皮膚ヘモジデリン症

はじめに ヘモシデリンは、鉄褐色の色素を含む不安定なフェリチンポリマーです。 血管内溶血は、腎臓から排泄される過剰な遊離ヘモグロビンを生成し、ヘモグロビン尿症を生成し、その一部は腎尿細管上皮細胞によって再吸収および分解され、腎尿細管上皮細胞の輸送能力を超えると上皮細胞に沈着します。細胞の脱落は尿中に排泄されてヘモシデリンを形成し、これはびまん性肺胞出血と続発性鉄欠乏性貧血を特徴とします。 他の臓器は関与していません。 肺毛細血管の出血が繰り返されるため、滲出した血液が溶血し、グロビンが部分的に吸収され、ヘモシデリンが肺に沈着して反応します。

原因

2つの主要な推測があります。

1原発性肺胞上皮の異常な発達と機能障害に起因する発達障害は、血管の機械的安定性、または肺の弾性線維の発達障害を障害したが、組織学的検査では確認できなかった。

2免疫応答によって引き起こされます。 患者の肺にマスト細胞が蓄積していること、細網内皮系の形質細胞が増加していること、患者の1/8から1/5に好酸球増加症、およびいくつかの症例では他の免疫疾患がある場合があります。 肺ヘモジデローシスが確認されているか、肺ヘモジデローシスである可能性のある乳児の中には、牛乳による皮膚検査が陽性であり、血清乳沈澱が陽性であることが判明しています。 しかし、肺ヘモジデローシスに罹患していることが確認されている子供の一部は否定的な反応を示します。

確認する

関連検査

遅延皮膚アレルギー性肺胞ガス動脈酸素分圧差のためのS顕微鏡検査

兆候：

この病気は子供に多く見られ、主に1歳から7歳、15歳以上で15％、男性と女性の比率は2：1、明らかな家族性はありません。 症状は肺内出血の程度に依存します。 軽度の持続性の慢性出血は、乾いた咳、疲労、青白い肌、体重減少、さらにはクラビングを引き起こす可能性があります。 急性出血中、の血、hemo血、低熱、胸痛などが発生する場合があります。 後の段階では、呼吸が困難になったり、心機能が不十分になったりする場合があります。 急性期および二次感染では、明らかな湿ったラレがあります。 便潜血は陽性です。

X線では、肺の中央部と下部に斑点状の陰影が融合しており、肺出血が止まった後、数週間以内に陰影が改善されました。 持続的な中程度の出血がある患者では、肺の病変がmi粒である場合があります。

鑑別診断

皮膚および粘膜の色素斑：皮膚および粘膜の斑点は、多発性胃腸ポリープ症候群の症状です。 多発性胃腸ポリープ症候群は、消化管での多発性ポリープの発生（若い化生または炎症性ポリープの場合）、異常な外胚葉および重度の間欠性下痢、腹痛、手足を指しますしびれや刺痛などの胃腸および神経症状の症候群のグループ。

皮膚の色素沈着は青銅です：塩誘発性腎炎には典型的な臨床症状、多尿症および夜間頻尿があり、皮膚の色素沈着は青銅などです。塩の性的喪失は、性別を特徴とする特定の腎臓病の特殊なタイプです。

皮膚の色素沈着：皮膚の色は、メラニン（茶色）、カロチン（黄色）、皮膚毛細血管の酸化ヘモグロビン（赤色）、および静脈の還元ヘモグロビン（青色）によって決まります。重要です。 皮膚の色の民族的および個人的な違いに加えて、通常の人々は、露出した部分、しわ、および擦れた部分にしばしば生理学的な色素沈着を起こします。したがって、皮膚の色の変化は、患者と患部の周りの皮膚と比較する必要があります。色の深さだけで判断すべきではありません。

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