皮膚壊死

はじめに 皮膚壊死とは、皮膚の紅斑、浮腫、水疱、皮膚壊死、および皮膚微小血管の血栓症を指します。 再発性皮膚壊死性好酸球性血管炎は、全身性の赤い丘疹、出血性丘疹、血管浮腫、膨疹、粘膜炎、歯肉炎、total頭症などです。 時折、輪状紅斑、浮腫性損傷および水疱を伴う皮膚血管炎。 主なかゆみ。 全身症状なし、長期にわたる疾患、慢性再発プロセス。 一般的な予後は良好です。

原因

（1）病気の原因

この病気の原因は明確ではありません。

（2）病因

病因はまだ非常に明確ではありません。 好酸球が血管内皮細胞に付着することを考慮すると、接着分子の存在は好酸球を継続的に補充することができます。 好酸球は、インテグリン後期活性抗原タイプ4（VLA-4）および細胞間接着分子タイプ1（ICAM-を介して、内皮細胞のサイトカイン誘導血管細胞接着分子タイプ1（VCAM-1）に結合します。 1）好酸球の内皮細胞への移動に重要な役割を果たす。 好酸球によるロイコトリエン、C4、血小板活性化因子の放出は、血管透過性を増加させ、顆粒タンパク質の放出を通じて病理学的変化をもたらし、ヒスタミンおよびマスト細胞ヒスタミンの放出をもたらします。 病理は主に皮膚血管壊死性血管炎です。 病理学では、壁にフィブリン様壊死、真皮全体に好酸球浸潤、軽度または白血球の断片化が認められました。 真皮は一般に正常であり、表皮の水疱や好酸球の浸潤がみられることもあります。

間接免疫蛍光法は、血管壁および血管の内側および外側に沈着した好酸球に由来する多数の主要な塩基性タンパク質および神経毒を有し、真皮、特に血管周囲細胞（マスト細胞トリプシンを含む）に見られます。染色）増加しました。 電子顕微鏡検査では、小血管壁と内皮細胞の異常、好酸球と遊離好酸球の接着、および目に見える内皮細胞が示された。 好酸球は細胞質の顆粒と細胞小器官を失い、核のクロマチンは溶解します。 異常な内皮細胞には、核濃縮、細胞腫脹、ミトコンドリア破壊、および細胞膜破裂があります。 コラーゲンの束の間には変性した大きな好酸球と遊離粒子があります。 免疫ペルオキシダーゼ染色により、VCAM-1が小さな血管内皮細胞に沈着し、VLA-4陽性の大きな好酸球が付着したことが示されました。 VCAM-1の表在性皮膚病変は強く陽性です。

確認する

関連検査

白血球数血小板数（PLT）皮膚病変寒天拡散試験細菌感染イムノアッセイ

発疹は、全身性の赤い丘疹、出血性丘疹、血管浮腫、膨疹、粘膜炎、歯肉炎、および完全な脱毛によって特徴付けられます。 時折、紅斑、浮腫の損傷、水疱を鳴らします。 主なかゆみ。 全身症状なし、長期にわたる疾患、慢性再発プロセス。

臨床症状、臨床検査、組織生検の特徴を診断することができます。

好酸球の絶対数は増加し、（1.4〜6.2）×10 / Lに達し、赤血球沈降速度、血清主要タンパク質（MBP）は増加（<600μg/ L）、IgE、IgA、IgGは増加、血清タンパク質電気泳動そして、ガンマグロブリンが増加しました。 好酸球は、患者の血清の生存期間を延長しました。

鑑別診断

特定しなければならない人には、ヘルペス様皮膚炎、好酸球増加症候群、ウェルズ症候群、好酸球増加を伴う発作性血管性浮腫、および多型妊娠発疹が含まれます。 上記の疾患は臨床的に出血性丘疹がなく、病理学に大きな違いがあるため、区別することは難しくありません。 喘息と臨床的に関連するチャーグ・ストラウス症候群、小から中型の血管の好酸球性血管炎の組織病理学、または肉芽腫性血管炎、および白血球の断片化の有無を確認できます。

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