角膜発色団

はじめに 角膜のカラーリングは、胆汁性肝硬変の臨床症状の1つです。 胆汁性肝硬変は、長期の肝内胆汁貯留または肝外胆道の閉塞により引き起こされます。 前者は原発性胆汁性肝硬変と呼ばれ、後者は続発性胆汁性硬化症と呼ばれます。 この病気の90％は女性、特に40〜60歳の女性、男性で発生します。女性は1：8です。 初期症状は軽度の疲労と断続的なかゆみのみ、肝腫では1/2、脾腫では1/4であり、血清アルカリホスファターゼおよびγ-GTの上昇がしばしば唯一の陽性所見でした。 肝不全、静脈瘤破裂、肝性脳症、腹水、深黄undを伴う浮腫の末期症状。 最初の実行者としてのレンゲは13％を占め、そのような患者はしばしば肝脾腫を有し、黄und、角膜の色の輪、肝臓の手のひら、クモダニ、蝶の皮膚の色素沈着部位の傷、皮膚が厚くなり、変化することがあります厚い。 初期の患者は薬で治療することができ、期間の終わりに肝移植を行う必要があります。

原因

原因

胆汁性肝硬変は、原発性胆汁性肝硬変（PBC）と続発性胆汁性肝硬変（二次性胆汁性肝硬変）に分けられます。 後者は、肝外胆管の長期閉塞によって引き起こされます。 PBCは一般に自己免疫疾患と考えられており、リンパ球が活性化されると、中および小胆管を攻撃し、炎症反応を引き起こします。 組織学的には、移植片の宿主の拒絶に似ています。 拒絶反応には肝臓同種移植片と多くの類似点があります。 臨床的には、症状は緩和され悪化し、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、慢性リンパ球性甲状腺炎などの他の自己免疫疾患を伴うことがよくあります。 体液性免疫は著しく異常であり、抗ミトコンドリア抗体陽性率は90％から100％であり、患者の80％の力価は1:80を超えていました。PBCが研究された場合、抗ミトコンドリア抗体陽性も含めた人もいました。 一部の患者は、まだ抗核抗体、リウマチ因子、甲状腺抗体などを持っています。これらの抗体と対応する抗原は、大きな免疫複合体を形成し、補体系を介した免疫損傷を引き起こします。

病理学

肝臓は腫れていて、淡い緑色で、滑らかであるか、細かい粒子と硬いテクスチャーを示しています。 組織損傷はおおよそ次のとおりです。肉芽腫の原因は、リンパ球、形質細胞浸潤、IgM、免疫複合体の沈着です。 胆管逆流、胆管損傷、および胆管周囲の炎症は、胆管破壊および胆管過形成の原因となります。炎症およびポータル領域周辺の瘢痕形成は分離され、周囲領域は胆汁うっ滞および銅および鉄の沈着であり、肝細胞をさらに損傷し、繊維が伸ばされます。肝硬変を引き起こします。 PBCの発生と発生に従って、PBCの病理学的変化は4つの段階に分けられました。

最初の段階である胆管癌は、肝小葉の胆管または中隔胆管の慢性非化膿性炎症、胆管の内腔、胆管壁、および周囲の炎症性細胞浸潤を特徴とします。 主にリンパ球、形質細胞。 門脈領域は炎症細胞の浸潤により拡大し、肉芽腫がありますが、肝細胞と境界板は正常です。

第二段階、胆管増殖期は、慢性炎症の進行性破壊による線維組織に置き換わり、門脈領域の大部分は小葉間胆管を見つけることが困難ですが、非定型の小胆管過形成があり、肉芽腫はこの期間にまだ見られます。 肝小葉の周りの毛細胆管は極端に拡張しており、濃縮された胆汁血栓、毛細胆管の破裂、胆汁ペーストを形成し、周囲の肝細胞が腫れ、細胞質がゆるく半透明、すなわち羽状変性です。

第三段階では、瘢痕形成期間中に、門脈領域のコラーゲン含有量が増加し、炎症細胞と胆管が減少しました。時には、リンパ濾胞が胚中心と関連していました。中型の門脈領域が最も線維化しており、肉芽腫は一般的ではありませんでした。破片のような壊死と胆汁うっ滞、鉄および銅の沈着の共存により、肝細胞に損傷を引き起こし、境界プレートがぼやけるので、コンフルエンス領域が伸び、または肝小葉まで広がる。

第4段階では、肝硬変の段階で、門脈領域の線維性中隔が拡張して互いに接続し、肝小葉が偽小葉に分割されます。再生結節が見られ、一般に小さな結節性肝硬変、または不完全に分離できます。壊死。

確認する

関連検査

静脈胆嚢、胆管造影、角膜検査

臨床症状

90％は女性、特に40〜60歳の女性、男性で発生します。女性は1：8です。 症例の約10％が妊娠中に発生し、病気の発症は潜行性であり、発症が遅いことが報告されています。

1.初期症状は軽度の疲労と断続的なかゆみのみで、1/2は肝腫大、1/4は脾腫であり、血清アルカリホスファターゼとγ-GTが唯一の陽性所見であることがよくあります。 47％の最初の症状としての軽いかゆみ。 患者の4人に1人は疲労感を感じ、うつ病を引き起こし、かゆみが続きます。 最初の実行者としてのレンゲは13％を占め、そのような患者はしばしば肝脾腫を有し、黄und、角膜の色の輪、肝臓の手のひら、クモダニ、蝶の皮膚の色素沈着部位の傷、皮膚が厚くなり、変化することがあります厚く、傷やビタミンA欠乏に関連している可能性があります。

2、黄und血清コレステロールのない少数の患者は、膝、肘、glut部の筋痙攣、神経鞘分布、クラブ、長骨骨膜炎に沿って、8g / L、手のひら、、結節性黄undを伴う胸部および背中の皮膚と同じくらい高くなる可能性があります痛みと圧痛を伴う場合があります。

3.黄und期の臨床的黄undの出現は黄ja期の始まりを意味し、黄変にはしばしば骨粗鬆症、骨軟化症、脊椎圧迫、さらにビタミンD代謝障害に関連するrib骨および長骨の骨折が伴います。

4、最終的な血清ビリルビンは直線的に上昇し、肝臓と脾臓が腫れ、かゆみ、疲労が悪化します。 慢性肝疾患の兆候が増加しており、食道静脈瘤の出血と腹水を伴う患者が増加しています。 銅の堆積により、いくつかの目に見える角膜色素がリングします。 腸内の胆汁酸塩の不足、脂肪の乳化および吸収不良により、脂肪性下痢が発生する可能性があり、この時点でビタミンA、D、Kの吸収不良は、夜盲症、皮膚角質化、骨変化および凝固メカニズム障害を引き起こす可能性があります。 胆管造影は、胆管が正常であり、胆管が歪んでいることを示した。 最後に、肝不全、静脈瘤破裂、肝性脳症、腹水、深黄jaを伴う浮腫、しばしば末期のパフォーマンス。

付随する疾患および関連する症状、2/3には結合組織病があり、自己免疫性甲状腺炎もよく見られますが、強皮症、石灰沈着症、レイノー現象、75％が乾性角結膜炎、35％が無症候性細菌尿、肥厚性骨関節症、色素性胆石の3分の1、膜性糸球体腎炎および尿細管性アシドーシス。

補助検査

1、実験室検査

（1）血中ビリルビンの増加は主に直接ビリルビンによるものであり、尿中ビリルビンは陽性であり、胆汁からビリルビンが排出されるため、空腸および尿路が減少します。

（2）血清アルカリホスファターゼは胆管上皮であるアルカリホスファターゼの供給源を増加させ、PBCは臨床症状の発症前にアルカリホスファターゼの有意な増加を有する可能性があります。

（3）血中脂質、特にリン脂質とコレステロールの増加は最も明白であり、トリグリセリドは通常または中程度に増加します。

（4）肝機能検査血清胆汁酸濃度の増加、プロトロンビン時間の延長、ビタミンKの早期注射後に正常に戻ることができ、進行肝不全では修正できません。 血清アルブミンは疾患の初期および中期では正常であり、後期では減少します;グロブリンは、主にα2、βおよびγグロブリンの増加により増加します。

（5）免疫学的検査抗ミトコンドリア抗体の陽性率は90％〜100％に達することがあり、診断の重要な基準として使用できます。 慢性活動性肝炎におけるこの抗体の陽性率は10％〜25％であり、少数の潜在性肝硬変、全身性エリテマトーデスおよび関節リウマチも陽性となり得る。 患者の3分の1は抗胆管細胞抗体を、少数は抗平滑筋抗体と抗核抗体を、そして半数はリウマチ因子陽性を示しました。 血清IgMを増やすことができます。 抗ミトコンドリア抗体、アルカリホスファターゼおよびIgMの共存は、PBCにとって診断上の重要性を持っています。

2、胆管造影。 肝外胆道閉塞の除外は、静脈内、経皮経肝胆道造影または内視鏡的逆行性胆道造影によって行うことができます。

3.肝生検。 ライブ病理学的検査には診断的価値がありますが、胆汁うっ滞が深刻な場合、または必要に応じて開腹および生検で出血傾向を慎重に考慮する必要があります。

診断基準：

1、中年女性、皮膚は明らかにかゆみ、肝臓、黄色の腫瘍です。

2、血清総コレステロールが大幅に増加、血清ビリルビンライト、適度に上昇、アルカリホスファターゼが増加、胆汁酸濃度が増加。

3. IgMが上昇し、抗ミトコンドリア抗体が陽性で、力価が高い。 組織学的証拠を入手できれば、診断の確認に役立ちます。

鑑別診断

胆汁性肝硬変の鑑別診断には、総胆管結石、総胆管癌、膵頭部および胆管狭窄などの閉塞性黄undが含まれます。主な同定方法は胆管造影です。 以下の疾患と特定される必要があります：

1.慢性活動性肝炎抗ミトコンドリア抗体が陽性で、胆汁うっ滞および組織学的に異常な胆管を伴う場合は、まず、長命の肝臓を除外する必要があります。 2つの病気を区別するのに役立ちます。

2、硬化性胆管炎この病気はまれであり、主に胆管に関与し、上記の免疫学的マーカーは陰性であり、多くの細菌感染熱があり、胆道血管造影は同定に役立ちます。

3、クロルプロマジン、メチルテストステロン、スルホンアミド、ヒ素製剤などの薬物誘発性黄und。 主に個々のアレルギーによって引き起こされ、薬物の歴史があり、薬を服用してから数週間以内に黄jaが数年間続くことがあり、しばしば血中好酸球の上昇、典型的なPBC組織学のない肝生検を伴います。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。