新生児播種性血管内凝固

新生児における播種性血管内凝固の概要 播種性血管内凝固症候群（DIC）は、独立した病気ではなく、病気の多くの深刻な段階の合併症であり、特定の病原因子の下での身体による凝固系の活性化によって特徴付けられ、凝固プロセスが加速されます。循環内でフィブリンの沈着と血小板の凝集が起こり、血管内に広範な微小血栓が形成され、凝固因子の消費により広範な出血が起こります。 微小循環における微小血栓の広範な形成のために、組織虚血、低酸素症は、重要な臓器機能に影響を及ぼし、ジェネレーターの質的変化さえも影響します。 深刻な病気のpre延により、DICの発生率は高く、主な臨床症状は、広範な皮膚、粘膜および内臓出血、血圧低下、ショックおよび塞栓症です。 基礎知識 病気の割合：特定のグループの病気の割合は0.01％-0.02％です 感受性のある人口：新生児 感染モード：非感染性 合併症：

新生児播種性血管内凝固障害

（1）病気の原因

新生児DICはより一般的であり、新生児の特定の生理学的特性に関連しています。

1.低免疫は重度の感染症にかかりやすい。

2.凝固因子は、フィブリノーゲンや第VII因子などのさまざまな凝固因子の生理学的低下を減少させ、胎盤を通過できません。未熟な肝臓合成機能により、ビタミンK依存因子、特にプロトロンビンの一般的なレベルは低くなります。

3.反応性が低い、調節が悪い、体温が低い、呼吸不全および循環不全、低酸素、アシドーシスなど、単核マクロファージシステムのクリアランス能力は低い。

4.血液は濃くて凝固しやすく、血液は濃くて凝固しており、線溶活性が強い。

5.特定の産科的要因の影響

（1）感染症：重症の感染症は新生児DICの主な原因です。

（2）低酸素症：酸欠乏はアシドーシスと血液粘度の増加につながります。

（3）寒冷損傷：寒冷および皮下脂肪硬化のため、微小循環灌流が不十分で、毛細血管損傷。

（4）溶血：赤血球の破壊により、リン脂質トロンボプラスチン物質が大量に放出され、DICを促進します。

（5）その他：未熟児はさまざまな疾患を起こしやすく、凝固機構が損なわれやすく、DICの発生率は高い。

胎盤の損傷による胎盤の早期剥離、胎盤前ビア、重度の妊娠誘発性高血圧などのいくつかの産科的要因は、組織トロンボプラスチンを胎児循環に放出し、DICを引き起こします。

（2）病因

DICは多くの病気によって複雑化する病理学的プロセスであり、DICの発生は本質的に凝固系と線維素溶解系の病理学的活性化です。

1.凝固系は、エンドトキシン、抗原抗体複合体などの病原性因子によって活性化され、広範な血管内皮細胞の損傷と血小板膜欠陥を引き起こし、血小板因子（PF3）およびTXA2が放出され、露出した血管壁のコラーゲン組織に血液が接触します。 XII因子はすぐに活性化され、一連の「ウォーターフォール」反応により血液活性トロンボプラスチンを形成し、血液（内部凝固）システムを活性化して、低酸素、アシドーシス、産科因子などの病原因子、組織または血管壁の損傷を引き起こします。組織トロンボプラスチンを放出し、一連の活性化プロセスの後、最終的に組織活性化トロンボプラスチンを形成します。組織トロンボプラスチンは、組織（凝固外）システムを活性化し、活性トロンボプラスチンの形成、トロンビンの形成を加速し、フィブリンを作ります元のフィブリンモノマーへの分解、トロンビンはXII因子を活性化できるため、フィブリンモノマーはフィブリン凝血塊を合成し、血管内凝固を完了します。さらに、病原性因子は以下の2つの方法で凝固系を活性化します。血小板および/または赤血球は大量に破壊され、凝固物質を放出し、血液凝固プロセスを加速します;第二に、単核マクロファージ系の機能障害（重度の肝疾患など） ）、あなたはDICの発生につながることができ、過剰凝血促進物質の血をクリアすることはできません。

2.線溶系（線溶系と呼ばれる）は凝固系の活性化中に活性化され、線溶系は同時に主に以下の4つの方法で活性化されます。

（1）形成されたトロンビンはプラスミノーゲンを直接活性化してプラスミンとなり、フィブリンが溶解します。

（2）活性化されたXII因子は、バソプレシンをカリクレインに変換し、カリクレインはプラスミノーゲンをプラスミンに変換します。

（3）肺、脾臓、腎臓、子宮、および他のプラスミノーゲン活性化因子、DICなどの一部の臓器、これらの臓器がしばしば関与し、プラスミノーゲン活性化因子が血液循環に放出され、プラスミノーゲンが繊維になりますリゾチーム。

（4）低酸素症、アシドーシス、失血、外傷、手術などは、線維素溶解活性を活性化できます。

線維素溶解酵素の形成後、フィブリンおよびフィブリノーゲンに作用してフィブリン分解生成物（FDP）に分解し、FDPには強力な抗凝固効果があり、出血を悪化させます。

新生児播種性血管内凝固防止

播種性血管内凝固症候群（DIC）は、さまざまな原因によって引き起こされる病理学的プロセスおよび臨床的出血症候群です。小児科では、さまざまなシステム疾患が関与し、最も一般的には細菌やウイルス感染を含む重篤な感染症、ショック、酸素、溶血、細胞および組織の損傷が引き起こされる可能性があるため、早期診断、早期治療、原発疾患の積極的治療、原因の除去がDICの予防を防ぐ鍵となります重度肺炎、敗血症、急性溶血、新生児などの子供重度の窒息などの子供は、病気を悪化させずにDICを発症しないように、病気の発症をできるだけ早く制御する必要があります。

新生児播種性血管内凝固合併症 合併症

この病気は、多くの病気が重度の段階に進行する合併症です。

新生児播種性血管内凝固症候群の一般的な 症状ショック皮膚斑状出血血小板減少症ヘモグロビン尿黄und

1.出血は、大量の凝固因子、血小板減少症および続発性線維素溶解、出血、一般的な皮膚欠陥、斑状出血、臍のにじみ、穿刺点のにじみ、重度の消化管、尿路、肺によって引き起こされます出血およびその他の全身出血。

2.微小循環における広範な血栓症によるショック、経路が遮断され、循環障害が発生し、ショックが発生します。

3.微小循環における広範な血栓症による塞栓症、影響を受けた臓器での低酸素性虚血性損傷、および多臓器不全の発生。

4.溶血は赤血球の変形、微小血管の溶血、ヘモグロビン尿、黄und、発熱により損傷します。

新生児播種性血管内凝固検査

血液ルーチン

（1）血液検査：目に見える赤血球はヘルメット型、三角形、ねじれた赤血球の破片、網状赤血球の増加です。

（2）血小板数：血小板減少症の約93％、進行性の低下、100×109 / L（100,000 / mm3）未満、50×109 / L（50,000 / mm3）未満、しばしば比較初期の出現、周囲の血液はより多くの新生児、より大きな血小板、≤30×109 / Lの血小板を見ることができ、頭蓋内出血があるかもしれません。

2.凝固検査

（1）凝固時間（試験管法）：正常は7から12分で、DICの凝固亢進期（6ポイント以下）に短縮されますが、凝固亢進期は短く、消費と低凝固の期間は著しく長くなります。

（2）プロトロンビン時間（PT）：DICの90％を延長することができ、新生児PTの正常値は年齢に関連し、生後4日以内に12-20秒（平均16秒）であると考える人もいます、DIC診断基準：4歳数日以内に20秒以上、および5日以上15秒以上。

（3）白色粘土の部分トロンボプラスチン時間（KPTT）：国内の正常な新生児臍帯血検査の結果は基本的に年長児の結果（37〜45秒）と同様であり、一般的に45秒以上がDICの診断基準として使用できると考えられています。

（4）フィブリノゲンの測定：通常の新生児値1.17〜2.25g / L（117〜225mg / dl）2〜2.5g / L（200〜250mg / dl）、フィブリノゲン<160mg、基準値があります（半定量法を使用すると、1：32未満は1.6 g / L（160 mg / dl）未満に相当します）、1.17 g / L（117 mg / dl）未満は診断基準であり、フィブリノーゲンはDICで非常に低いです。迅速な予後。

3.線溶検査

（1）血漿トロンビン時間（TT）：新生児の正常値は19-44秒（年長児では16.3秒）、FDPには抗トロンビン効果があり、線維素溶解が活発になるとFDPが増加し、TTを延長し、コントロールグループの値を超えます。 3sには診断上の重要性がありますが、フィブリノーゲンが極端に減少するとTT延長を引き起こす可能性があることに注意してください。

（2）血漿プロタミンパラ凝固試験（3P試験）：DICでは、二次線維素溶解により、FDPとフィブリンモノマーによって形成される複合体が増加し、この実験は陽性であり、約65％出生後24時間以内に線維素溶解活性が上昇した乳児はFDPを発症する可能性がありますが、3P検査が24時間後もまだ陽性である場合、病理学的有意性があります。単核マクロファージシステムによってクリアされており、3Pテストをネガティブにできるため、ネガティブ3PテストではD1Cを除外できません。

（3）ユーグロブリン溶解時間：線維素溶解活性を反映する指標であり、二次線維素溶解により、DICでプラスミン活性が増強されるため、ユーグロブリンの溶解時間が短縮され、通常の新生児3〜 7日以内に、生理学的線維素溶解活性が増加し、ユーグロブリン溶解時間は84分で、その後正常に戻り、120分以上、DICは多くの場合90分未満でした。このテストはあまり敏感ではなく、このテストは通常​​実行されません。

さらに、アンチトロンビンII（AT-II）、VIIおよびV因子、血小板B-トロンボキシン（B-TG）などのいくつかの新しい実験指標が近年使用されています。

上記の臨床検査を包括的に、2つのカテゴリーに分けることができます：1 DICスクリーニング検査：血小板減少症; PT延長; KPTT延長;血漿フィブリノーゲン減少、2 DIC診断検査：FDP増加; VIIおよびV因子トロンビン時間の短縮、延長（プロタミンの補正なし）。

主要な病因と状態に従って、診断と鑑別診断を確認し、治療を導き、予後を判断するために、超音波、CT、X線、および他の画像検査が選択されました。

新生児播種性血管内凝固の診断診断

診断基準

1.原病の発症を観察し、出血傾向の変化を観察する歴史。

2. DICの主要なインジケータは、Dダイマー、血小板、凝固時間、プロトロンビン時間、3Pテストなどの動的な変化を監視します。

3.原発疾患には、DICに関連する疾患があります。

4.出血は、臨床的に複数の出血傾向である傾向があります。

5.微小循環障害またはショックは、原発疾患による微小循環障害またはショックを説明するのは容易ではありません。

6.皮膚、皮下、粘膜塞栓および壊死、ならびに初期の腎臓、脳、肺およびその他の臓器機能不全などの複数の微小血管塞栓の症状および徴候。

7.血小板減少

8.フィブリノゲンフィブリノゲン<1.5 g / L、または4 g / Lよりも徐々に減少または高い（肝疾患では<1 g / L）。

9.3Pテストは3Pテストで陽性、FDPで0.2 g / L（肝疾患で0.6 g / L）でした。

10.血漿プロトロンビン時間は3秒または動的に短縮または延長されます；またはカオリン中の部分トロンボプラスチンの時間は10秒以上短縮または延長されます。

11.ユーグロブリン溶解時間ユーグロブリン溶解時間は70分未満に短縮されるか、プラスミノーゲンが減少します。

12.その他VIII：Cの減少、VWFの増加：Ag、VIIIの減少：C / VW：Ag、アンチトロンビンIII（ATIII）の含有量と活性の減少、血漿B血小板グロブリン（B-TG）またはトロンボキサンA2（TX A2）の増加;血漿フィブリンペプチドA（FPA）の増加またはフィブリン代謝回転率の増加;血栓検査陽性。

1987年、中国血栓症・止血に関する最初の中国血液学会、診断基準（改正）は次のとおりです：1 DICを引き起こす傾向がある基本的な疾患があり、2は以下の2つ以上の臨床症状を示します：A.複数の出血傾向、 B.原発性疾患では説明しにくい微小循環障害またはショック、C。皮膚、皮下粘膜塞栓症、壊死、腎臓、胆嚢、肝臓、その他の臓器機能障害などの複数の微小血管の症状と徴候、D。抗凝固療法が有効であり、3つの臨床検査で次の3つ以上の異常がある：A.血小板が100×109 / L（100,000 / mm3）未満または進行性の低下[肝疾患DICが50×109 / L（50,000）未満/ mm3）]、B。フィブリノーゲンが1.5g / L未満または進行性の低下、または4.0g / Lより高い（肝臓病DICが1.0g / L未満）、C.3Pテスト陽性またはFDPが20mg / L（肝疾患DIC 60mg / Lを超える）、D。プロトロンビン時間の短縮または3秒以上の動的な変化、またはAPTTの10秒以上の短縮または延長、E。ユーグロブリン溶解時間の短縮、またはプラスミノーゲン減少、F。困難、特別には、次の1つ以上の実験的異常があります：因子VIII：C減少、vwF：Ag増加、VIII：C / vwF：Ag比減少; AT-III含有 および活性を低下させる、またはB-TGの血漿TXB2を血漿フィブリノペプチドA（FPA）を増加またはフィブリノーゲンの変換の成長速度を増加させる、血栓症試験陽性。

鑑別診断

1.新生児出血性疾患は、最初にビタミンK欠乏による新生児出血性疾患と区別する必要があります。赤ちゃんは一般的に健康状態にあり、血小板数、PT、PTT、フィブリノーゲンは正常、血液FDPは正常、ビタミンK治療が有効です。

2.重度の肝疾患、重度の肝疾患が頻繁に起こる、血液凝固検査異常、多発出血、黄und、意識障害、腎不全、血小板およびフィブリノーゲンの減少、プロトロンビン時間の延長、DICと混同されやすい分析、血栓症のない肝疾患、3P検査陰性、FDPおよびユーグロブリン溶解時間は正常であり、ヘパリン治療は効果がありません。

3.血栓性血小板減少性紫斑病この病気は毛細血管で広く形成される微小血栓症です：微小血管溶血、血小板減少性紫斑病、腎臓および神経系の損傷、DICに非常に類似していますが、この病気は特徴的な透明血栓、血栓症を持っています赤血球、白血球、凝固の消費はないため、プロトロンビン時間とフィブリノゲンは一般的に正常であり、異常な病理生検で診断を確認できます。

4.さらに、血友病、先天性フィブリノーゲン欠乏症なども除外する必要があります。一次線維素溶解は非常にまれであり、ストレプトキナーゼおよびウロキナーゼ治療は典型的な例です。同時に同じ原因で誘発される可能性があり、両方とも出血などの線維素溶解特性があり、FDPが増加し、2つの違いは主に線維素溶解部位であり、DIC二次線維素溶解は血栓症に対する生理学的反応であり、典型的な部位は微小循環に限定される主要な線維素溶解は大きな血管内にあり、内皮細胞は活性因子を放出します。

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