角膜後胚輪

はじめに 輪部の近くに凸状の白い線があり、組織片が虹彩の周辺部分から白い線まで伸びています。 アクセンフェルトは、それを角膜後胚環と呼んでいます。 角膜後胚環は、Axenfeld-Riegerの異常または症候群による臨床症状です。 アクセンフェルト・リーガー症候群は、全身異常を伴うまたは伴わない両眼の発達障害を伴う発達疾患のグループです。 1両眼発達障害; 2は全身性異常に関連している可能性があります。 3つの続発性緑内障; 4常染色体優性遺伝、主に家族歴、散発的な症例の報告があります。 5人の男性と女性の発生率は同じです。

原因

（1）病気の原因

Aksenfeld-Riggerの異常または症候群は常染色体優性であり、男性と女性は家族歴がある可能性が等しいが、散発的な症例の報告もある。 この病気の原因は、Axenfeld-Rieger症候群が奇形を発症する病気の一種であることです。 リースは、虹彩角膜角が不完全に分化しており、眼の前部の前部の異常な発達を引き起こすと考えています。円錐角膜角化症には、Axenfeld異常、Rieger異常およびPeter異常の3種類の疾患が含まれることが示唆されています。 前房は、胚の4〜6ヶ月で虹彩角膜角構造を形成して分化します。この時点で、角膜と虹彩の間の中胚葉組織が停滞し、細胞と組織が残っていると、前眼部に異常が生じます。 最近の研究により、神経堤細胞がアクセンフェルト・リガーまたは症候群に関与する最も可能性の高い一次組織であることが明らかになっています。 神経冠細胞からの目の前部の発達は、胚の端でブロックされ、虹彩および虹彩角膜の元の内皮細胞の異常、および水性排水システムの変動をもたらします。

（2）病因

臨床および組織病理学的観察と正常な前眼部の発達に関する現代の理解に基づいて、神経堤細胞に由来する前眼部構造の一部は妊娠後期に発達を停止し、AR症候群の患者に眼症候群を引き起こすという理論があります。虹彩および虹彩角膜の元の内皮細胞層の異常、および水系排水構造の変化を含む損傷。

虹彩の変化

虹彩、虹彩角膜の組織片および異常なシュワルベ線の前には、元の内皮細胞層の残存島を表す異常な膜組織があります。 虹彩表面の膜収縮は、異所性瞳孔、色素性外反、虹彩萎縮および破裂形成に関連している可能性があり、もちろん、萎縮および破裂は虚血などの他の要因とも関連している可能性があります。 残存原始内皮細胞は、虹彩と角膜の癒着に関連しています。 正常な胚発生中に、この原始的な内皮細胞層は消失しますが、AR症候群の患者は残り、角膜内皮の端から虹彩の周辺まで広がり、色素組織の一部が膜に接触して虹彩角膜組織片を形成します。ベルト。

2.角膜後胚リング

虹彩角膜内皮の原始内皮細胞層の異常な発達により、角膜内皮と小柱内皮層の接合部が前方に移動します。内皮細胞層の代謝異常により、後部弾性膜異常または後部弾性膜様構造が覆われます。小柱網では、この接合部に多数の異常に活性な細胞が発生し、シュワルベ線が厚くなり、前進するように形成されます。

3.異常な排水構造

妊娠第三期の終わりの発達の停滞は、前色素組織が完全に後退するのを妨げ、虹彩が線維柱帯の後部に高レベルで付着する原因になります。発達の停滞は、線維柱帯とシュレム管の不完全な形成をもたらす可能性があります。誰でも水の排水に影響を与え、眼圧を高めることができます。

4.その他

前脳、下垂体、上顎骨、および軟骨と歯のほとんどは、神経堤細胞に由来しています。 したがって、神経堤の異常な発達は、下垂体、顔面の骨および歯の異常な発達を説明することもできます。 さらに、虹彩マトリックス、脈絡膜、皮膚、および毛の色素細胞は、神経堤のメラニン細胞に由来します。 しかし、神経堤細胞の異常な発達は、臍帯周囲の過剰な皮膚のしわや泌尿生殖器系の異常など、内因性の臨床症状のすべてを説明することはできません。AR症候群は、神経堤以外の元の外側胚層にも関与します。

確認する

関連検査

側頭領域の角膜検査とCT検査

この病気の臨床的特徴に従って診断することは難しくありません。 主に以下に基づいています。

1角膜後胚環の存在：この疾患の典型的な特徴であり、シュワルベ系の肥厚化と進展が特徴です。 しかし、内因性はすべての患者に現れるわけではありません。 個々の患者には角膜後の胚の輪がないかもしれませんが、目と体の他の典型的な症状があります。 この角膜後胚リングは、正常な目でも発生する可能性があり、8％から15％の発生率であり、これは他の目の変化なしに前方に突き出た孤立したシュワルベ線によって明示されることに注意してください。 さらに、原発性先天性緑内障および虹彩角膜内皮症候群の患者では、角膜後胚輪が時折見られます。

2虹彩角膜角の異常：その主な特徴は、角の陰窩を横切る周囲の虹彩からの厚い組織帯で、顕著なシュワルベ線に接続され、角の角度は開いていますが、虹彩の根は高い位置に付着しており、強膜腱はしばしばカバー、虹彩の根は小柱網の背面に取り付けられています。

3虹彩異常：主に虹彩のthin薄化、正常な質感の喪失、色素沈着上皮外反、瞳孔の変形、複数の瞳孔および瞳孔膜の閉鎖として現れる。

4は、全身の異常に関連している可能性があります：主に歯と顔の発達障害；歯の欠陥、小さな歯、歯がないなど；平らな中顔、上顎形成異常。 他の全身異常もあります。

5続発性緑内障：患者の50％以上が続発性緑内障を患っており、これは小児期および青年期によく見られますが、乳児または中年期にも一般的です。

発症時の6眼：両方の眼の発生の大部分は、非常に少数の単眼疾患です。

7性差はありません。

8この病気には家族歴があります。

上記の特徴に従って、病気を診断することができます。 ただし、すべてのバリエーションが1人で完全に表現されるわけではないことに注意してください。 家族の一員が病気であっても、各患者の眼および全身の異常はさまざまです。 したがって、診断を下す前に、他の病気の特定に注意を払う必要があります。

鑑別診断

1.虹彩角膜内皮症候群（ICE）：ICE症候群では、虹彩および虹彩角膜角の異常は臨床的および組織病理学的用語でAR症候群と非常に類似しており、一部の学者は、症候群は一連の一般的な異常の一部ですが、臨床症状は角膜内皮異常、単眼性疾患、家族歴のない青年期の発症を含むICEとして区別することができます。 組織病理学では、2つの症候群は前房と虹彩表面の膜によって特徴付けられ、膜が収縮すると多くの異なる病変を形成する可能性があります。 ただし、AR症候群の膜は元の内皮細胞層の残りを表し、ICE症候群は異常な角膜内皮増殖によって引き起こされます。

2.後部角膜多形性ジストロフィー（PPD）：PPDはAksenfeld-Rigger症候群に類似しており、先天性、両眼性、常染色体優性であり、ほとんどが成人期に症状を呈します。それは虹彩萎縮と異常な虹彩角膜角として表現できます。 しかし、PPDの違いは、角膜内皮と後部弾性層が異常であることです。細隙灯顕微鏡下では、角膜の後ろに水疱または嚢状の外観があり、線状またはクラスター状に配置され、灰色のファジーハローに囲まれ、部分的に見える角膜実質があります。そして上皮浮腫。

3.ピーターの異常：この病気は、角膜の中心、虹彩、水晶体などの一連の異常です。 Aksenfeld-Rigger症候群とのいくつかの類似性のため、それらは同じ異形成分類に含まれていましたが、2つの疾患の発達異常は異なっていました。

4.無虹彩症：この異形成では、緑内障を伴う虹彩の残存および前房の異常により、アクセンフェルト・リガー症候群の一部の患者が混乱する可能性があります。

5.先天性虹彩異形成（先天性虹彩形成不全）：虹彩異形成のみ、アキセンフェルト・リガー症候群コーナーまたはその他の異常なし。 しかし、思春期緑内障と常染色体優性遺伝を伴う場合があります。

6.眼の異形成（眼窩形成異常）：この病気では、歯の異形成はアクセンフェルト・リガー症候群と同じであり、軽度の虹彩マトリックスの異形成、角膜の欠陥、小さな眼球、緑内障でさえあります。

7.水晶体および異所性異所性（lentis etpupillae異所性）：常染色体劣性遺伝性疾患です。 双眼レンズと異所性瞳孔はどちらも通常、反対側の方向に変位します。 瞳孔異所性はAksenfeld-Rigger症候群に似ていますが、虹彩のない角膜角の発達障害は異なります。

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