皮膚の色素沈着はブロンズ

はじめに 塩性腎炎の喪失には、多尿および夜間頻尿の典型的な臨床症状があり、皮膚色素沈着は青銅などです。塩分喪失性腎炎は、ソーン症候群としても知られており、現在、重度の腎塩喪失を特徴とする特徴のグループと考えられています。特別なタイプの腎臓病。

原因

（1）病気の原因

この病気は、慢性腎疾患の臨床的にまれな症候群です。

1.慢性間質性腎炎、慢性腎lone腎炎。

2.多発性嚢胞腎などの腎髄質嚢胞性病変。

3.腎臓結核、腎石灰化。

4.両側腎形成不全。

5.閉塞性腎症。

（2）病因

腎間質性疾患によって引き起こされる腎尿細管上皮細胞の損傷により、アルドステロンに対する反応性が低下し、腎尿細管による塩化ナトリウムの再吸収が減少し、尿から大量の塩化ナトリウムが排泄され、低ナトリウム血症が生じます。 その特異性は、腎尿細管喪失による塩化ナトリウムの再吸収が糸球体機能のそれよりもはるかに深刻であることです。 深刻な場合、多数のネフロンが損傷する可能性があり、生存者は血漿中の溶質の過剰な負荷にさらされ、浸透利尿作用、すなわち塩と水分の過剰な損失を引き起こします。

確認する

関連検査

腎超音波検査腎静的イメージング腎動的イメージング

1.主に成人男性、特に若者。

2.アジソン病に類似した症状があり、患者の50％が多尿症と夜間多尿症を患っており、皮膚の色素沈着は青銅色で均等に分布していますが、頬粘膜の色素沈着はあまり見られず、アジソン病とは異なります。 急性増悪はしばしば弱く、食欲不振、吐き気、嘔吐、身体検査では減量、弱い脈拍、低血圧、起立性低血圧、虚脱および失神を起こしやすいことがわかりました。 脱水および腱、重度の精神錯乱、麻痺、com睡、尿毒症およびアシドーシス。

3.慢性腎臓病の既往歴がある。

4.大量の塩（10〜20g / d）を摂取すると症状が緩和されます。 患者の30％は、胃炎と大量のアルカリ薬の長期使用歴があります。

5.デオキシコルチコステロン治療は無効であり、副腎皮質機能検査は正常であり、尿中アルドステロンは増加した。

1.多尿および夜間頻尿の典型的な臨床症状があり、皮膚色素沈着は青銅色であり、急性増悪はしばしば弱く、食欲不振、吐き気および嘔吐、体重減少、弱い脈拍、低血圧、起立性低血圧になりやすい、欠乏症および失神。 脱水、腱、重度の精神錯乱、麻痺、com睡および尿毒症アシドーシス。

2.臨床検査では、血中ナトリウム、血中塩素の減少、血中カリウムの増加（時々減少）、高窒素血症、代謝性アシドーシスの変化が認められます。

3. 10 g / dの塩を摂取した場合、正常なナトリウムバランスを維持できませんでした。

4.デオキシコルチコステロン治療は効果がありません。

5.副腎皮質機能は正常であり、尿中のアルドステロン含有量は増加します。

上記に基づいて診断を行うことができます。

鑑別診断

色素沈着と色素脱失：色素異常のメカニズムはより複雑です。 色素性皮膚疾患の中には遺伝的要因によって引き起こされるものもあれば、二次的要因によって引き起こされるものもあり、明確でないものもあります。

皮膚萎縮および色素沈着過剰：皮膚萎縮とは、閉塞、妊娠、浮腫およびその他の理由による臍帯状の萎縮の形成を指します。 色素沈着は、正常なヒトのヘモシデリン、リポフスチン、メラニン、ビリルビンなどの内因性色素です。 炭素粉塵、石炭粉塵、および入れ墨色素が時々体内に入ります。 病理学的条件下では、上記の色素のいくつかは増加し、細胞の内外に蓄積します。 それは色素沈着と呼ばれます。

網状色素沈着斑：網膜色素変性症（DPR）は、網状色素沈着、非瘢痕性脱毛症、栄養失調を臨床的に特徴とするまれな疾患です。

細かいメッシュから斑状の色素沈着：色素沈着スポットは細かいメッシュから斑状で、最初は赤みを帯びています。 灰色がかった灰色から暗褐色に変わった後、頬、首、背中の露出部分、特にまぶたと足首の周りに見られます。

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