのが容易ではなく、片側失明や失語などの症状があることです。

3.頭頂運動失調：深い感覚障害と皮質感覚障害に加えて、頭頂葉は小脳と前庭の中心部にあるため、頭頂葉の中央葉は小脳性運動失調と大きさを引き起こす可能性があります。障害物。

第三に、前庭性運動失調

（a）末梢前庭病変

内耳の前庭神経から前庭神経の病変は、末梢前庭病変と呼ばれます。 メニエール病、前庭神経炎、およびさまざまなタイプの迷路炎などの急性片側性末梢病変。 急性発症、重度の回転性めまい、吐き気、嘔吐、眼振（疾患側への遅い段階）が特徴です。 耳鳴り、難聴を伴うことができます。 明らかな体幹バランス障害があり、立位時の傾きとたわみ試験は眼振のスローフェーズの方向と一致しています。頭の位置の変化に伴い傾斜方向が変化します。プッシュネックテストを健康側から病気側に押すと、倒れやすくなります。閉じた目がまっすぐに歩いているとき、それは小脳半球病変を有するもののように病気の側にそらされ、目のまばたきはランダムな修正によるぎざぎざのステップです。 目を閉じると、体軸の中心がゆっくりと健康側に回転します。

一般に体幹バランス障害を伴わない、聴覚神経痛、持続性中耳炎などの片側性慢性損傷。 めまいはまれであり、回転がない場合、身体が活動的または閉じているたびにわずかな揺れ感があります。 ストレプトマイシン、カナマイシン、ゲンタマイシン中毒、メニエール病の両側などの急性両側性前庭病変、立位および歩行の不安定性、および他のバランス障害は、目を閉じた後に重要ですが、自家性はありません自発的なたわみ、回転性めまいが、激しい揺れまたは浮遊感を伴う。 ストレプトマイシン、カナマイシン、ゲンタマイシン中毒などの両側性末梢前庭病変の症状は、急性症状と同じですが、程度はそれほど大きくありません。 前庭機能検査の誘発は、急性または慢性の末梢前庭損傷に関係なく損なわれます。

（2）中央前庭損傷

前庭核とその中央に関連する病変は、中央前庭病変と呼ばれます。 脳幹病変のさまざまな原因で見られる場合、立位では後方または後方にあるように見えますが、これは眼振の方向と一致せず、頭の位置とは関係がなく、身体の自発的なスキュー方向とは異なります。 したがって、中枢前庭病変は、一貫性のない前庭反応と軽度の症状を特徴とし、誘発された前庭機能検査は妨げられず、末梢前庭病変と区別することができます。

第四に、遺伝性運動失調

（a）脊髄タイプ

このタイプのフリードライヒ運動失調は最も一般的です。 主な病変は、脊髄の後部および外側の脊髄、脊髄の小脳路、および錐体路の慢性変性であり、これらは主に5歳から15歳までの潜行性の発症であり、進行は遅い。 最も初期の症状は、2つの下肢の運動失調、不安定な歩行、歩行、転倒しやすく、立っているときに足が広く、両側に揺れています。 深いケーブルの後の伝導ビームの損傷のため、目を閉じることは困難です。 後に、上肢に運動失調があり、意図的な振戦がある場合がありますが、上肢の症状は下肢よりも軽いことがよくあります。 体幹運動失調もあります。 立っているときや開始しているとき、体は安定しておらず、スピーチは曖昧または詩的です。 手足が弱い。 前脛骨筋と手の筋肉に軽度の軽度の萎縮があり、収縮が明らかに減少し、膝反射が弱くなるか消失し、筋肉の緊張が脇の下になり、錐体路の徴候が陽性になります。 ほとんどの患者は、しばしば後部脊椎とアーチ型足を伴う眼振を持ち、二分脊椎、指（つま先）などを持つことができます。 病気の初期段階で異常な心電図がありますが、心疾患の症状や徴候があるのは、症例の1/3だけです。

（2）小脳タイプ

ナリー型の遺伝性痙性運動失調がより一般的です。 病理学的変化は主に小脳にあり、対称性小脳萎縮が見られ、プルキンエ細胞は脱落しますが、顆粒細胞はあまり関与しません。 運動失調は最初の症状であり、上肢の意図的な振戦、運動失調の歩行と構音の難しさ、および緊張性運動失調を示します。 下肢の緊張が高まり、運動失調-痉挛歩行が形成されます。これは、反射亢進および病的反射を伴う場合があります。 少数の患者が眼振と視神経萎縮に関連しています。 骨格の変形はありません。

（3）オリーブ橋大脳萎縮（オリーブ橋小脳萎縮）

それは、中年以降に始まるより一般的なタイプの遺伝性運動失調です。 病理学的変化には、下部オリーブ核、橋底、および小脳が含まれます。 症状には、四肢の運動失調、構音障害、および体幹の振戦が含まれます。 少数の患者は軟口蓋を有する場合があります。 筋肉の緊張の増加、increasedの反射の増加、バビンスキーの兆候。 多くの場合、眼振と視神経萎縮があります。 遠位感覚障害、眼筋痙攣、硬直、振戦、精神障害、精神衰弱がまだあります。

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