肺血流量が多い

はじめに 三尖弁閉鎖症の患者の寿命は、肺血流と密接に関連しています。 肺血流は正常に近く、最長生存期間は8年以上であり、肺血流の多くの患者は生後3ヶ月しか生存できません。三尖弁閉鎖症は一種のチアノーゼ先天性心疾患で、発生率は約先天性心疾患の1〜5％を占めています。 チアノーゼ先天性心疾患では、4位はファロー四徴症と大動脈脱臼の後でした。 主な病理学的変化は、三尖弁閉鎖症または三尖弁喪失、卵円孔開存または心房中隔欠損、僧帽弁および左心室肥大、および右心室形成異常でした。

原因

胚の正常な発達では、心内膜パッドが融合し、房室管は左右の2つのノズルに等しく分割され、膜心室中隔と閉鎖心房中隔の形成に関与します。 一般に、胎児期の前後の心内膜パッドの融合部位は右側に偏り、右室中隔が変位して房室中隔の不均一な分離を引き起こすと考えられています。右房室管の閉塞に続いて三尖閉塞

病理解剖学：三尖弁閉鎖症の場合、右心房は右心室と直接通信せず、左心房は僧帽弁を介して左心室に接続されます。 三尖弁組織および三尖弁の穴は、右心房に見られませんでした。 右心房の下部では、元の三尖弁の部位が筋肉組織に置き換わり、76％、フィルム様組織を持つ患者の12％、および膜組織の6％を占めていました。葉の心室側に弦状の組織付着がある場合があります。 房室中隔の別の6％は、右心室壁の小葉組織への付着によってブロックされました。これは、VampraghがEbsteinタイプと呼びました。

ヴァンプラーは、この病気を3つのタイプに分類します。1つの筋肉タイプ：84％、線維性鬱病を示します。 周囲に放射される筋線維の顕微鏡検査。 2膜タイプ：8％、並置された耳介を伴い、透明な線維組織を示す。 3Ebsteinタイプ：8％、部屋の右心室に形成された盲端ポケットは右心房の下にあります。 右心房壁が肥厚し、拡大し、左心房が拡張し、心房と心房中隔欠損の間に開存卵円孔があり、時には単一の心房がありました。 特に右心室流入路では、右心室の発達が不十分です。 肺動脈が閉鎖している場合、右心室は見えません右心室の小径はわずか数ミリメートルです右下心室腔には未発達の乳頭筋がある可能性があります。 左心室と右心室の間には異なるサイズの心室中隔欠損があり、右心室腔も大きくなります。 肺動脈弁の下に、狭くて薄い壁の右室流出路が見られることがあります。 いくつかのケースでは、右心室が欠落しているか、肺動脈の下の右心室壁に小さな裂け目があります。 非常に少数の症例では、心室の位置がずれており、僧帽弁が変位した心室中隔を乗り越え、右心室が主要な血液排出機能です。 この場合、心臓の左側の右心室はよりよく発達し、右側の左心室はあまり発達しません。

三尖弁閉鎖症の場合、左右の心房血が僧帽弁を通過するため、僧帽弁は通常より大きく、弁の形状は正常です。 しかし、時には3つまたは4つのリーフレットがあり、心室中隔を横切ることがあります。場合によっては、僧帽弁逆流により、左心室が肥大し肥大する傾向があります。 大動脈と一般的な肺動脈との相互の解剖学的関係は、正常（I型）または右手の脱臼（II型）であり、左外側脱臼（III型）はほとんどありません。 肺動脈弁と肺動脈弁は正常な場合がありますが、肺動脈弁の狭窄、閉塞、または狭窄が発生する場合があります。 三尖弁閉鎖は大きく異なります。 Vladは、大動脈、I、II、IIIの解剖学的関係に応じて3つのタイプに分けられ、肺動脈の開通性と心室中隔欠損のサイズに応じて、8つのタイプがあります。

病態生理：三尖弁閉鎖症には血行動態に関する3つの状態があります：1体静脈血が右心房に戻り、心房中隔欠損または卵円孔開存を介して左心房に進入する必要があります。挙上すると、肝腫大と右心不全につながります。 2全身の静脈血と左心房の肺静脈酸素化血液は、動脈血酸素飽和度を下げるために完全に混合され、肺循環の血流は紫斑または軽度の紫斑が現れない場合があり、肺動脈の出口は狭く、重度の紫斑があります。 3右心室形成異常、心室腔は非常に小さいため、左心室は心室の両側の心室機能を担い、しばしば拡張して左心不全を呈します。 三尖弁閉鎖症の患者の約20％は肺動脈の狭窄による化膿性狭窄を患っており、その他の場合、正常または増加した肺血流は心不全または肺血管閉塞性疾患を引き起こす可能性があります。 右手の大動脈の脱臼、特に肺動脈の肥大、大動脈縮窄または異形成の患者は、人生の早い段階で重度の心不全で死亡する可能性があります。 肺血管閉塞性病変は悪化し、肺血流は徐々に減少し、紫斑は徐々に悪化します。

確認する

関連検査

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[臨床症状]

（A）症状三尖弁閉鎖症の患者の寿命は、肺血流と密接に関連しています。 肺血流は正常に近く、生存期間は最大8年、肺血流は非常に大きいです。出生後、3か月しか生存できません。肺血流が正常より少ない場合、出生後の生存期間は上記の2つの場合です。間。 Keithらは、三尖弁閉鎖症の患者の50％が6か月まで生存でき、33％が1歳まで生存し、10％しか生存できないことを報告しました。 部屋に小さな隔膜がある症例は、臨床的な全身性静脈うっ血、頸静脈充血、肝腫大および末梢浮腫を示した。 肺循環の血液量が少ないため、ほとんどの場合、新生児期から紫斑が現れ、運動後に不安になり、または低酸素性失神の状態になります。 クラビング（つま先）は、2歳以上の患者によく起こります。 肺血流の増加の場合、紫斑の程度は減少しますが、しばしば息切れ、急速な呼吸、肺感染症を起こしやすく、うっ血性心不全を伴います。

（B）左胸骨縁の徴候は、収縮期の毛むくじゃらの雑音に起因する肺狭窄または心室中隔欠損をしばしば聞くことができます。 肺血流の増加は、拡張期のドラムのようなノイズの真ん中で聞こえます。 さらに、肝腫大、浮腫、頸静脈充血、および肺水腫の徴候がある場合があります。

[補助検査]

（1）心電図検査の症例の90％は、電気軸の左横ずれと大動脈の脱臼です。 肺軸は正常または右偏りです。 心臓の前方リードは、左心室肥大とT波反転の変化を示しました。 症例の80％は、P波の高さまたは拡大とノッチを示しました。

（2）胸部X線性能のX線検査は非常に多様です。 肺血流量が減少した患者の心臓の影は正常またはわずかに拡大し、肺血流量が増加した患者の心臓の影は著しく拡大します。 典型的な胸部X線の徴候は、心臓の右端がまっすぐで、左の心臓が丸く、頂点が高く、心臓が落ち込んでおり、時には心臓の影がファローの四徴症に似ていることです。 大動脈脱臼の心臓は卵形になります。 肺血流量が少ない場合、肺のパターンは著しく減少し、肺うっ血は肺うっ血で見られました。

（3）心臓カテーテルと血管造影右心カテーテルは心房中隔を通って左心房に入り、右心房圧は左心房よりも高くなります。 圧力差は心房欠損の直径に反比例し、欠損は小さく、圧力差は大きくなります。 動脈血の酸素含有量は減少し、左心房、左心室、肺動脈、および大動脈の血中酸素レベルは同じです。

（4）選択的右心房血管造影は、造影剤が左心房、左心室に入り、右心房から肺動脈と大動脈に入ることを示しています。 心臓の影の下で、未発達の三角形である右心室窓は、右心房、左心室、および横隔膜の間にあります。 血管造影検査では、心室中隔欠損、右心室腔、流出路、肺動脈が示されることがあります。 さらに、2つの大動脈の関係と位置を表示することができ、左心室血管造影により僧帽弁逆流の有無を判断できます。

（5）Mモード心エコー検査では、三尖曲線が消失したことが示されました。 心エコー検査とドップラー検査により、右心房から左心房へ、そして左心室への血流が明らかになりました。 僧帽弁活動の振幅が増加し、右心房、左心房、および左心室腔が増加し、右心室が小さくなったか、消失しました。

鑑別診断

三尖弁閉鎖症の患者の寿命は、肺血流と密接に関連しています。 三尖弁がロックされていても、肺血流は正常な場合があります。 だからそれは区別されるべきです！

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