多数の無定形破片を示す気管支肺胞洗浄液

はじめに 肺胞性タンパク症、光ファイバー気管支鏡検査生検の患者では、病理学的検査により、肺胞腔がPAS陽性の粗い粒状物質で満たされていることが示され、肺胞洗浄液は、多くの場合PAS陽性マクロファージを伴う無定形の断片を示しました。

原因

原因は不明であり、大量の粉塵吸入（アルミニウム、シリカなど）、免疫機能の低下（特に乳幼児）、遺伝的要因、アルコール依存症、微生物感染などのいくつかの要因に関連していると推測されます。 感染症の場合、それが原発性病原因子であるか、肺胞タンパク症に続発するかを確認するのが難しい場合があります。 たとえば、サイトメガロウイルス、ニューモシスティスカリニ、ヒストプラスマ症感染などは、肺胞内に高いタンパク質沈着があることがわかります。

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関連検査

胸部平らな胸部の視点

胸部X線は拡散結節、斑状の影、または大きなソリッドシャドウによって特徴付けられ、HRCTは「マップのような」または「敷石」によって特徴付けられます。 光ファイバー気管支鏡検査の生検、病理学的検査では、肺胞腔がPAS陽性の粗い粒状物質で満たされ、肺胞洗浄液が多数の無定形の破片を示し、多くの場合PAS陽性のマクロファージを伴っていた。

鑑別診断

肺胞タンパク症は非特異的であり、以下と区別する必要があります。

1特発性肺間質性線維症。

2肺胞がん。

3 mi粒結核。

ウイルス性肺炎、マイコプラズマ肺炎、クラミジア肺炎などの4つの肺実質疾患。

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