突然の睡眠死

はじめに J波症候群は、睡眠による突然死の原因であり、J波は突然死と本質的に関連しています。 J波症候群は、J波に関連するさまざまな臨床症候群の総称であり、早発性再分極症候群、予期しない突然死症候群、ブルガダ症候群、特発性心室細動などがあります。 ブルガダ症候群は、異常なイオンチャネル遺伝子によって引き起こされる原発性心疾患であり、心臓突然死を伴う高リスクのグループであり、深刻な予後を示します。 この病気は、1992年にスペインの学者ブルガダPとブルガダJによって最初に提案されました。1996年に、宮崎らは病気をブルガダ症候群と名付けました。 ブルガダ症候群は男性でより一般的です。 ブルガダ症候群は、できるだけ早く介入するために、臨床研究でタイムリーに特定する必要があります。 心電図などの症状のある患者も正常であり、導入検査を行うことができ、診断を確認するために電気生理学的検査を行うこともできます。 診断が確定したら、ICDの即時移植が突然死を防ぐ唯一の効果的な方法です。

原因

まず、遺伝的メカニズム

ブルガダ症候群は常染色体優性遺伝性疾患です。 ナトリウム電流、一過性外向きカリウム電流（Ito）、ATP依存性カリウム電流、およびカルシウム-ナトリウム交換電流イオンチャネルをコードする遺伝子変異が、ブルガダ症候群の分子生物学的基盤である可能性が示唆されています。

1998年、Chenらは、心臓ナトリウムチャネル遺伝子（SCN5A）をコードするαサブユニット変異がブルガダ症候群の遺伝的基盤の1つであることを最初に確認しました。 SCN5A遺伝子変異による心室再分極の初期段階では、内向きナトリウム電流（INa）が減少し、Itoが大幅に増加しました。Itoと内膜の電位差が大幅に増加し、Jポイントの上昇とSTセグメントの上昇が生じました。高い。 右心室の心外膜Ito電流は左心室心外膜のIto電流よりも優れているため、心電図性能も特徴的にV1-V3の右胸部誘導に位置しています。 2相再突入は、ブルガダ症候群におけるVTとVFの電気生理学的原因であり、これは壁を越えた重なりの増加と時期尚早な活動のトリガーメカニズムに関連しています。 心室の特定の部分の内膜と外膜との間のイオン流束と電位差が大幅に増加すると、隣接する部分の2相再入を引き起こし、それによってVTとVFが誘発されます。

第二に、ECGの変化と急速な不整脈を誘発するメカニズム

ブルガダ症候群のST上昇と心室性頻脈/心室細動の原因は不明です。 右心室心外膜活動電位の形成中、一過性外向き電流は関連メカニズムを示しているようです。 細胞の電気生理学的研究は、心内膜と心外膜の活動電位（AP）が明確に異なることを示しています。つまり、心外膜の活動電位の再分極プロセスは、少なくとも特別な重要な「スパイクラウンド形状」によって特徴付けられます。これは、ナトリウムイオン内向き電位（INa）、過渡外向き電流（Ito）、L型カルシウムイオン電流（ICa）の3種類のイオン電流に関連しており、心外膜と心内膜にはItoはありません。活動電位のI相にはノッチがあり、これは心電図のJ波とJポイントの上昇に反映されますが、外膜細胞の活動電位の丸みはなくなり、活動電位の時間経過が短くなり、心内膜が心外膜に向かって貫壁電流を形成します。 ECGに反映されるのは、STセグメントの標高です。 右心室壁が薄いため、右心室心外膜APは左心室よりも心電図に対してより顕著な影響を与えるため、STセグメントの変化は多くの場合V1およびV2リードで発生します。 上記のように、APの再分極条件はさまざまなイオンによって決定されます。これらのイオン電流の変化は、心筋のさまざまな部分で電位差を引き起こし、再分極の著しい再分極と局所再励起を引き起こします。この再分極プロセスでの再励起が発生します。急速な不整脈のメカニズムまたはトリガー。

自律神経の興奮または抑制は、STセグメントの低下にも影響を及ぼします。たとえば、β受容体が興奮した後、L型LCaイオンフラックスが増加し、心外膜APが回復し、心内膜の時間制限に近くなり、内膜と外膜の活動電位の差が小さくなります。したがって、STセグメントが減少し、β遮断薬の作用が逆転し、STセグメントが上昇し、α受容体の興奮と抑制が同様の効果を発揮します。 別の学者は、後期電位および表面心電図研究により、右室流出路の前壁および中隔領域に伝導遅延があることを示唆していることを示唆しています。この遅延は、迷走神経が興奮するとより顕著になり、夜間にブルガダ症候群の患者が現れやすい場合があります。矢筒関連。

確認する

関連検査

心電図CTスキャン

詳細な病歴と家族歴は診断の鍵です。 原因不明の失神、失神、突然死の歴史、家族性心臓死の歴史は、診断の重要な手がかりです。 患者に典型的なI型ECGの変化と以下の臨床症状のいずれかがある場合、ブルガダ症候群を診断でき、ECG異常を引き起こす他の要因を除外します。

1記録された心室細動。

2自己完結型の多形性心室頻拍。

突然死の3家族歴。

タイプIIおよびIII心電図の場合、薬物負荷試験は陽性であり、上記の臨床症状はブルガダ症候群の診断に使用できます。 上記の臨床症状がない場合、特徴的なECGの変化のみがブルガダ症候群と診断できません。ブルガダ症候群は、特殊なタイプのブルガダのようなECGの変化とのみ呼ぶことができます。

鑑別診断

「ブルガダ症候群のような心電図の変化」は、次の条件によって引き起こされる可能性があり、診療所で特定する必要があります。

（1）急性前壁心筋梗塞。

（2）右側または左側のバンドル分岐ブロック。

（3）左心室肥大。

（4）右心室梗塞。

（5）左心室の動脈瘤。

（6）大動脈解離動脈瘤。

（7）急性肺塞栓症。

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