角膜レンズ癒着

はじめに ピーターの異常なパフォーマンスは、角膜の中心部の先天性白板症であり、後部間質層と後部弾性層に欠陥があります。 角膜が混濁している領域では、虹彩の中心から周辺に癒着があります。 患者の8％が両目で苦しんでいました。 角膜浮腫はオプションであり、白い斑点は厚くて大きく、前房は見えません。 角膜浮腫のため、初期角膜はすりガラス状の外観とわずかな上皮染色を示します。 たとえば、角膜浮腫の悪化は、病変が進行していることを示しており、緑内障はこの状態を悪化させます。 しかし、眼圧が正常であれば、浮腫は徐々に消失し、境界がはっきりした角膜瘢痕と正常な光沢のある上皮が残ります。 角膜輪部の硬化は一般的ですが、末梢角膜は透明であることが多く、影響を受けた角膜には血管がほとんどありません。

原因

（1）病気の原因

ピーターの異常の原因は完全には理解されていませんが、組織病理学と電子顕微鏡検査からさまざまな変化が見つかりました。それは単一の原因とは考えられていません。もともとは子宮内感染によるものと考えられていました（Von Hipple角膜内潰瘍）。角膜の穿孔を引き起こす子宮内角膜炎、虹彩レンズの前方移動、角膜後部欠損、角膜白斑症、角膜水晶体および虹彩角膜癒着の原因。これらの変化は、角膜深部膿瘍、前室の膿排出、角膜穿孔、先天性角膜中心部の厚さの混濁と中央前部癒着を有する21人の患者のうち5人の外国人の報告は、妊娠の最初の3か月でウイルス性、特に風疹感染であり、ピーター異常の症例も報告単眼の患者は先天性サイトメガロウイルス感染症であり、対側の目は正常な眼であり、ピーターの異常な患者の標本の標本を電子顕微鏡で検査します。角膜後部の細胞は光学顕微鏡で破壊される慢性炎症細胞です。異常な線維芽細胞と組織球が間質に見られます。異常な水晶体の患者では、 不完全外胚葉によるレンズ表面で泡。

（2）病因

ピーターの異常の病因についてはまだ議論がありますトリペティは、中心角膜の欠陥は、胚の10〜14mmのカップの端にある最初と2番目の間葉細胞の内殖によると考えています。内皮細胞の異常と喪失は、一次間葉細胞の欠陥によるものであり、水晶体バブルの遅延または不完全な分離によりさらに影響を受ける可能性があります;水晶体の混濁と角膜水晶体コードの形成は外胚葉に関連する欠陥に関連して、要約すると、ピーターの異常の異なる症状は、葉組織の3つの段階中の角膜内皮、角膜実質および虹彩マトリックスの発達上の欠陥に関連しており、水晶体液胞の異常を伴う場合と伴わない場合があります。

クッパーは、神経堤細胞の移動プロセスにいくつかの障害または末端によって誘発されるいくつかの欠陥を使用して、前眼中胚葉形成異常およびピーターの異常、角膜実質を含む続発性緑内障の変化を説明します。内皮細胞の欠陥は、後部弾性層の欠陥と角膜水分量の異常を引き起こす可能性があります。この異常な内皮細胞は、余分な「粘着性」を持っている可能性があります。 、角膜虹彩の癒着をもたらし、虹彩マトリックスの部分的または完全な消失は、虹彩マトリックスの欠陥が発生した場合、虹彩色素上皮およびその下の無色素上皮に二次的な影響を与え、一連の瞳孔異常および色素上皮欠陥をもたらしますある程度、水晶体およびその靭帯などの隣接組織に影響を及ぼすのに十分なほど、水晶体異所性および前極白内障、小柱内皮遊走または終末誘導プロセス障害を生じ、正常な水流出抵抗を生じさせる可能性がある突然変異が起こり、眼圧の上昇を引き起こしますが、この眼圧の上昇は、角膜と小柱に付着している虹彩の数と必ずしも一致しません。 比例して、Kupferらは、線維柱帯切除標本の超微細構造である緑内障の2歳の子供が、線維柱帯網の典型的な加齢変化を示したと報告し、一部の学者は、房水の排出は虹彩角膜の細かい角度によるものであると考えています。変更が発生します。

他の研究者は、ピーターの異常の組織病理学的変化と網膜色素上皮および後部脈絡膜の完全な欠陥を発見し、虹彩マトリックスの萎縮を伴う完全な末梢虹彩前癒着を発見し、小柱網およびシュレム管構造は発見しなかった。他のケースでは、虹彩角膜角を伴う神経堤細胞は不完全に分化し、より典型的なAxenfeld異常およびRieger症候群を伴いました。

確認する

関連検査

側頭領域の角膜検査とCT検査

角膜の中心部、虹彩、水晶体などの上記の特徴的な臨床症状によれば、診断を下すことは難しくありません。 眼圧の上昇がある場合、続発性緑内障の診断を診断できます。 眼圧の測定は、角膜白斑症を軽減するか、または影響を受けないように、トノペン眼圧計で測定することが好ましい。

ピーターの異常なパフォーマンスは、角膜の中心部の先天性白板症であり、後部間質層と後部弾性層に欠陥があります。 角膜が混濁している領域では、虹彩の中心から周辺に癒着があります。 患者の8％が両目で苦しんでいました。 角膜浮腫はオプションであり、白い斑点は厚くて大きく、前房は見えません。 角膜浮腫のため、初期角膜はすりガラス状の外観とわずかな上皮染色を示します。 たとえば、角膜浮腫の悪化は、病変が進行していることを示しており、緑内障はこの状態を悪化させます。 しかし、眼圧が正常であれば、浮腫は徐々に消失し、境界がはっきりした角膜瘢痕と正常な光沢のある上皮が残ります。 角膜輪部の硬化は一般的ですが、末梢角膜は透明であることが多く、影響を受けた角膜には血管がほとんどありません。 虹彩および角膜癒着は、しばしば側頭虹彩の毛様体領域に位置し、対応する部位に角膜白板症がありますが、他の方向の角膜はより透明です。 癒着は、局所的または360°虹彩毛様体領域まで拡張することができます。

ピーターの異常には、低身長、精神遅滞、唇と顎、口蓋裂、耳の異常などの一般的な異常がしばしば伴います。 脳性麻痺、小さな赤いput、歯のない、歯が少ない、指（つま先）、屈曲指、短い頭の変形、半外側異形成、ウィルス腫瘍、頭蓋顔面骨形成不全、水頭症、脳なしの報告もあります、肺形成不全、ダンディ・ウォーカー症候群、心臓および泌尿生殖器の異常、ロウ症候群。 誰かがPeterの例外を3つのタイプに分類しています：

1角膜レンズの癒着または白内障なし;

2角膜レンズの癒着または白内障;

3リーガー症候群を伴う。

鑑別診断

新生児と乳児の場合、主に角膜中央白板症と角膜混濁の他の原因を特定することです。 これらの他の原因は、先天性緑内障、ムコ多糖症、出生時外傷、先天性遺伝性角膜ジストロフィー、および角膜混濁です。 出生外傷によって引き起こされる角膜の混濁、後部弾性層の裂け目は垂直波形です。ピーターの異常と先天性緑内障の違いは、角膜の直径が拡大されておらず、角膜の混濁と透明な領域に明らかな境界線があることです。 眼圧が低下すると、角膜の不透明度は透明にならず、浅い前房があります;ムコ多糖症の角膜の不透明度は拡散しており、小さな点状の間質層が混濁し、後部の不透明度は前部よりも密です内皮は関与していなかった;先天性遺伝性角膜内皮細胞ジストロフィーは緑内障と関連せず、角膜混濁は均一で、前房形成は良好で、異常な虹彩は観察されなかった;角膜潰瘍穿孔、虹彩は角膜瘢痕に埋め込まれ、ピーターは異常であった虹彩は不透明な角膜の近くに付着しており、角膜の混濁が進行すると、前房の状態を理解するのが難しくなり、正しく診断することが難しくなります。

角膜の中心部、虹彩、水晶体などの上記の特徴的な臨床症状によれば、診断を下すことは難しくありません。 眼圧の上昇がある場合、続発性緑内障の診断を診断できます。 眼圧の測定は、角膜白斑症を軽減するか、または影響を受けないように、トノペン眼圧計で測定することが好ましい。

ピーターの異常なパフォーマンスは、角膜の中心部の先天性白板症であり、後部間質層と後部弾性層に欠陥があります。 角膜が混濁している領域では、虹彩の中心から周辺に癒着があります。 患者の8％が両目で苦しんでいました。 角膜浮腫はオプションであり、白い斑点は厚くて大きく、前房は見えません。 角膜浮腫のため、初期角膜はすりガラス状の外観とわずかな上皮染色を示します。 たとえば、角膜浮腫の悪化は、病変が進行していることを示しており、緑内障はこの状態を悪化させます。 しかし、眼圧が正常であれば、浮腫は徐々に消失し、境界がはっきりした角膜瘢痕と正常な光沢のある上皮が残ります。 角膜輪部の硬化は一般的ですが、末梢角膜は透明であることが多く、影響を受けた角膜には血管がほとんどありません。 虹彩および角膜癒着は、しばしば側頭虹彩の毛様体領域に位置し、対応する部位に角膜白板症がありますが、他の方向の角膜はより透明です。 癒着は、局所的または360°虹彩毛様体領域まで拡張することができます。

ピーターの異常には、低身長、精神遅滞、唇と顎、口蓋裂、耳の異常などの一般的な異常がしばしば伴います。 脳性麻痺、小さな赤いput、歯のない、歯が少ない、指（つま先）、屈曲指、短い頭の変形、半外側異形成、ウィルス腫瘍、頭蓋顔面骨形成不全、水頭症、脳なしの報告もあります、肺形成不全、ダンディ・ウォーカー症候群、心臓および泌尿生殖器の異常、ロウ症候群。 誰かがPeterの例外を3つのタイプに分類しています：

1角膜レンズの癒着または白内障なし;

2角膜レンズの癒着または白内障;

3リーガー症候群を伴う。

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