全身の皮膚が厚い

はじめに 全身の厚い皮膚は、巨大な人間の病気の臨床症状の1つです。巨大な人間の下垂体は、過剰な成長ホルモン（GH）を分泌し、組織、骨、内臓の肥大、内分泌および代謝障害の病気を引き起こします。 思春期の有病率と足首の閉鎖は巨大な病気です。

原因

下垂体：GH細胞の増殖または腺腫を含む大多数、GH / PRL細胞混合腺腫、成長促進ホルモン細胞腺腫、好酸球性腺腫。

In vitro：異種のGH /およびGHRH分泌腫瘍（肺膵臓癌、視床下部過誤腫、カルチノイド膵島細胞腫瘍）、そのような腫瘍は、GHの過剰分泌の臨床症状が生命を脅かすことをしばしば示すことができません。

確認する

関連検査

皮膚テスト成長ホルモン血漿オーキシン培地アッセイ（SOM）全血グルコースHb

まず、症状と徴候の履歴：

発症は遅く、初期段階は無症候性であり、表面積、眉毛と二重こぶ、巨大な鼻、大きな耳と唇、厚い舌、進行性下顎の突起、まばらな歯、鼻と喉の拡大、および雑音が徐々に増加します。外観はlyく、指先は厚く、手のひら肥大、皮膚肥厚、発汗、脂肪、少数の甲状腺腫、基礎代謝率の増加、ほとんど正常な甲状腺機能、内臓のわずかな肥大、胸部肥大、男性;性的リビドー、ほとんどの月経障害、無月経の女性、耐糖能障害の半分、多飲、多尿、高プロラクチン血症、乳汁漏出;進行した腫瘍圧迫症状：頭痛、視野欠損、高血圧、二次性甲状腺機能低下症、二次性副腎機能不全、萎縮、および機能低下、骨粗鬆症、脊椎活動制限、および他の下垂体巨人。 それは、小児期の過度の成長、背の高い体、手足の急速な成長、および過度の食欲によって特徴付けられ、後期（低下）の体力は低下している。

第二に、補助検査：

（1）GHの決定：基本値> 15ug / Lアクティブ期間最大100ug / L以上（通常<5ug / L）;

（2）成長培地が大幅に増加します（通常の値は75〜200 ug / L）。

（3）血糖値の上昇、耐糖能異常、グルコース阻害試験：糖を摂取する前にグルコサミン100g、糖を摂取した後1/2123および4時間、GH1hは1ug / L未満に減少し、2時間後に5ug / Lに減少しました。以下、4時間後、5ug / L以上に上昇し、GHは自己分泌を阻害しません。

（4）カルシウムおよびリンの測定：持続性または明らかな高血中カルシウムなどの少量の血清カルシウムおよびリンの増加、尿中カルシウムの増加、尿中リンの減少は、副甲状腺機能亢進症などの他の過内分泌腺腫と組み合わされることがあります;

（5）X線検査：頭蓋骨は頭蓋骨板の厚さを拡大します; sell骨の大部分は洞の破裂の前後に拡大します;副鼻腔は後頭転子を拡大し、転子は顕著です;四肢の長骨の遠位端は神経叢様過形成であり、CTスキャンは持っています微小腺腫の患者を見つけるのに役立ちます。

鑑別診断

皮膚骨膜肥厚、液胞サドルなどと区別する必要があります。

皮膚の骨膜肥大のX線所見は主に次のとおりです。四肢の骨膜過形成と体幹の肥厚。 対称的。 主に上腕骨と尺骨。 骨膜は、初期段階ではギザギザです。 疾患が進行するにつれて、層は互いにつながっており、骨膜は骨幹の遠位端で最も顕著です。 そして徐々に近端に広がりました。 通常、骨端と骨幹端は関与しません。

液胞サドルは女性に多く見られます（約90％）。 特に中年以上の太った多産の女性。 頭痛は最も一般的な症状です。 時々激しい。 しかし、それは特徴が欠けています。 軽くすることができます。 中等度の高血圧。 少数の患者は視力喪失と視野欠損を持っています。 同心性または半盲でありえます。 少数の患者は、良性の頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍）を患っています。 視神経乳頭浮腫および脳脊髄液圧の増加に関連する可能性があります。 一部の患者は脳脊髄液性鼻漏を患っています。 原因は、脳脊髄液圧の一時的な増加である可能性があります。 胚期の間に、oralと口腔の間の通路の通過を引き起こします。 少数の患者が下垂体機能低下症に関連しています。 軽度の性腺および甲状腺機能低下症の可能性があります。 そして、高プロラクチン血症。 下垂体後葉の機能は通常正常です。 しかし、尿崩症は個々の子供に発生する可能性があります。 子供は骨格異形成症候群に関連している可能性があります。

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