運動障害

運動障害の概要 主に自発的な運動調節機能障害、筋肉の強さ、感覚および小脳の機能を特徴とする運動障害（既存疾患としても知られている）（錐体外疾患）は影響を受けません。 この病気のグループは大脳基底核の機能不全に起因し、通常2つのカテゴリーに分類されます：筋肉緊張の増加-運動の減少と筋肉緊張の減少-過度の運動。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：精神障害

ジスキネジアの原因

（1）病気の原因

運動機能の調節は、錐体システム、大脳基底核、小脳の緊密な協力によって達成することができます。これらの3つは独立した独立したシステムではありませんが、機能的には分離不可能なジスキネジア疾患です。主に大脳基底核の機能障害による錐体外路疾患）。

（2）病因

大脳基底核には、主に3つの重要な神経回路を構成する複雑な線維結合があります。

1皮質-皮質ループ：大脳皮質-尾状被殻-内側淡glo球-視床-大脳皮質。

2黒質線条体ループ：黒質と尾状核、頂と核の間のコア;

3線条体-球状小球ループ：尾状核、被殻核-外側淡glo球-視床下核-内側淡glo球

皮質-皮質ループ（線条体-内側淡glo球/黒質網状体）および間接経路（線条体-淡glo球-淡lid球-視床核-内側淡glo球/黒質網状体）に直接経路があります。ループは、運動調節を達成するための基底核の解剖学的基礎であり、2つの経路間の活動のバランスは、正常な運動機能を達成するために重要です。

黒質線条体DA経路の変性は、過剰な大脳基底核輸出、視床皮質フィードバック活動の過剰な阻害、皮質運動機能促進の障害、およびパーキンソン病、線条体ニューロンなどの運動性疾患の減少をもたらす変性は大脳基底核出力の低下につながり、視床皮質フィードバックは皮質運動機能には強すぎて、ハンチントン病などの活動亢進性疾患を引き起こします。したがって、基底細胞質生化学的異常およびループ活性障害はさまざまなジスキネジアの症状です。主な病理学的基礎、ジスキネジアの治療、薬物または外科的治療の原則が送信機異常およびループ活動障害の修正に基づいているかどうか。

ジスキン病の予防

遺伝的背景によるジスキネジアの予防、予防はより重要であり、予防措置には、近親者の結婚の回避、遺伝カウンセリングの実施、保因者遺伝子検査および出生前診断および選択的中絶、子供の出生を防ぐため、早期診断、早期診断が含まれますジスキネジア患者の生活の質を改善するには、治療と臨床ケアの強化が重要です。

ジスキネジア病の合併症 合併症

一部のジスキネジアは、精神遅滞および/または精神障害および行動障害を伴う。

ジスキネジア病の 症状 一般的な 症状運動不足の身体振動の兆候シンドロームプレイピアノの指（つま先）兆候リズミカルなステレオタイプが繰り返される...筋緊張亢進四肢または体幹の姿勢異常な不随意運動運動伝導ビーム関与運動持久力運動無知

基底核疾患の臨床症状は主に次のとおりです。

1.非自発的な行動。

2.動きがないか、ゆっくりで無害です。

3.悪い姿勢と筋肉の緊張。

間接経路の機能は運動の損失と硬直を引き起こし、間接経路の機能は舞踏病および投球を引き起こすには不十分です。直接経路の機能はジストニア、手足のジスキネジアまたはチックを引き起こし、直接経路機能の欠如はゆっくりとした動きを引き起こします。 。

運動障害の検査

血液電解質、微量元素、および生化学的検査は、ウィルソン病患者の血清銅、尿中銅、血清セルロプラスミンなどのジスキネジア疾患の診断に役立ちます。これは診断上重要な意味を持ちます。

1. CTまたはMRI検査：肝レンチキュラー変性など、レンチキュラー核の両側低密度病変またはMRI表示信号異常を示すことができます。

2.陽電子放出断層撮影（PET）または単一光子放出断層撮影（SPECT）：線条体DAトランスポーター（DAT）の機能低下、DAトランスミッター合成の低下、D2タイプDA受容体活性などを示すことができます。パーキンソン病の診断は非常に有意義です。

3.遺伝分析：特定の遺伝性ジスキネジア疾患の診断にとって非常に重要です。

ジスキネジアの診断と診断

診断ポイント

歴史

（1）発症年齢：多くの場合、原因を引き起こす可能性があります。例えば、乳児または早期発症は脳低酸素症、出生時傷害、ビリルビン脳症または遺伝的要因であり、若年者の振戦は肝レンチキュラー変性である可能性があります;小児期の発症の主なねじれなどの予後を判断することは、成人病の発症よりもはるかに深刻です;反対に、遅発性ジスキネジアの発症は、若者よりも頑固です。

（2）発症：多くの場合、小児または青年の急性発症などの原因を引き起こす可能性があり、ジストニアは有害な薬物反応を示唆する場合があり、緩徐な発症は主に一次捻転痙攣、肝レンチキュラー変性など、急性発症重度の舞踏病または奇抜な投球は血管の原因を示唆する場合があり、潜行性の遅い発症は神経変性疾患である可能性があります。

（3）疾患の経過：診断にも役立ちます例えば、小さな舞踏病は通常、発症から6か月以内に緩和されますが、これは小児期から始まる他の舞踏病とは異なります。

（4）フェノチアジンやブチリルベンゼンなどの薬物は運動障害を引き起こす可能性があります。

（5）リウマチ熱、甲状腺疾患、全身性エリテマトーデス、真性赤血球増加症などの特定の疾患には、ダンスのような動きが伴う場合があります。

（6）家族歴：ハンチントン病、良性遺伝性舞踏病、特発性振戦、ねじれ痙攣、チックスラング症候群などの診断的意義には遺伝的背景があります。

2.身体検査

ジスキネジア症状の特徴を理解し、安静時振戦、鉛管様またはギア様の筋強壮剤により誘発されたパーキンソン病、角膜KFリングにより誘発された肝レンチキュラー変性、ハンチントン病および肝臓など、神経系の他の症状の有無を明らかにすることができる核変性などのジスキネジアに加えて、しばしば精神的および知的障害を伴う。

鑑別診断

錐体外路疾患は、錐体システムの疾患によって引き起こされる運動機能障害と区別されるべきであり、後者の主な臨床的特徴は（筋力低下）であり、これは一般に特定するのが困難ではありません。識別がより重要です。

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