歯を差し込む

はじめに ピン状の歯は、特定の病気によって引き起こされる臨床症状であり、歯をプラグ形状に成長させます。 脛骨の歯は、小児の色素沈着障害の臨床症状の1つです。 色素失調症は、色素失禁、ブロッホ・ズルツバーガー症候群、ブロッホ・シーメンス症候群、およびメラノーシス性ia骨変性症としても知られています。 これは、目、骨、および中枢神経系の奇形および異常に関連する特徴的な皮膚の変化を伴うまれな複合遺伝子症候群です。

原因

症状は、臨床的な典型的な皮膚病変とその発達過程、血液顆粒球の明らかな増加と組み合わせて診断することができます。 皮膚組織生検により、さらに診断を行うことができます。

（1）病気の原因

条件は常染色体の優性または付随によって受け継がれます。

（2）病因

女性は2つのX染色体を持っているため、状態は重篤ではなく、男性の異常遺伝子は1つのX染色体にのみ存在するため、重篤で胎児期に死亡することが多いため、女性患者に多く見られます。 国内の張玉昌他は、症例群に一人の少年がいたと報告した。 カーニーは、97：3の女性と男性の比率を報告し、7/18の患者で異常な染色体分析を行った。 中国では、1人の患者が胎児期に放射線にさらされ、出生後2週間後に発生した遺伝子変異を引き起こしたことが報告されています。

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関連検査

X線リピオドール血管造影

この病気は、異常な皮膚色素沈着の病気です。

皮膚の損傷

（1）皮膚損傷のパフォーマンス：この症状の皮膚病変のほとんどは出生時に存在し、最新のものは出生後3か月で発生します。 炎症期は胎児期に発生する可能性があり、出生後の進行はありません。 最初は紅斑、丘疹、それにヘルペスまたは水疱が続き、緑豆からソラマメのサイズ、透明な内容物、水疱の壁の張力、縞模様または縞模様のような密な配列で、皮膚の線または神経セグメントに従って分布していません。 ヘルペス、水疱などは数ヶ月続き、繰り返し現れます。 胴体の側面、胸部、手足などに発生し、ヘルペスはしばしばにじみ出ても破裂または破裂せず、ヘルペスは硬化または硬化を形成し、色素沈着した斑点のままになります。

症状は、手足の裏、特に指と足の指で発生する可能性があります。

色素沈着斑が唯一の異常である可能性があり、原発性または炎症性病変の徴候である可能性もあります。 色素斑の形態は独特で多様であり、しばしば不規則にはねたり、渦巻いたり、地図のようになります。 その色は灰青、濃灰青、黄褐色または暗褐色であり、色素沈着は2歳になる前に深まり、その後年齢とともに徐々に浅くなり、消えます。 色素の変化は何年も続き、20〜30歳まで消えます。

（2）病期分類：この症状の臨床的損傷は3つの段階に分けることができます。約1/3の症例に典型的な発達過程があります。ほとんどの場合、3つの段階の順序は不規則であり、重複する傾向があります。いくつかは、色素斑のみを持ち、段階IおよびIIはありません。変更。

I期：紅斑、丘疹、水疱形成または短期ヘルペス。通常出生時から、または出生後2週間以内に起こり、1歳以降ではめったに発生しません。

フェーズII：いぼまたは苔状の発疹の形成は、生後2〜6週間で始まります。

フェーズIII：色素沈着期間、12週目から26週目まで。

2.眼病変：症例の約1/3は、先天性白内障、視神経萎縮、視神経円板炎、網膜出血、色素沈着、眼振、青い強膜、斜視などの眼の異常を持っています。

3.異常な神経系：症例の約半分は、精神遅滞、痙性麻痺、てんかんなど、さまざまな程度の神経学的異常を持っている可能性があります。

4.その他の症状：遅れた歯、ピンの形をした歯、永久および永久冠の異常な形成、まばらな髪、頭頂部の脱毛、縦と横の縞模様の細い爪。 さらに、珍しいソルガムアーチ、口蓋裂および口唇裂、二分脊椎、ノーム、小頭症など。

鑑別診断

ヘルペス水疱は、水疱性表皮溶解、小児類天疱瘡などと区別する必要があります。色素沈着期は、網状色素沈着、炎症性変化のないFranceshetti-Jadassohn症候群と区別する必要があります。過度の角化症と血管拡張、発汗の変化により、男女が発生する可能性があります。

水疱性類天疱瘡は、高齢者でより一般的な水疱性疾患です。 ブリスターの壁は厚く、壊れにくい。 病理組織学は表皮下の水疱症です。 免疫蛍光は、免疫グロブリンの自己沈着を伴う基底膜を示した。 病気の経過は慢性であり、予後は良好です。 小胞の特徴によれば、軽度から中程度のかゆみは、組織病理学的所見と免疫蛍光法と組み合わせて、診断するのは難しくありません。

若年性類天疱瘡は、表皮下水疱を特徴とする慢性皮膚疾患です。 小胞の特徴によれば、軽度から中程度のかゆみは、組織病理学的所見と免疫蛍光法と組み合わせて、診断するのは難しくありません。

この病気は、異常な皮膚色素沈着の病気です。

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