菌状息肉腫およびセザリー症候群

菌状息肉腫とセザリー症候群の紹介 菌状息肉腫/セザリー症候群（MF / SS）は、皮膚皮膚リンパ球腫瘍（PCTLC）SSをMFとする紅皮症のサブタイプであり、原発性皮膚リンパ腫の75％を占めています。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：敗血症性リンパ腫紅皮症

菌状息肉腫とセザリー症候群の原因

（1）病気の原因

MF / SSの正確な原因は現在不明であり、いくつかのレトロスペクティブ研究は、環境および職業要因が発症に関連している可能性を示唆しており、綿加工産業、路面電車およびバス輸送、および建設産業のMFまたはSSで報告されています。他の研究では、化学物質と農薬の慢性暴露と刺激が罹患率に関連していることが示唆されていますが、最近の大規模症例対照研究では、これらの因子とMFまたはSSとの相関関係を見つけることができませんでした。成人T細胞白血病/リンパ腫ウイルス（HTLV-1）は、MF / SS患者の末梢血または皮膚病変で検出されたため、HTIV-1感染はMF / SSと関連している可能性があり、研究によりMF / SS発症はAw31、Aw32、B8、Bw38、DR5などの組織適合性抗原に関連している可能性があります。MF/ SSには染色体1および6の欠失および転座がありますが、これらの染色体異常がMFにあることは不明です。 / SSが発生します。これは開発の役割です。

（2）病因

病理学的特徴は、表皮真皮を含む非定型単核細胞の表皮浸潤であり、これらの単核細胞は、Pautrier微小膿瘍と呼ばれる表皮に集積することができ、後期の膣網状層または皮下組織ですらあります。また、毛包や皮脂腺上皮細胞にまで侵入する可能性があります。MFを除く後期プラークと腫瘍では、細胞外、好酸球、組織細胞、形質細胞が見られます。類上皮細胞肉芽腫も見られます。多くの場合、予後が良好であり、細静脈が増殖し、内皮細胞も増殖する可能性があることを示しています。初期の真皮乳頭層はしばしば軽度の浮腫があり、後期にはさまざまな程度の線維症があります。小さな単純なリンパ球、透明なねじれた有核細胞（小、中、大）、透明な丸い核（小、中、大）、免疫細胞へのTから変形した多核巨細胞、電子顕微鏡下でのMF細胞として表現可能2つのタイプに分けられ、小さいものはリンパ球とサイズが似ており、大きいものはリンパ球より1倍以上大きく、それらの間の移行が見え、核がほとんどの細胞を占めています。 下部核の核は非常にゆがんでいます。電子顕微鏡下では、核は折り畳まれています。典型的な大脳眼形状は不均一です。ヘテロクロマチンは核膜の周辺およびその周辺に集中しています。細胞質はほとんどなく、細胞小器官はほとんどなく、核の片側にあり、ミトコンドリアもわずかです。より大きく、空で、時々高密度のMF / SS腫瘍細胞は、成熟ヘルパーT細胞、CD4、ほとんどのCD2、CD3、CD5、CD1-、およびCD8-、頻繁に未成熟なT細胞の抗原マーカーに由来します。 leu-8およびCD7では、個々の症例のMF細胞は抑制/細胞傷害性T細胞の表面マーカーCD8を発現し、一部の患者は全T細胞マーカーCD2、CD3およびCD5、CD4およびCD8の喪失などの表面抗原の異常発現を有する可能性があります性的または二重陰性のほとんどのMF腫瘍細胞には、T細胞受容体（TCR）遺伝子のクローン再編成があります。

SSの組織学的特徴は、表皮浸潤の有無にかかわらずMFに似ています。セザリー細胞の直径は一般に10〜40μmであり、細胞全体の80％以上を占める核が歪んでいます。典型的なものは脳のようで、クロマチンは深く染色されています。小さな細胞質、好塩基球、時々核に見える小さな空胞、PAS染色に陽性の封入体、S細胞はヘルパーT細胞の表現型でもあり、リンパ節を含むMF / SS、最初に皮質に侵入T細胞依存性領域では、リンパ節の他の構造が破壊されますが、濾胞中心は関与せず、リンパ節に異なる程度の腫瘍細胞の形質転換が見られます。

菌状息肉腫とセザリー症候群の予防

主にタイムリーに見つかったタイムリーな治療。

菌状息肉腫とセザリー症候群の合併症 合併症敗血症リンパ腫紅皮症

1.潰瘍性病変は、感染と二次性敗血症を同時に起こしやすい：MFの急性死の最も一般的な原因です。

2. MFコースの約8％が大細胞リンパ腫に変換されます：MFの診断から21.5ヶ月の形質転換時間の中央値まで、形質転換後に疾患が加速され、予後は不良です。MFコースの15％から20％リンパ節や内臓を含む臓器への浸潤、皮膚や外臓器への浸潤は限局性のプラークやパッチではめったに起こりませんが、広範囲のプラークの発生率は約8％ですが、腫瘍や全身性紅皮症の間発生率は30％から42％と高い。皮膚病変の初期段階における表在性リンパ節の拡大は、皮膚科学的に反応がよく、腫瘍浸潤が起こる。通常、縦隔や腹部などの病変ドレナージ領域内の表在性リンパ節が関与する。会陰リンパ節は一般的に晩期に浸潤し、内臓浸潤はしばしばリンパ節浸潤後に起こり、最も一般的には肺、脾臓、肝臓、中枢神経系および胃腸管が関与します。初期の限局性皮膚病変では、骨髄浸潤はまれですが、末梢血にセザリー細胞があると、骨髄浸潤の発生率が大幅に増加します剖検データは、進行した腫瘍がどの臓器にも浸潤する可能性があることを示しています。

菌状息肉腫とセザリー症候群の 症状 一般的な 症状顔面が侵されると折り畳みます...かゆみ、かゆみ、リンパ節、瘢痕、全身の赤いプラーク、栄養失調、脱毛

1. MFコースは非常に長くなる可能性があり、皮膚病変は多様であり、疾患の進行プロセスと皮膚病変に応じて、大きく3つのフェーズに分けることができますが、各フェーズに異なる皮膚病変が同時に存在する可能性があります。

（1）プレステージ：パッチステージまたは湿疹サンプル期間としても知られ、この期間は数ヶ月、数年、さらには20〜30年続きます。一般的な皮膚病変は非特異的で、わずかに鱗状の皮膚病変です。湿疹、神経皮膚炎、乾癬、バラ色rose疹、魚鱗癬などと誤診されやすい。この期間では、少数の患者の皮膚病変は自然に消散し、皮膚病変の最初の発生から診断まで、病理学的に診断可能なMFに進行しなくなる。 MFの肘は最大5年以上です。

（2）浸潤期間：斑状ステージとしても知られ、パッチステージの病変から発生し、MFの最初の症状としても使用でき、不規則な浸潤性プラーク、暗赤色、滑らかな表面または不均一な浸潤として現れる髪はしばしば脱落し、口腔粘膜にも影響を及ぼします。皮膚病変はしばしば明らかなかゆみを伴います。浸潤期間中に皮膚が厚くなり、典型的な「ライオンのような顔」が現れることがあります。この期間は数ヶ月後に腫瘍段階に移行します

（3）腫瘍病期：プラーク病変はさらに潰瘍化または外因性麻痺のある腫瘍に発展する可能性があります。パッチおよびプラークの患者の多くは治療後に腫瘍期に発展できず、発症する患者はほとんどいません。最初は腫瘍病変として表現できます。

（4）その他：MFの別のタイプの皮膚病変は、広範囲の紅皮症で、発生率は約10％で、プラーク、腫瘍病変、皮膚萎縮または苔状、しばしばドラマありかゆみ、冷刺激に対する耐性が乏しく、しばしばリンパ節腫脹を伴う。

2.セザリー症候群として知られる末梢血浸潤（循環中のリンパ球の異常な循環> 5％）を伴うSS紅皮症は、一般的に特別なタイプのMF、剥離の臨床症状、侵襲的な赤と考えられています皮膚疾患と広範なリンパ節腫脹、手と足の裏の皮膚の過度の角質化と肥厚、しばしばひび割れ、指と爪のジストロフィーと脱毛が一般的であり、皮膚はかゆみがあり、これはその特徴の1つであり、これは多くの場合傷による表皮剥離を引き起こします。滲出および瘢痕。

菌状息肉腫とセザリー症候群の検査

1.末梢血：初期ヘモグロビンは正常で、後期には軽度の貧血が見られ、場合によっては白血球が増加し、好酸球と単球が増加し、リンパ球が減少します。これは特に広範囲のプラークと腫瘍の患者によくみられます。予後は不良で、患者の約20％が末梢血中に異常なリンパ球を見つけることがあり、核細胞数の6％から35％を占め、ほとんどが20％未満です。

2.皮膚病変：リンパ節にセザリー細胞が見つかります。

3. ESR：患者の80％がESRの程度が異なる場合があります。

4.免疫機能検査：細胞の免疫反応が陰性または正常以下であった蛍光検査では、血管壁にIgG、IgA、IgM、IgDの沈着が認められました。

5.骨髄：限局性病変の骨髄への浸潤はめったになく、時折形質細胞が増加したが、SS患者の骨髄関与率は有意に増加した。

6.臨床症状、症状、兆候、X線、CT、B超音波、および生化学検査による。

菌状息肉腫とセザリー症候群の診断と鑑別

診断

この疾患の診断は主に病理学的診断に依存しますが、MFパッチおよびプラーク早期病変の臨床的および病理学的特異性は明らかではなく、しばしば診断が困難になります。 MFの関係は、見分けがつかないほど近いものですが、臨床的に疑わしい場合は、生検病理検査を実施し、臨床診断を密接に組み合わせる必要があります。

鑑別診断

1.皮膚炎および湿疹皮膚疾患：散在または凝集したリンパ系細胞を伴う、皮膚病変の表皮細胞間の浮腫、時には表皮浸潤細胞およびMFパッチのPautrier微小膿瘍に似ているが、そのような皮膚病変の一般的な変性、ケラチノサイトの崩壊、ケラチノサイトの残りの部分は星形に互いに接続されていますが、MFにはしばしば明らかな細胞間浮腫がなく、一般的にパウトリエ微小膿瘍には滲出はありません。臨床を組み合わせる必要がある。

2.コケ様皮膚炎型皮膚疾患：扁平苔癬、薬物反応、神経皮膚炎などの一般的な原因、組織学的に、皮膚表在リンパ球が浸潤し、表皮になり、その形態は初期のMF細胞の形態と類似しています。上記の苔状組織反応を見るときは、MFパッチステージの識別に注意を払う必要があります。

3.乾癬様皮膚炎タイプの皮膚疾患：乾癬、紅色乾癬、バラ色乾癬として一般的に知られている、非定型症例の組織像で、MFパッチステージと同様に、臨床フォローアップの違いと組み合わされます。

4.光線性網状赤血球病：病歴、ライトテストまたはパッチテストと組み合わせて、MFで特定することが困難な臨床的および組織学的なことがあります。

5.リンパ腫様丘疹：組織学的には、B型リンパ腫様丘疹は深部核染色、不規則な多型非定型細胞を有し、多くの場合、病歴およびMFの識別と組み合わされ、少数のこの疾患に変換できることに注意する必要があるMFの場合。

6.大細胞リンパ腫：MF腫瘍期の腫瘍細胞はしばしば皮膚の大細胞リンパ腫と類似していますが、2つの腫瘍の歴史は異なる場合が多く、後者の腫瘍細胞はCD30陽性です。

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