血管性末梢神経障害

血管性末梢神経障害の紹介 血管炎性末梢神経障害は、末梢神経の栄養血管の炎症性閉塞を指し、1つ以上の神経梗塞または虚血性病変をもたらす。 血管炎の病理学的特徴は、分節性フィブリノイド壊死または血管壁の貫壁性炎症細胞浸潤です。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.04％-0.08％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：結節性エリテマトーデス性多発動脈炎

血管性末梢神経障害の原因

疾患因子（45％）：

血管炎性末梢神経障害は、リウマチ性関節炎、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群（シェーグレン症候群）、サルコイドーシスなどの血管炎を伴う結合組織疾患で発生する可能性があり、サルコイドーシスなども原発で発生する可能性があります結節性多発動脈炎、チャーグ・ストラウス症候群、ウェグナー肉芽腫症などの血管炎

セルフファクター（45％）：

関連する結合組織疾患も原発性全身性血管炎の証拠もないural腹神経生検によって確認される血管炎末梢神経障害のかなりの部分は、末梢血管炎末梢神経障害です。

病因

血管炎の発生は長い間、血管壁に沈着した免疫複合体によって媒介されると考えられていましたが、近年、この免疫病理学は挑戦されています。詳細な免疫組織化学研究は、血管壁の炎症性浸潤がTリンパ球に基づいていることを示しています。血管炎の病因はまだ不明ですが、末梢神経の損傷は直径75-200μmの小動脈の閉塞によるものであることは確かです。遠位虚血によって引き起こされます。

1.末梢神経血管の病理学的変化：剖検および腹神経生検の病理学的研究により、末梢神経の血管炎症プロセスは主に心外膜の小動脈に関係し、罹患動脈の直径は30-300μmであることが確認されました。血管炎の病理学的変化は、血管炎の種類、疾患の部位、疾患の長さ、および治療法によって異なりますが、血管炎の臨床病理学的特徴によってのみ区別することはできませんが、それほど影響を受けません。

急性血管炎の病理学的症状は、動脈壁の線維性壊死、好中球、リンパ球、および好酸球浸潤である。亜急性期および慢性期は、内部弾性層および内膜過形成、血管壁および周囲の組織線維によって特徴付けられる。管腔の分化、肥厚、狭窄または閉塞により、血管炎の管腔は回復期間中に再疎通され、同じ患者の神経筋生検で異なる期間の血管炎が発生する可能性があります。

Guo Yuxi（1988）は、結節性多発動脈炎および末梢神経障害を伴う結節性神経関節炎の21症例の結果を報告した。12症例は急性または亜急性の病理学的変化を示し、3症例は慢性または回復期の病理学的所見を示し、5症例は移行性であった。内膜肥厚を伴う小動脈または小静脈の炎症を特徴とする型血管炎、および血管外膜にも炎症性細胞浸潤がある場合があります。

チャーグ・ストラウス症候群の末梢神経生検では、多くの好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎、結節性多発性動脈炎と顕微鏡的多発性動脈炎の病理学的差異がしばしば見られ、前者は毛細血管を伴わずに中動脈のみに関与します。動脈、毛細血管、細静脈、主に前毛細血管、毛細血管、細静脈が関与し、時には中等度の動脈が関与し、白血球血管炎はウェゲナー肉芽腫症、チャーグ・ストラウス症候群、ヘノッホで見られます。ショウレイン紫斑病および特発性クリオグロブリン血症血管炎。

ural腹神経生検標本の免疫蛍光は、血管炎性ニューロパシーの病理診断に非常に重要です。血管炎性ニューロパシーのほとんどすべての患者は、免疫グロブリン、C3補体、フィブリノーゲン沈着、またはC3補体またはフィブリノーゲンの沈着、血管壁または血管の周りのIgAベースの免疫複合体の沈着は、ヘノッホ-シェーレイン紫斑病の病理学的特徴です。

2.末梢神経病理学的変化：血管炎症性末梢神経障害神経線維損傷の顕著な特徴は軸索変性であり、これは有髄線維の減少または喪失によって現れ、神経線維の密度が著しく減少し、可視および抽出された単一神経線維の軸が見える。歪みと髄質形成、上記の変化はウォーラー変性（ウォーラー変性）の病理学的特徴と一致しており、脱髄変化は比較的軽度であり、時に再生性神経叢、ホークが報告する血管炎末梢神経障害の34例、軸索変性80％以上で21例、すべての軸索が変性した7例がありました。

3.末梢神経障害の筋生検の病理学：目に見える血管炎または血管周囲の炎症に加えて、筋肉の変化は主に選択的なII型筋線維萎縮であり、末梢神経の同時性がないため、筋肉の除神経および慢性消耗に関連している可能性がありますII型筋線維萎縮は、コラーゲン血管疾患の患者の筋肉生検でも一般的です。

血管炎症性末梢神経障害の予防

自己免疫疾患の予防法はなく、血管炎を引き起こす一次疾患の早期診断と治療が、血管炎症性末梢神経障害を予防する主な手段です。

血管炎症性末梢神経障害 合併症結節性多発性関節炎エリテマトーデス

末梢神経の関与の臨床症状に加えて、原発疾患に応じて、さまざまな種類の血管炎（結節性多発性動脈炎、リウマチ性血管炎、全身性エリテマトーデスなど）には、全身性衰弱などの他の全身症状も伴います、体重減少、食欲不振、関節痛、皮膚損傷、腎臓、呼吸器、消化管、心臓の病変の臨床症状。

血管炎性末梢神経障害の 症状 一般的な 症状食欲不振、関節痛、脱力感、疲労感、または短い靴下...深い感覚障害、感覚運動失調

血管炎性末梢神経障害は、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、サルコイドーシスなどの血管炎を伴う結合組織疾患で発生する可能性があり、ノットなどの原発性血管炎でも発生する可能性があります分節性多発動脈炎、チャーグ・ストラウス症候群、ウェグナー肉芽腫症など

また、結合組織病にも原発性全身性血管炎の証拠にも関連しないural腹神経生検により確認される血管炎末梢神経障害のかなりの部分が、末梢血管炎末梢神経障害である。

影響を受ける神経の分布に応じて、血管炎症性末梢神経障害は以下のタイプに分類できます。

1.遠位対称性（グローブソックス）運動感覚神経障害。

2.単一神経障害/複数の単神経障害。

3.非対称性末梢神経障害。

4.神経根症候群および神経叢疾患。

5.単純な感覚性末梢神経障害。

血管炎性末梢神経障害の発症は急性、亜急性または慢性潜行性発症であり、しばしば疾患の初期段階で複数の単神経障害として現れますが、後にコースの進化に伴い、対称または非対称の末梢神経障害でより一般的になります。最も一般的に影響を受ける神経は、総per骨神経、腹神経、radial骨神経、尺骨神経、正中神経、およびradial骨神経です。臨床症状は、痛み、くすみ、痛み、および深い感覚を伴う患部神経または四肢の激しいintense熱です。末梢神経障害の臨床症状に加えて、筋力低下、筋肉萎縮、感覚性運動失調に加えて、一般的な衰弱、体重減少、食欲不振、関節などの他の全身症状を伴うことが多い、削除、異常な感覚腎臓、呼吸器、消化管、心臓の病変の痛み、皮膚損傷、臨床症状。

血管性末梢神経障害の検査

1.血液検査：血糖、肝機能、腎機能、赤血球沈降速度の定期検査、リウマチシリーズ、免疫グロブリン電気泳動、クリオグロブリン、Mタンパク質、抗GM-1抗体、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、腫瘍関連抗体を含む（抗Hu、Yo、Ri抗体）および自己免疫に関連する他の血清学的検査;血清重金属（鉛、水銀、ヒ素、アンチモンなど）濃度検出。

2.尿検査：尿ルーチン、今週のタンパク質、尿ポルフィリン、および尿中の重金属排泄を含む。

3.脳脊髄液：ルーチンの脳脊髄液に加えて、抗GM-1、GD1b抗体も調査する必要があります。

4.血管造影。

5.末梢神経障害を伴う血管炎が疑われる場合、EMGおよび神経生理学的検査を実施する必要があります。

6.組織生検（皮膚、腹神経、筋肉、鼻粘膜、腎臓を含む）。

血管炎症性末梢神経障害の診断と分化

神経筋電気生理学的検査：ほぼすべての患者は、主に軽度から中程度の運動伝導速度の低下と筋活動電位の振幅の低下によって現れる異常な神経伝導速度を有しています。患者の3分の1以上で、下肢筋の活動電位は完全に消失し、4腹神経の活動電位は4/5の患者で消失しました。ほとんどの患者は、感覚伝導速度の異常を示しました。ほとんどの患者は、遠位筋に除神経の可能性があります。

1.さまざまな種類の血管炎（結節性多発動脈炎、リウマチ性血管炎、全身性エリテマトーデスなど）と末梢神経障害の存在と臨床的に組み合わされた末梢神経障害を伴う血管炎。

2.血管炎が疑われる患者の場合、まず病歴と詳細な臨床検査に基づいて各システムと臓器の損傷の程度を判断し、次に血管造影、組織生検（皮膚、腹神経、筋肉、鼻粘膜および腎臓）、末梢神経障害を伴う血管炎の疑い、EMGおよび神経生理学的検査を実施して、末梢神経の関与の空間分布と重症度を判断する必要があります。

3. ural腹神経生検は、血管炎末梢神経障害を診断するための最も直接的で信頼できる方法であり、血管炎末梢神経障害が疑われる患者の約50％は、ural腹神経生検を通して血管病変を見つけることができます。神経は正常であり、生検後に血管炎がまだ発見される場合があります。

孤立性血管炎症性ニューロパシーは診断が困難であり、他のさまざまな末梢神経障害と区別する必要がありますが、現時点では腹神経生検が特に重要です。

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