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免疫溶血

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病原体
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はじめに

はじめにこの疾患は、免疫機能不全により自己抗体を産生し、赤血球の表面に結合するか、血清中で遊離し、赤血球を感作し、補体を活性化し、赤血球の早期破壊により溶血性貧血を引き起こします。自己免疫溶血活性は、抗リンパ球抗体を産生し、赤血球の破壊を増加させるBリンパ球のグループの機能異常の異常です。時には赤血球の破壊は骨髄の赤血球形成によって補われ、臨床的貧血はなく、つまり自己免疫溶血（AIH）のみが起こります。他の人は、溶血の明らかな兆候なしに抗自己赤血球抗体（AI）のみを測定できます。エバンスは、体が抗自己赤血球抗体と抗自己血小板抗体（白血球抗体も）の両方を産生するときに呼び出され、貧血と血小板減少（または細胞全体の減少）を引き起こします。この疾患の臨床症状は多末期であり、AIHA型の温かい抗体は主に慢性発症であり、繰り返しやすい、一部の患者は急性発作、悪寒、発熱、黄und、背中の痛みなどの病歴を有し、発作性冷感には血色素尿症がよくみられる血色素尿症は、寒冷凝集素病ではまれであり、しばしば繰り返され、後で制御することは困難です。

病原体

原因

自己赤血球に対する抗体の産生による赤血球の破壊によって引き起こされる溶血。これは、溶血性貧血の最も一般的なタイプです。人の免疫監視機能が異常であり、赤血球の抗原性が変化したり、マイコプラズマや赤血球などの外来感染が同じ抗原性を持っている場合、自己抗体が産生されます。抗体作用の最適温度に応じて、疾患は2つのカテゴリーに分けられます：

まず、AIHA型の温かい抗体：温かい抗体は一般的に37°Cで最も活性が高く、主にIgG、少数のIgM、不完全な抗体です。その病因によれば、原因不明（特発性）と続発性の2つの理由に分けることができます。

温かい抗体タイプAIHAは次の二次的なものです

1造血器腫瘍：慢性リンパ性白血病、リンパ腫、骨髄腫など。

2結合組織疾患：全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど。

3感染症：特にウイルス感染症の子供。

4免疫疾患：低ガンマグロブリン血症や免疫不全症候群など。

5胃腸疾患：潰瘍性大腸炎など。

6良性腫瘍：卵巣類皮嚢胞など。

第二に、コールド抗体タイプAIHA：コールド抗体は20℃で最も活性が高く、主にIgMです。レクチンIgMは、寒冷凝集素症候群でより一般的であり、血液循環中の赤血球凝集を直接引き起こすことができるため、完全な抗体です。 DL抗体と呼ばれる別の特別な寒冷抗体（17S、IgG）は、発作性寒冷ヘモグロビン尿症に見られます。寒冷凝集素症候群は、肺炎マイコプラズマ肺炎および感染性単核球症に続発する可能性があります;発作性寒冷ヘモグロビン尿症は、ウイルスまたは梅毒感染症に続発する可能性があります。

病気のメカニズムはまだ解明されておらず、多くの理論があります。近年、免疫機能の破壊（リンパ系組織感染や悪性病変など）と免疫監視の喪失（認識）に重点が置かれており、自己抗体の産生につながり、先天性免疫不全の可能性を排除できない患者もいます。

温型自己免疫性溶血性貧血：この疾患は、年齢の異なる男女で発生する可能性がありますが、成人ではより一般的です。近年、文献で報告された多数の症例、主なものは45％を占め、ほとんどの症例は様々な病気に続発しています。

患者の赤血球は一般に正常であると考えられていますが、その表面はしばしば不完全な抗体-IgGおよび/またはC3で吸着されています。感作された赤血球は血管で溶血しませんが、単核マクロファージ系のマクロファージによって破壊され、膜の一部のみが引きずられて消化される可能性があります。膜は連続的に失われるため、最終的には球形の細胞となり、脾臓でブロックされて飲み込まれます。 IgGとC3の両方が膜上に存在する場合、感作された赤血球は脾臓によって加速されます。マクロファージによる感作細胞の破壊は、「付着」と「摂取」の2つの効果によって決まります。 C3受容体は「付着」に関連しており、「摂取」はIgG-Fc受容体に依存しています。 2つの受容体は相乗的に相互作用します。 C3が単独で付着している場合、溶血はそれ以上摂取できず、食作用を引き起こさないため、深刻ではありません。 C3を吸着する赤血球は、肝臓内の豊富な血流と貪食細胞のために、肝臓内でほとんどがブロックされ、破壊されます。

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関連検査

自己免疫抗体検出の免疫病理学的検査

（1）歴史と症状

（1）病歴の質問：

注：

1黄und、輸血歴ありまたはなし。

2痛みを伴う手足のチアノーゼはありますか？

3リンパ系腫瘍、骨髄腫、胃腺癌、自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど）があるかどうか、マイコプラズマ、ウイルス感染、梅毒などの疾患。

4ペニシリン、キニジン、キニン、メチルドーパおよびその他の薬物を使用するかどうか。

（2）臨床症状：めまい、疲労、息切れ、動pit、悪寒、発熱、腰痛、胸部圧迫感（急性溶血）。

（2）身体検査が見つかりました

貧血の外観、皮膚、強膜の黄色の染色、脾臓の軽度の腫れ、一部の患者には手足の毛があります（冷たい抗体型）。

（3）補助検査

血液：ヘモグロビンが減少し、陽性細胞が色素性貧血になり、白血球と血小板が正常になり、網状赤血球が増加し、小さな球状の赤血球が増加し、若い赤血球が見られます。

骨髄：過形成、若い赤血球の明らかな増殖。顆粒球および巨核球の細胞株は正常です。血液間接エリスロポエチンは増加し、血清ハプトグロビンは減少または消失し、血漿遊離ヘモグロビンは増加しました。尿ヘモシデリンは陰性です。直接的な抗ヒトグロブリン検査陽性、間接的な抗ヒトグロブリン検査陽性または陰性（暖かい抗体型自己免疫性溶血性貧血）。寒冷凝集素試験は陽性であった（寒冷凝集素症候群）。冷熱溶血テスト陽性、尿ヘモシデリンテスト陽性（発作性冷血ヘモグロビン尿症）。

診断

鑑別診断

免疫溶血は、以下の症状と区別する必要があります：

1.遺伝性球状赤血球症：家族歴;末梢血小球状赤血球> 10％;赤血球浸透圧脆弱性試験陽性;自己分解試験：溶血> 5％。

2.発作性夜間血色素尿症：酸性溶血試験、毒因子溶血試験陽性、尿ヘモシデリン試験陽性。

3.グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏症：メトヘモグロビン減少試験陽性；蛍光スポット試験、ニトロテトラゾリウムバスケット法：G6PD活性が低下。