皮膚の過伸展

はじめに 皮膚過弾性症候群としても知られるエーラー・ダンロス症候群は、先天性結合組織欠損症であり、臨床的には過剰な皮膚の弾力性、皮膚および血管の脆弱性、関節の可動性を特徴としています。

原因

多くの場合家族歴のある女性よりも男性は常染色体優性ですが、劣性遺伝も特徴です。

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兆候：

過度の肌の弾力性は、肌が引き上げられると、ゴムバンドが外側に引き伸ばされ、15cm以上引っ張られ、解放された後に復元されるようです。

皮膚の血管の脆弱性、わずかな皮膚の傷が魚のような裂け目を引き起こし、血腫または皮下出血を引き起こし、少数の患者が胃腸の血管壁病変、胃腸の出血または穿孔の繰り返しによる自然破裂、食道を引き起こす可能性もあるねえ、胃腸の出血がひどいときに死が起こります。

鑑別診断

1.皮膚の弛緩：皮膚と関節が過度に伸びることなく、皮膚がゆるく、しわが寄っています。

2.チューナー症候群：皮膚の関節の弛緩を示しますが、首の,、ピグミーの幼稚性および性的異形成。

3.マルファン症候群：関節の過度の伸展と脱臼、目と心血管の異常、目に見える特徴的なクモの指があります。

過度の肌の弾力性は、肌が引き上げられると、ゴムバンドが外側に引き伸ばされ、15cm以上引っ張られ、解放された後に復元されるようです。 皮膚の血管の脆弱性、わずかな皮膚の傷が魚のような裂け目を引き起こし、血腫または皮下出血を引き起こし、少数の患者が胃腸の血管壁病変、胃腸の出血または穿孔の繰り返しによる自然破裂、食道を引き起こす可能性もあるねえ、胃腸の出血がひどいときに死が起こります。

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