肺病変

はじめに 混合性結合組織病の患者の85％に肺の病変が見られました。 主に息切れ、胸痛、乾いた咳を特徴とする臨床症状を持っているのはわずか27％です。 少数の患者は肺間質性線維症、胸水、胸膜肥大または肺高血圧症を患っています。 肺病変は、脊髄病変を有する患者の12％〜29％で肺出血と関連しており、罹患率と死亡率の重要な要因でもあります。 He血は、肺の関与の一般的な症状であり、bloodに血yがあり、inに大量のp血があります。 ほとんどの症例は入院後1か月以内に現れますが、呼吸困難や貧血を伴って長時間続くこともあり、肺出血は重度の低酸素血症を引き起こす可能性があります。

原因

以下のような肺の病変を引き起こす可能性のある多くの病気があります：

1.全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデスは多因子特異的な自己免疫疾患であり、さまざまな自己抗体を強調しており、自己免疫複合体を介して、体内のほぼすべての全身系が影響を受けます。 全身性エリテマトーデスへの肺の関与は、他の結合組織疾患よりもはるかに一般的です。 全身性エリテマトーデスは、胸膜、肺実質、肺血管、および呼吸筋を含む呼吸器系のあらゆる部分に影響を及ぼす可能性があります。 主な症状：肺感染症、胸膜炎、急性ループス肺炎、肺胞出血、急性可逆性低酸素血症、慢性間質性肺炎（線維症）、肺炎を伴う閉塞性細気管支炎、呼吸筋の衰弱、肺高血圧、肺血栓塞栓症、閉塞性肺疾患、上気道機能障害。

全身性エリテマトーデスは病気のどの段階でも発生する可能性があり、発生率は異なり、これは60％と考えられています。全身性エリテマトーデスの患者の17％は胸膜病変の影響を受けており、肺病変の患者は3 ％、胸膜病変は疾患の経過全体で最大36％、肺病変は7％でした。 胸膜炎などの軽い症状は症状がなく、肺胞出血などの重篤な場合は生命を脅かす可能性があります。 全身性エリテマトーデスのさまざまな肺病変の臨床および画像所見、さらには組織病理学的症状でさえ重複する可能性があり、一部の患者は疾患の経過全体で複数の肺症状を示す場合があります。 全身性エリテマトーデスへの肺の関与は予後不良を示唆しており、死亡率は肺の関与のないものより2倍以上高い。

全身性エリテマトーデスの肺症状の理解は、患者の目覚めです。全身性エリテマトーデスは、発達の後期に治癒するのが難しく、死に至ることさえあるので、患者はできるだけ早く病院に行って治療を受ける必要があります。

2、脊髄血管疾患

肺病変は、脊髄病変を有する患者の12％〜29％で肺出血と関連しており、罹患率と死亡率の重要な要因でもあります。 He血は、肺の関与の一般的な症状であり、bloodに血yがあり、inに大量のp血があります。 ほとんどの症例は入院後1か月以内に現れますが、呼吸困難や貧血を伴って長時間続くこともあり、肺出血は重度の低酸素血症を引き起こす可能性があります。 一般的な画像の特徴は、肺水腫または感染のない肺胞陰影です。 一酸化炭素換算係数の増加（≥30％）は、肺出血を示唆します。これは気管支肺胞洗浄で診断できます。 小血管肺血管炎の一部の患者の臨床画像機能検査は、特発性肺線維症と同様に間質性病変プロセスと一致しています。

3、原発性血管炎

肺の関与：咳、hemo血/ hemo血、広範囲の肺胞出血による重度の呼吸不全は生命を脅かす。

主に息切れ、胸痛、乾いた咳として現れます。 少数の患者は肺間質性線維症、胸水、胸膜肥大または肺高血圧症を患っています。 X線は、間質性炎症、線維症、肺機能検査、および換気機能によって特徴付けられました。

確認する

関連検査

腫瘍受容体イメージング肺換気イメージング肺換気

最近、肺の関与が特発性肺間質性線維症（IPA）およびその他の疾患と誤診されやすい肺線維症の最​​初の症状である可能性があることが文献で報告されています。 肺病変は、脊髄病変を有する患者の12％〜29％で肺出血と関連しており、罹患率と死亡率の重要な要因でもあります。 He血は、肺の関与の一般的な症状であり、bloodに血yがあり、inに大量のp血があります。 ほとんどの症例は入院後1か月以内に現れますが、呼吸困難や貧血を伴って長時間続くこともあり、肺出血は重度の低酸素血症を引き起こす可能性があります。 一般的な画像の特徴は、肺水腫または感染のない肺胞陰影です。 一酸化炭素換算係数の増加（≥30％）は、肺出血を示唆します。これは気管支肺胞洗浄で診断できます。 小血管肺血管炎の一部の患者の臨床画像機能検査は、特発性肺線維症と同様に間質性病変プロセスと一致しています。

鑑別診断

1、皮膚の関与：皮膚の関与は、病気の一般的な初期症状です。 指のびまん性の腫れとソーセージのような外観が特徴です。 一部の患者は、手の甲のびまん性の腫れを発症しました。 指の平坦化は、この病気の別の特徴的な症状です。 少数の患者は、紅斑、紫色のまぶた、脱毛および光アレルギーを患っています。

2、腎臓の関与：この疾患を持つ患者の腎の関与は25-65％を占め、そのうち膜性糸球体腎炎が最も一般的です。 個々の症例はネフローゼ症候群の症状を示しますが、混合性結合組織病ではびまん性の増殖性および間質性腎炎はめったに見られません。

3、心臓の関与：混合結合組織病の患者の約4％。 中枢の炎症が最も一般的で、その後に心筋病変と不整脈が続きます。

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