小児薬剤性溶血性貧血

小児薬物誘発溶血性貧血の紹介 薬物誘発性溶血性貧血（薬物誘発性溶血性貧血）は、理由により4つのカテゴリーに分類できます：薬物誘発性赤血球酵素欠乏性溶血性貧血。 この薬は、不安定なヘモグロビンの溶血性貧血を引き起こします。 薬物またはその毒性によって直接引き起こされる溶血性貧血。 薬物誘発性免疫溶血性貧血。 それらのうち、薬物誘発性免疫溶血がより一般的です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：腎不全

溶血性貧血の小児薬物誘発病因

（1）病気の原因

ペニシリン、スルホンアミド、リファンピシン、イソニアジド、p-アミノサリチル酸、フェナセチン、キニーネ、キニジン、アルファメチルドパなど、免疫溶血を誘発できる多くの薬があります。レボドパ、フェニトイン、クロルプロマジン、クロルジアゼポキシド、アミノピリン、アンタゾリン、セフォタキシム、セフタジジム、セフトリアキソン、クロラムブシル（腫瘍）、ナイ、殺虫剤、睇波芬、ポドフィロトキシン、チアジド、カルボプラチン、シスプラチンなど。

（2）病因

発生メカニズムに応じて、薬物誘発性免疫溶血は次の4つのタイプに分類されます。

1.ハプテンタイプ（ペニシリンタイプ）：体は赤血球に結合する抗薬物（ペニシリンなど）抗体を生成し、それによって薬物のハプテンが露出するため、抗体は赤血球薬物に結合でき、赤血球は調整されます。脾臓では単核マクロファージによって破壊されるため、ほとんどが血管外溶血です。ペニシリンの場合、低用量で治療された患者では溶血は起こらず、直接クームス試験はほとんど陽性になりません。低親和性IgG型抗ペニシリン抗体は一般的であるため、溶血は血清濃度が非常に高い場合（1日あたり2000万U以上）にのみ起こり、溶血はしばしば軽度であり、急性溶血が起こることもあります。貧血もすぐに止まります。

2.免疫複合体型（キニジン型）：一部の薬物またはその代謝物は血漿タンパク質に結合して免疫原性複合体を形成し、薬物抗体（主にIgM）および薬物血漿タンパク質を生成します。この免疫複合体は赤血球膜から分離され、別の赤血球膜に吸着されるため、少量の薬物が大量の赤血球破壊を引き起こす可能性があります。血管内溶血、抗ヒトグロブリン検査陽性、主に補体タイプ、このタイプの一般的な薬物はキニーネ、キニジン、フェナセチン、サルファ剤、クロルプロマジン、イソニアジド、クロルプロパミド待って

3.自己抗体タイプ（α-メチルドーパタイプ）：薬物誘導抗体は、特にRh陽性の赤血球膜を標的とする正常な赤血球表面抗原と反応する可能性があり、一般に直接クームテスト（DAT）が使用されます。溶血患者が停止した後、溶血を停止し、自己抗体が徐々に消失する可能性があり、DATまたは間接クームテスト（IAT）は薬物の参加なしで陽性であり、α-メチルドパ治療患者はしばしば抗核抗体、リウマチ因子、抗壁細胞抗体を持っています。溶血が起こると、赤血球はほとんど単核マクロファージ系で破壊されます。メカニズムはTが細胞機能阻害を阻害し、それによりB細胞機能を増強することです。 、異なる自己抗体を産生します。

4.混合型：これは溶血の発生が複数のメカニズムによって引き起こされることを意味します。たとえば、ストレプトマイシンは、赤血球膜上のM抗原またはD抗原に強く結合してペニシリン型溶血を生じ、結合も生じるハプテンです。相補性IgG抗体は血管内溶血を引き起こし、ペニシリンは臨床的に報告されている免疫複合型溶血またはキニーネ誘発性ヘモマイシン型溶血を引き起こす可能性があります。特定の薬物に特に敏感なこの薬物抗体の特異性は、薬物自体だけでなく、赤血球抗原、特にアカゲザルおよびI / i抗原システムにも由来します。

小児薬物誘発溶血性貧血予防

この疾患を誘発する可能性のある薬物は、臨床使用における適応症と合理的な用量を厳密に制御し、疾患の発生の警戒を改善し、発見された薬物を綿密に監視し、直ちに停止する必要があります。状況に応じて、疾患を悪化させないために対応する治療措置を講じます

溶血性貧血の小児薬物誘発性合併症 合併症、腎不全

重症は、ヘモグロビン血症とヘモグロビン尿症、腎不全、DTCによって複雑になる可能性があります。 少数の同時顆粒球と血小板が減少します。

小児薬によって誘発される溶血性貧血の症状一般的な 症状ビリルビンの上昇赤血球免疫溶血性顆粒球の減少による血色素尿症の減少血小板減少症腎不全血管内凝固

ペニシリンによって引き起こされる溶血は、主に大量のペニシリンを1週間以上連続して適用することで発生します。溶血の大部分は軽くなります。重度の場合、ヘモグロビンが急速に減少し、網状赤血球が増加し、セフォタキシムが同様の反応を引き起こす可能性がありますが、用量は多くありません。そのような患者は以前の薬の病歴があり、一部の患者は長期投薬中に発生します。一般的に、溶血は数日または数週間の禁断症状の後に消失することがあります。数ヶ月以上、溶血は軽く、1〜2週間の休薬後に消失、キニジン型溶血は急性、貧血は重度であり、ヘモグロビン血症および血色素尿症を伴い、腎不全が一般的であり、いくつかはびまん性である血管内凝固、少数の子供は顆粒球または血小板が減少している可能性があり、関連する薬物を停止した後、血液は1〜2週間以内に正常に戻ることができます、上記の3種類の溶血性貧血、臨床的特徴に加えて、抗ヒトグロブリンテストは、識別に役立ちます。

溶血性貧血の小児薬による検査

1.血液：末梢血ヘモグロビンと赤血球が減少し、血清ビリルビンは主に間接ビリルビンにより増加しました。

2.尿検査：ヘモグロビン尿症、クレアチニンおよび尿素窒素が上昇すると、腎機能障害が示されます。

3.クームス検査：直接クームス検査陽性;関連薬物のインキュベーション後、クームス​​検査陽性または陽性。

4.抗ヒトグロブリン検査は、同定に役立ちます。

5. X線胸部X線、B超音波などを定期的に実行する必要があります。

小児薬によって誘発される溶血性貧血の診断と診断

診断

診断は、原因、症状、および関連する検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

1.自己免疫性溶血性貧血（冷たい抗体型と暖かい抗体型）：病気のハプテン型と病気の主な違いは、前者の血清抗体は薬剤被覆赤血球と薬剤暴露の履歴のみに反応することです。 2つの鑑別診断を決定づけます。 免疫複合体タイプは、抗補体血清に対する直接クームス試験で陽性であり、コールド抗体タイプの自己免疫性溶血性貧血と同様でしたが、前者はコールド凝集素試験とDLテストが陰性であり、さらに間接クームス試験は関連する薬剤とのみインキュベートされました。薬物を止めた後、陽性の直接クームス試験は陰性になり、2つの診断を明確に識別することは難しくありません。 α-メチルドーパ誘発性自己免疫性溶血性貧血、直接クームス試験陽性（IgG型）、通常Rh抗原特異性を示し、また修正赤血球間接クームス試験も陽性でした。 温かい抗体の自己免疫性溶血性貧血と区別するための特定の血清学的検査はありませんが、貧血の診断は、関連薬物の中止後の貧血の回復と抗体の消失によって裏付けられています。

2.先天性溶血性貧血（遺伝性球状赤血球症など）：この疾患は家族性溶血性疾患であり、その臨床的特徴は溶血性貧血の程度、断続的な黄und、脾腫、脾臓摘出である症状を大幅に改善できます。

3.また、G-6-PD欠乏症などの赤血球代謝疾患に起因する薬物に関連する溶血性貧血を区別する必要があります。

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