小脳性運動失調

はじめに 人体の姿勢は維持され、自由に実行され、脳、大脳基底核、前庭系、および深い感覚と密接な関係があります。 これらのシステムの損傷は、運動の調整不良、バランス障害などにつながります。これらの兆候と症状は、運動失調と呼ばれます。 さまざまな病変に応じて、運動失調は4つのタイプに分類できます。 1深い感覚性運動失調; 2小脳性運動失調; 3前庭迷路運動失調; 4脳型運動失調。 クリニックで一般的に呼ばれる「帯状不均衡」は、より具体的には小脳性運動失調と呼ばれます。

原因

小脳性運動失調は、小脳とそれに関連する神経病理学によって引き起こされます。

胴体運動失調

胴体の運動失調（後部小脳性運動失調）、主に患者の歩行と姿勢（立位および座位）バランス障害に現れます。目、目を閉じて）陽性（不安定）、上肢の運動失調は不明瞭で明らかであり、眼振はしばしばそうではありません。 位置診断は、主に小脳虫部（一次小脳）で損傷を受けています。 ADCAタイプIII、毛細血管拡張性運動失調症などに見られます。

四肢協調性運動失調

四肢の協調性運動失調（運動性小脳性運動失調）。主に、患者の手足の障害のバランスによって示されます。たとえば、指鼻テスト、不正確な膝肩テスト、距離不足、回転不足、疾患側に偏った検査の誤解、眼振はより一般的（厚さ）、歩行不安定です。 一般的に、上肢の運動失調は下肢よりも大きくなります。 位置診断は、主に小脳半球（新しい小脳）で損傷を受けています。

小脳全体の運動失調

すべての小脳性運動失調、元の小脳の病変、新しい小脳、小脳核、小脳パス（出口）繊維、体幹、四肢、歩行運動失調の臨床症状は、ADCAI型で見られます。

その他

さらに、一部のタイプのIASには、明らかな末梢神経損傷、脊髄後部損傷、および深い感覚性運動失調が見られます。 視覚補助がない場合は、運動失調の症状がより顕著になるという特徴があります。歩行すると、頭が足の下の道路を見下ろすことが多くなります。夜間は正面を向くのが難しく、道路はより困難になります。顔を洗うと、洗面器の方向に体が落ちやすくなります。不安定で、多くの場合、深い感情（位置感覚、振動）が低下または失われます。 フリードライヒ運動失調、レフサム症候群、後柱運動失調、Roussy-Levy運動失調で見ることができます。

確認する

関連検査

脳ドップラー超音波（TCD）

小脳性運動失調は（遺伝性運動失調）の最も一般的な症状であり、IA患者のほぼ100％が運動失調を患っています。 小脳性運動失調は、着衣、ボタン留め、水、書き物、食事、会話、歩行など、IA患者の日常活動を通して観察することができます。 不安定な歩行、歩行しゃがみ、柔軟性のない動き、および歩行時の太い脚;成人患者は歩行時にまっすぐに歩くことができません。 突然左右にカーブが進行し、ハサミのペースを示し、「Z」字形の前方へのたわみを示し、上肢を使用して身体の安定性を維持しようとします。 筋緊張の変化は、病変を軽減できるため状態に変化する可能性があり、運動失調性歩行も仙骨性運動失調性歩行に変化する可能性があります。 不安定な姿勢、前かがみ、横揺れ：つま先に立っているときやかかとに立っているとき、揺れはより安定し、転倒はしばしば患者の早期の不満です。 患者はしばしばこう言います：「小道やでこぼこした道を歩くとき、歩行はより安定し、倒れやすくなります。」 病気が進行するにつれて、患者は不安定な状態で、またはベッドにとどまることができなくなります。

鑑別診断

小脳性運動失調の鑑別診断：

1胴体運動失調（後部小脳性運動失調）：主に患者の歩行および姿勢（立位および座位）バランス障害に現れます。例えば、不安定な起立、不安定な座位、不安定な歩行、Rombergサイン（点滅、目を閉じて）陽性（不安定）、上肢の運動失調は不明瞭で明らかであり、眼振はしばしばそうではありません。 位置診断は、主に小脳虫部（一次小脳）で損傷を受けています。 ADCAタイプIII、毛細血管拡張性運動失調症などに見られます。

2 4肢協調運動失調症（運動性小脳性運動失調）：主に、患者の手足の障害物のバランスとして現れます。例えば、指鼻テスト、膝肩テストは許可されていません、距離が足りない、回転が悪い誤解、テストは病気の側に偏っており、眼振はより一般的（厚さ）であり、歩行は不安定です。 一般的に、上肢の運動失調は下肢よりも大きくなります。 場所の診断は、主に小脳半球（新しい小脳）で損傷を受けています。

3完全な小脳性運動失調：元の小脳の病変、新しい小脳、小脳核、小脳通過（外）線維、胴体の臨床症状、手足、歩行運動失調。 ADCAIタイプなどで見ることができます。

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