皮膚硬化

はじめに 皮膚硬化は、コラーゲン線維または脂肪組織の炎症または変性、リンパ液および血液の沈積、ならびに身体的要因および代謝障害によって引き起こされる症状によって引き起こされます。 家族歴に注意を払う必要があります。 成人の早期老化、硬化性萎縮症候群、前者の常染色体劣性遺伝など、後者は常染色体優性遺伝です。 また、全身性の困難を抱える患者には家族が集まる現象があり、父親や息子が娘や姉妹に問題を抱えることはよくあります。 個人の歴史は、黄河の南に住んでいるなど、出身地に注意を払う必要があります。 過去の歴史において、局所リンパ節の外科的切除の歴史がある場合、局所リンパ沈着およびリンパ浮腫を引き起こす可能性があります。

原因

第一段階の治療用量が多すぎて、コラーゲン線維と血管の変性を引き起こします。 均質化し、硬化します。 多くの場合、毛細血管拡張症を参照してください。

新生児硬化症：新生児の皮下脂肪に含まれる不飽和脂肪酸の含有量が減少すると、飽和脂肪酸の割合が比較的高くなり、後者の融点が高くなり、体温が下がると脂肪が固化します。

リンパ沈着と静脈瘤症候群

1.リンパ浮腫：出生時のリンパの成長の欠陥によって引き起こされる浮腫。

2.二次性リンパ浮腫：慢性再発性丹毒、フィラリア症、リンパ節手術で一般的。

3.静脈瘤症候群：下肢うっ血性皮膚炎、塞栓性静脈炎、再発性蜂巣炎により引き起こされる静脈瘤のため、最終的には下肢の前に褐色の皮膚と線維化および皮膚の硬化をもたらします。

腫瘍

1.線維性基底細胞がん。

2.カルチノイド症候群：カルチノイド腫瘍は、アミン前駆体による細胞腫瘍の取り込みと枯渇です。 それは小分子ペプチドホルモンとセロトニン、ヒスタミン、バソプレシンを生成できます。

代謝因子

硬化剤グレードの水腫。 その皮膚は異常なグロブリン沈着として現れます。 近年、場合によっては、血清中にモノクローナルグロブリンが存在することがわかっています。

遺伝的要因

1. Nの早期老化：先天性遺伝、常染色体劣性遺伝。 ウェーム症候群としても知られています。

2.硬化性萎縮症候群：常染色体優性遺伝。 出生時に起こり、皮膚のような硬い指の変化が特徴です。

確認する

関連検査

網状赤血球数（RC）血清α1抗トリプシンアッセイ（α1-AT）免疫病理学的検査

身体検査

皮膚硬化は全身性の対称性、または限られた非対称性であることに注意してください;前者はほとんどが全身性の原因であり、後者はほとんどが局所的な要因です。 全身性強皮症などは自己免疫疾患であり、病変は皮膚と内臓に影響を与える可能性があり、下肢の反復性丹毒感染は、下肢のリンパ管閉塞と局所リンパ浮腫のみを引き起こします。 強皮症は、色素沈着、皮膚表面の滑らかさ、リンパ浮腫、血管沈着、代謝タンパク質沈着などの特定の弾力性のない腫脹と硬さに分類できます。別の硬さは木材と同じくらい硬く、色素沈着過剰または萎縮性全身性硬直疾患、静脈瘤症候群を伴う。

実験的検査と病理学

午後10時に血液塗抹標本を採取した後、フィラリア症の診断を見つけることができます。 全身性強皮症および症候群は、血清抗体5cmをチェックします。 陽性抗体およびセントロメア抗体が陽性、2つの疾患の特定の抗体が5cm-70陽性の場合は、全身性強皮症が侵され、疾患は深刻です。 全身性強皮症の組織病理学的変化：初期の皮膚コラーゲン線維の腫脹、血管周囲リンパ球浸潤。 後期の炎症は明らかではなく、コラーゲン束の肥厚には、クレーンのようなヒアリン変性、血管壁の線維化過形成、血管内皮細胞の増殖、管腔の狭小化、塞栓症、皮膚硬化、表皮萎縮色素の増加があります。 放射性皮膚炎は、表皮の角質増殖および萎縮、棘細胞の無秩序な配列、目に見える角質細胞、および明らかな小血管拡張およびコラーゲン線維の均質化によって特徴付けられます。 核異型も見られることがあり、それは癌につながる可能性があります。

鑑別診断

診断は、次の症状と区別する必要があります。

局所皮膚の引き締め：局所皮膚が引き締められます。最も一般的なのは強皮症です。 強皮症は、全身性硬化症としても知られています。 名前が示すように、皮膚が硬くなる病気です。 皮膚の変化は、全身性硬化症の特徴です。 しかし、病変の程度は大きく異なり、軽度の病変では局所的な皮膚硬化と石灰化のみが起こります。 次に、典型的な皮膚病変は、腫脹、浸潤、および萎縮の3つの段階を経ます。 病変は対称的であり、病変は指から近位端まで徐々に拡張され、病変皮膚と正常皮膚の境界は不明瞭です。

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