顔面筋硬直

はじめに 顔面の筋肉の硬直とは、特定の病気、特に中枢神経系の損傷によって生じる顔面の筋肉の損傷が鈍くてマスクのように見え、顔面を見る筋肉がまっすぐで動きにくいことがわかっているという事実を指します。

原因

神経系への複数の損傷による損傷は、対応する神経または脳領域への損傷によって引き起こされる病理学的変化につながります。 骨格筋は、収縮または物理的刺激の直後に弛緩しにくい、電気刺激および機械的刺激中に筋肉の興奮性が増加、反復収縮または反復電気刺激後の骨格筋弛緩、症状が消える;寒い環境で強くまっすぐになる;筋電図連続的な高周波放電現象を特徴とする筋肉疾患のグループ。

確認する

関連検査

筋電図

1.血清CKおよびLDHおよびその他の酵素は正常またはわずかに上昇します。

2. EMGの典型的な筋緊張性放電は診断に重要です。 影響を受けた筋肉は、高周波の強い波によって継続的に減衰しているように見え、EMGスピーカーは爆撃機のような同様の音を発します。

3.筋生検、典型的なタイプII筋線維肥大、タイプI筋線維萎縮、多数の核内部移動、目に見える筋肉量と輪状筋線維、ならびに筋線維壊死と再生。

4.遺伝子検出染色体19q13.3の患者における染色体19q13.3の筋緊張性キナーゼ遺伝子の3 '非翻訳領域のCTG反復配列の異常は、40を超える複製（通常5から40）であり、確認できます。

5.脳MRI：DM1患者の脳のMRI研究では、脳容積の減少、脳室の拡大、限局性白質障害、皮質萎縮が示されました。 脳梁と下垂体は、正常な被験者よりもDM1患者の方が小さかったが、頭頂皮質の体積は有意に減少しなかった。 15人のDM1患者が運動テストを受け、fMRIを使用して患者の脳活動を調査しながら、右手の親指が残りの4本の指に順番に繰り返し触れました。 DM1患者の両側感覚運動野における下小葉、大脳基底核、視床および同側前野、および補足運動野の活動が正常な被験者と比較して増強されていることがわかった。 疾患と年齢との関係の分析により、年齢、両側性感覚運動および対側性機能障害運動活動を伴うDM1患者は、正常対照群よりも大きいことがわかった。 DM1患者の脳は、機能ゾーンの再結合や再分配などの変化を通じて、患者の加齢中に発生する超微細構造および神経化学的変化を補償する場合があります。

鑑別診断

次の症状を確認する必要があります。

顔面筋萎縮：顔面筋萎縮とは、横紋筋のジストロフィーを指し、筋肉量が正常に比べて減少し、筋線維が細くなるか、消失することさえあります。 神経筋疾患は肥大です。 筋肉組織自体の病理学的変化に加えて、筋肉栄養は神経系と密接に関連しています。 脊髄疾患は、しばしば筋ジストロフィーと筋萎縮につながります。

顔面筋力低下：

顔面神経は、2つの部分で構成されます：表情筋を支配する運動神経と中枢神経。 介在ニューロンは感覚線維と副交感神経線維で構成されています。 顔の損傷部分は、脳幹、頭蓋底、顔面神経管、およびその遠位端にある可能性があります。 核と橋は、顔面の核に隣接しています。 したがって、顔面神経に関与する脳幹病変には、多くの場合、眼の外転または外側麻痺からなる断面けいれんが伴います。 顔面神経損傷は、主に末梢性顔面痙攣または片側顔面痙攣として現れる。

顔面筋けいれん：顔面筋けいれん、片側顔面けいれんとも呼ばれ、主に中年以上の女性の発症後の主要な顔面筋けいれん患者の一般的な臨床症状。 病気が始まると、ほとんどの場合輪状筋の断続的なけいれんであり、顔の片側の他の顔の筋肉に徐々に広がります。 角の筋肉のけいれんが最も顕著であり、重度の場合には、プラチスマが同じ側に関与する可能性があります。 けいれんの程度はさまざまであり、疲労、精神的ストレス、自律運動によって悪化する可能性がありますが、自分で模倣したり制御したりすることはできません。

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