脾紫斑

はじめに 脾臓紫斑病は、肝性紫斑病の臨床症状の1つです。 肝性紫斑病のほとんどの患者は無症候性であり、脾臓紫斑病を伴う少数の肝腫大および軽度のトランスアミナーゼが発生することがあります。

原因

（1）病気の原因

原因は明らかではなく、重度の結核、悪性腫瘍、後天性免疫不全症候群（AIDS）、特定の薬物（ステロイド、アザチオプリン、タモキシフェンなど）の服用、長期血液透析、臓器などの疾患に関連している可能性があります移植後の免疫抑制薬の適用は関連しています。 ヒトまたは免疫不全ウイルス（HIV）陽性集団には、R。henselae属の感染に関連し、動物媒介性寄生虫病に属する細菌性肝or症（BP）の肝臓または脾臓があることが報告されています。猫との密接な接触またはR. henselaeおよび関連病原体の感染。

（2）病因

肝洞と中心静脈の接続との接続により、肝洞が拡張するか、肝細胞が最初に壊死するか、類洞バリアが破壊され、内皮細胞が損傷します。 肝紫斑病、肝細静脈閉塞症、肝洞拡張症、肝周囲線維症も同じ病理学的過程であり、異なる部分の内皮細胞が損傷していることを示していると考えられています。 免疫グロブリンIgA、IgG、IgM欠損、補体系欠損、T細胞およびB細胞欠損、または複合免疫不全など、さまざまな病原性因子が免疫系の欠陥を引き起こす可能性があります;二次免疫不全疾患は、すべての年齢層で見られます人口の発生率も元の発生率よりも高くなっています。 これらの免疫不全は、感染の広がり、悪化または再発エピソード、タンパク質、カロリー栄養不良、下痢および栄養吸収障害、糖尿病、尿毒症の急速な悪化、悪性腫瘍の急速な広がりおよび悪化など、さまざまな症状で臨床的に現れる可能性があります上記の症状は、肝性紫斑病と同時にまたは連続して起こることがあります。

肝臓が腫れ、表面に紫青または青黒のプラークがあります。 病変はランダムに分布し、1葉またはびまん性の肝臓全体に限られていました。 肝臓の部分は蜂の巣の形をしており、さまざまなサイズのポケットがあり、数ミリメートルから数センチの範囲の血液で満たされています。 顕微鏡下では、肝洞は嚢胞性拡張であり、嚢胞腔の内側を覆う内皮細胞は広範囲に損傷を受けており、腔は赤血球で満たされ、正常な肝洞または中心静脈と連絡できます。 ディクルのギャップが拡張され、肝洞間の内皮細胞バリアが破壊されます。 内皮細胞とクッパー細胞が増殖します。 肝洞および肝細静脈の周囲に線維症があり、病変した嚢胞の周囲に肝細胞萎縮が見られます。 肝臓、腎臓、骨髄、およびリンパ節も影響を受ける可能性があります。

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関連検査

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鑑別診断

1.感染性紫斑病および薬物誘発性紫斑病と区別する必要があり、後者は特定の好みの部位がなく、非対称であり、バッチでは現れません。

2.血小板減少性紫斑病と区別する必要がありますが、血小板減少性紫斑病は、小さな斑点やフレークが散在し、融合する傾向がなく、皮膚表面に目立たず、非対称な分布が特徴です。

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