血小板型偽ボノイド血友病

血小板型偽血管血友病の紹介 さまざまな出血症状を特徴とする血小板型偽血管血友病、血管血友病（vWD）のいくつかの特性により血漿高分子量vWFマルチマーが減少しますが、その欠陥はGPIbにあります/ IX、したがって、疾患は、偽vWDまたは血小板型vWDとしても知られています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：鼻血

血小板型偽血管血友病の原因

遺伝的要因（85％）：

この疾患は常染色体優性であり、その基本的な欠陥はGPIbの分子異常です。血小板は高分子量vWF多量体と結合するため、血漿vWFは減少し、高分子量vWF多量体は減少し、血小板減少症はGPIb配列の解明により、3つのファミリー（Gly233→ValおよびMet239→Val）の2つの変異が明らかになりました。

その他の要因（15％）：

胚発生中の環境要因または特定の物質によって引き起こされる遺伝子変異

病因

しかし、この病気の病因は完全には解明されていません。

血小板型偽血管血友病予防

通常の習慣に注意を払い、時間内にタイムリーな治療を見つけます。

血小板型偽血管血友病合併症 合併症、鼻血

扁桃切除術またはその他の外科的出血後だけでなく、歯茎の出血、鼻出血、抜歯後の出血など、血小板型の偽血管血友病は軽度から中程度の皮膚粘膜出血を起こします。 ただし、一部の患者は手術後に出血がありません。

血小板型偽血管血友病の 症状 一般的な 症状皮膚粘膜出血注射針目と手術...抜歯後の出血は歯茎の出血以上です

この疾患の主な症状は、歯肉の出血、鼻出血、抜歯後の出血、扁桃摘出術またはその他の外科的処置後の出血、アスピリンまたは他の抗血小板薬服用後の出血などの軽度から中程度の皮膚粘膜出血です。一部の患者は手術後も出血がありません。

血小板型偽血管血友病の検査

1.末梢血血小板数が減少し、最低値が20×10 ⁹ / Lに減少し、血小板量が増加します。

2.出血時間が長くなります。

3.血漿vWFレベルはわずかに低下し、高分子量vWFマルチマーは存在しません; ADP、アドレナリン、コラーゲン、およびアラキドン酸誘発血小板凝集は正常またはわずかに減少し、リストセチン誘発血小板凝集の低濃度反応（RIPA）が増加します。

血小板型偽血管血友病の診断と同定

この病気の診断は、臨床症状と臨床検査に依存します。

主に、早期発見と早期発見に関する医師の指示に基づいています。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。