副腎皮質ホルモン欠乏症

はじめに 副腎自体に起因する副腎皮質ホルモンの不十分な分泌によって引き起こされるまれな内分泌疾患。 副腎皮質ホルモンは、副腎皮質から分泌されるホルモンの総称であり、ステロイド化合物に属します。 3つのカテゴリーに分けることができます：1つのミネラルコルチコイド（ミネラルコルチコイド）、球状バンドによって分泌され、アルドステロン（デスステコルトン、デスオキシコルトン、デスオキシコルチコステロン）があります。 2グルココルチコイドは、束、ヒドロコルチゾン、コルチゾンなどによって合成および分泌され、その分泌と産生はコルチコトロピン（ACTH）によって制御されます。 網状帯によって分泌される3つの性ホルモン。通常、副腎皮質ホルモンと呼ばれ、後者を除きます。 臨床的に使用されるコルチコステロイドは糖質コルチコイドです。

原因

（A）慢性副腎不全（アディソン病）：感染、外傷、手術、その他のストレス状態のため、またはホルモンの服用を中止して急性副腎皮質機能を誘発する。

（B）長期大量の副腎皮質ホルモン治療：視床下部-下垂体-副腎軸機能の阻害、薬物が1年間中断されても、その機能はまだ低い状態にあり、特にストレスへの反応が悪い 大山は、麻酔導入前の14人の患者、導入の30分後、および手術の1時間後にステロイドによる長期治療を研究しました。血中コルチゾールは107±18μg/ L（10.7±1.8μg/ dl）、108±15μg/ L（10.8± 1.5μg/ dl）および148±25μg/ L（14.8±2.5μg/ dl）。 対照群では、これら3回の血中コルチゾールは108±14μg/ L（10.8±1.4μg/ dl）、175±16μg/ L（17.5±1.6μg/ dl）、および263±18μg/ Lでした。 26.3±1.8μg/ dl）。 したがって、コルチコステロイドで長い間治療されている患者は、ストレスを受けてホルモンの補充も増加もしない場合、急性副腎機能不全を経験します。

（3）副腎手術後：視床下部下垂体に依存する副腎過形成または副腎外過形成（転移性乳がんなど）による副腎摘出術;または副腎腺アブレーション後に副腎萎縮がしばしば残る-副腎軸の機能は、大量のコルチゾールの長期分泌によるものであり、ホルモンが追加されていないか、ストレス条件下でホルモンの投与量が増加しない場合、その機能の回復には少なくとも9か月以上必要です。また、急性副腎不全を引き起こす可能性があります。

（D）急性副腎出血：重度の敗血症、主に髄膜炎菌性敗血症が一般的であり、副腎出血を引き起こし、血管内凝固を拡散させる。 他の細菌誘発性敗血症、流行性出血熱なども副腎出血によって複雑になる場合があります。

（5）先天性副腎過形成：21個のヒドロキシラーゼ、11βヒドロキシラーゼ、17αヒドロキシラーゼ、18ヒドロキシラーゼ、18オキシダーゼ、Δ5-3βステロイドステロールを含む、これまでに知られている9つの酵素欠損ヒドロゲナーゼ、22個の炭素鎖酵素、17βヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼおよび17、20個のリアーゼ酵素。 すべてがコルチゾール合成に必要です。 Δ5-3βヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ、22炭素鎖酵素、18ヒドロキシラーゼおよび18オキシダーゼなどの欠陥もalsoホルモンの合成に影響を与える可能性があります。

確認する

関連検査

アドレナリンテスト尿中アドレナリン副腎髄質イメージング

A、血中、尿中コルチゾール濃度が測定されました。 ほとんどの患者では、血液、尿中コルチゾールおよび尿中17-ヒドロキシコルチコステロイドが正常値よりも低い値で測定されましたが、通常の下限値でもあるため、複数の測定が必要であり、血漿皮質は消失しました。

B.血漿副腎皮質刺激ホルモンおよびその関連ペプチドN-POMCの測定。 血漿副腎皮質刺激ホルモンおよび関連ペプチドN-POMCのレベルは、通常の人のレベルの5〜50倍の放射免疫アッセイで測定できますが、二次副腎不全は通常よりも低いか、通常の下限値です。それはエジソンの病気の診断にとって非常に重要です。

C、副腎皮質刺激ホルモン刺激試験：エジソン病の診断の重要な指標であり、副腎皮質からのコルチゾール分泌の予備機能を決定することができます。 練習：副腎皮質刺激ホルモン25uを5％グルコース溶液500mlに毎日8時間、合計3日間、刺激の最初の日、コントロールの3日目に、それぞれ3日目に、24時間尿を追加して、尿中遊離コルチゾールまたは17 -ヒドロキシコルチコステロイドレベル。 エジソン患者の基本的なコントロール値は通常より低く、副腎皮質ホルモン刺激は3日後に有意な増加を示さなかったが、通常のヒト副腎皮質刺激ホルモン刺激は1日後にコントロール日より1〜2倍高かった。 状態がひどい場合は、デキサメタゾンを同時に治療して副腎の危機を防ぎます。

D、その他。 腹部単純膜や副腎CTスキャンが副腎に石灰化の影を示したなど、副腎結核に起因するアジソン病の診断を確認できます。 さらに、副腎CTスキャンで副腎の萎縮が明らかになった場合、自己免疫性副腎炎の診断にも役立つ可能性があります。 血液中の抗副腎抗体を測定できれば、自己免疫性副腎炎の良い指標となります。

鑑別診断

次の症状を確認する必要があります。

コルチコステロイドの上昇：動物の水塩代謝とグルコース代謝を調節することが主な機能である副腎皮質によって合成および分泌されるステロイド化合物のクラス。 コルチコステロイドの副作用には、副腎皮質機能亢進、ステロイド糖尿病、筋萎縮、骨粗鬆症、感染症の誘発と悪化、​​潰瘍の誘発と悪化、​​精神症状の誘発、眼疾患の発症などがあります。催奇形性、薬物の不適切な禁断症状は、皮質機能の不足、ホルモン禁断症候群、症状のリバウンドなどの症状も伴う場合があります。

塩のコルチコステロイドの分泌は少なすぎます。それは主にナトリウム、カリウム、塩化物および水の代謝に作用するため、ミネラルコルチコイドと呼ばれます。 これらのホルモンの中にはアルドステロンとデオキシコルチコステロンがあり、その中でアルドステロンが最も強力です。 ミネラルコルチコイドには、ナトリウムとカリウムを保存する効果があり、腎尿細管によるナトリウムの再吸収とカリウム放出の効果が促進され、それにより血漿中のナトリウムとカリウムの適切な濃度が維持されます。 副腎皮質機能亢進（クッシング症候群など）、11-デオキシコルチコステロン分泌、浮腫の限界を超えた体内のナトリウムと水の保持、血液量の増加、血圧の上昇、高血糖、低カリウム血症待って 逆に、副腎皮質機能が不十分である場合、糖およびミネラルの代謝が乱れ、青銅病、または「筋力低下、血圧低下、皮膚色素沈着、低血糖、血液を示す「アジソン病」が引き起こされます。ナトリウムの減少やカリウムの増加などの症状がありますが、血液は水分を失って濃縮し、重症の場合は生命を脅かすものです。

グルココルチコイドの分泌が少なすぎる：二次性副腎機能不全の患者によく見られるグルココルチコイドが少なすぎる

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