ミオクローヌス

はじめに ミオクローヌスてんかん、レノックス症候群は、加齢に伴う潜在性または症候性の全身性てんかん症候群で、年齢を決定するてんかん脳症の一種で、小さな運動発作としても知られている、レノックス-ガストー症候群、小さなエピソードの変種、点滅するうなずき、落下するエピソード、ミオクローヌス勃起不全など。 それは、発症の早期発症、幼児期の発症、発作の様々な形態、困難な治療、および精神発達によって特徴付けられます。 レノックスは、1945年から1960年までの疾患のEEG変化を詳細に調査および報告しました。その後、1966年に、ガストーは臨床症状とEEGの関係をさらに調査し、独立した疾患であると考えました。

原因

症状は、先天性発達障害、代謝異常、周産期低酸素症、神経系感染症、またはてんかん重積状態によって引き起こされる脳低酸素症によって引き起こされます。 出生前因子は10％〜15％を占め、周産期は15％〜36％を占め、出生後は10％〜25％を占め、原因不明の30％〜70％を占めます。論争。

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関連検査

ベメグ誘発性筋緊張検査筋電図

詳細な病歴、子供の過去の病歴と発作形態の理解、覚醒時および睡眠時の脳波変化の特徴、および疾患の進行に伴う精神衰退および人格変化の出現が診断を下すことができます。 発作の形態に応じて、治療する医師が可能な限り発作を達成しようとすると、ミオクローヌスを引き起こす他の疾患と区別する必要があり、必要に応じて、神経画像診断を行うことができます。

鑑別診断

この病気は、乳児けいれん、見逃されたエピソード、精神運動性てんかんと区別されるべきです。 遅発性ウエスト症候群と特定する必要があり、両方とも同じ原因があり、精神遅滞があり、ウエスト症候群の一部の患者は、数年の発症後に病気がLGSに変換される可能性があります。 したがって、2つの症候群を明確に区別するのは難しい場合があります。 現時点では、EEGの追跡と監視に特別な注意を払う必要があります。 LGSの子供が秋のエピソードを患っている場合、ミオクローヌス-トリプルアタック症候群（ドース症候群）と区別する必要があります。 後者は、ミオクローヌス、ミオクローヌスの緊張性および緊張の喪失を特徴とし、緊張性発作はなく、この症候群の一部の患者は予後良好です。

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