小児髄芽腫

小児髄芽腫の紹介 髄芽腫は小児の一般的な頭蓋内腫瘍であり、主に頭蓋内圧の上昇や運動失調などの小脳症状を特徴とし、複視や多発性脳神経障害を伴うことが多く、小脳扁桃は首のこわばりを伴うことが多い。斜頸は、約4ヶ月の平均疾患期間を示しました。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：水頭症

小児髄芽腫の病因

（1）病気の原因

髄芽腫この疾患は、一般的な中枢神経系の腫瘍であり、非常に悪性の腫瘍であり、小脳虫部または第4脳室に由来します。 ％〜20％、後頭蓋窩腫瘍の40％は子供に発生します。

（2）病因

小脳性麻痺に位置する腫瘍は約80％を占め、それらのほとんどは第4脳室に突出しており、古いもの（13〜15歳）は小脳半球に位置していました。これは、顆粒外顆粒層外層の残存細胞から発生する可能性があります。非常に少数の腫瘍が、後頭部マクロポアを介して上頸部脊柱管（すなわち、脳の下降性後頭マクロポア腫瘍）に進行する可能性があります。脳脊髄液に沿った播種および転移は、馬尾、脊髄または脳の表面、脳室などに植え付けることができ、脳脊髄転移のある人は12％から46％を占めます。

病因

現在、特定の腫瘍の特性、病理学、およびいくつかの基本的な実験研究に従って、いくつかの理論が提案されています。

（1）遺伝学：脳神経外科の分野では、網膜芽細胞腫、血管網状腫、多発性神経線維腫など、一般に常染色体優性であると一般に考えられているいくつかの腫瘍には明らかな家族傾向があります。遺伝性腫瘍の浸透率は高いです。

（2）ウイルス学：実験研究により、DNAウイルスやRNAウイルスを含むいくつかのウイルスは、動物の脳に接種すると脳腫瘍を誘発することが示されています。

（3）物理と化学によると：腫瘍で特定された物理的要因は放射線である可能性が高く、化学放射線、多環式芳香族炭化水素、硝酸化合物などの頭蓋放射線療法によって引き起こされた頭蓋内腫瘍の多くの報告がありますメチルコリン、ベンゾピレン、メチルニトロソウレア、ニトロソピペリジンは、いくつかの動物実験で脳腫瘍を誘発する可能性があります。

（4）免疫抑制理論：臓器移植免疫抑制薬の適用は、頭蓋内または末梢腫瘍のリスクを高めます。

（5）胚残差理論：頭蓋咽頭腫、類上皮嚢胞、類皮嚢胞、奇形腫、脊索腫は、脳に残っている胚組織に明らかに発生し、これらの残留組織は特定の条件下で増殖と分化の可能性があります腫瘍に発展した。

2.分類

中枢神経系頭蓋内腫瘍の分類には多くの方法があります。最も代表的なものは次のとおりです。表1を参照してください。ベイリーとクッシングの分類は、腫瘍組織の発生源と悪性腫瘍を反映できます。病理学部門はこれに基づいて、ケルノハンのI-IV分類、ラッセルの神経膠腫分類など、いくつかの新しい分類法を導き出しました。より影響力があるのは、アストロサイトを含む神経膠腫を含めることをケルノハンが提案したことです。腫瘍、乏突起膠腫、上衣腫、および神経原性腫瘍は、分化の程度に応じてグレードI〜IVに分類されます。この分類によれば、腫瘍の発生と患者の予後は容易に判断できるようであるため、臨床医です。ようこそ、長年にわたって国内および国際的に使用されていますが、この分類にも欠陥があります。たとえば、異なる部分の同じ腫瘍、細胞分化が異なる可能性があり、いくつかの混合腫瘍は等級付けできず、いくつかの腫瘍は意味がありません、これに基づいて、世界保健機関新しい分類法が開発されました。これは、脳に発生するさまざまな種類の腫瘍を含む詳細な分類を特徴とし、さまざまな分類を吸収します 特長と利点は、両方のは、腫瘍の形態を反映するために、だけでなく、腫瘍の発生源を示し、この概念間の変化を使用することが最善の分類とみなすことができます。

腫瘍細胞は脳脊髄液でくも膜下腔に播種されるか、頭蓋外腔に最大11％から43％転移します。腫瘍組織は灰色がかった赤または紫赤で、柔らかくて壊れやすく、境界は不明瞭で、腫瘍細胞は顕微鏡下で密集しています。核は円形または楕円形で、深く染色され、多くの有糸分裂があり、細胞質と間質が少なく、一部は偽のデイジーの形で配置されています。

小児髄芽腫の予防

1.有害物質（促進因子）を避ける

有害物質への暴露を回避または最小限に抑えることができます。

1988年の米国での報告では、国際的な悪性腫瘍を詳細に比較し、既知の悪性腫瘍の多くの外的要因を提案しました。原則として、それは予防することができます。つまり、悪性腫瘍の約80％が単純なライフスタイルの変更によって予防され、さかのぼることができます。 「環境要因」、「ライフスタイル」とは、呼吸する空気、飲む水、作る食物、活動の習慣、社会的関係を指します。

2.腫瘍に対する身体の免疫力を向上させる

体の免疫システムと癌を強化し、強化するのに役立ちます。

現在のがん予防の取り組みの焦点は、まず、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因に焦点を合わせて改善する必要があります。がんの可能性を減らします。

免疫系の機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、およびコントロールのトラブルです。健康的なライフスタイルの選択は、私たちが癌から離れることを助けることができます。他の研究は、適切な活動が体の免疫システムを強化するだけでなく、人間の腸システムのper動を増加させることによって結腸癌の発生率を減少させることを示した。他の研究は、腫瘍形成を防ぐ食事を主に理解している。いくつかの質問。

人間の疫学と動物研究は、ビタミンAが癌のリスクを減らすのに重要な役割を果たすことを示しています。ビタミンAは正常な粘膜と視力をサポートします。それは直接または間接的に体の組織機能のほとんどに関与します。ビタミンAは動物の組織に存在します。肝臓、全卵、全乳では、植物はβ-カロチンとカロテノイドの形をしており、人体内でビタミンAに変換できます。ビタミンAの過剰摂取は、体とβ-ニンジンに有害反応を引き起こす可能性がありますこれはカロテノイドの場合ではなく、血液中のビタミンA含有量が低いと悪性腫瘍のリスクが高まります。血液中のビタミンAの摂取量が少ない人は肺がんの可能性が高く、喫煙者の血中濃度が低い人はビタミンA摂取者のレベルは、肺がんを2倍にする可能性があります。ビタミンAとその混合物は、体内のフリーラジカルを除去するのに役立ちます（フリーラジカルは遺伝物質に損傷を引き起こす可能性があります）。組織の秩序化（腫瘍は障害を特徴とする）、いくつかの理論は、ビタミンAが初期発がん物質を助けることができることを示唆 となっ侵略変異細胞は、細胞の正常な成長の発生を逆転させました。

さらに、いくつかの研究では、β-カロテン単独の補給は癌のリスクを低下させるのではなく、肺癌の発生率を増加させることが示唆されていますが、β-カロチンがビタミンC、Eおよび他の抗毒素物質に結合すると、その保護効果が得られますそれは、それがそれ自体で消費されると、体内のフリーラジカルを増加させる可能性があるために示されています。さらに、異なるビタミン間に相互作用があります。 Eレベルでは、さまざまな食物を食べてバランスの取れたビタミンを維持し、癌から保護する方が安全です。これまでのところ、いくつかの保護因子は発見されていません。

ビタミンC、Eは、食品中のニトロソアミンなどの発がん物質の害を防ぐ別の抗腫瘍物質であり、精子を遺伝的損傷から保護し、子孫の白血病、腎臓がん、脳腫瘍のリスクを低減します。ビタミンEは、皮膚癌のリスクを減らすことができます。ビタミンEは、ビタミンCと同じ抗腫瘍効果があります。毒素から保護し、フリーラジカルを除去するスカベンジャーです。ビタミンA、C、Eの組み合わせは、毒素から体を保護します。単独で適用するよりも優れています。

現在、植物化学の研究は広く注目を集めており、植物化学はビタミンや植物に含まれる他の物質を含む植物に見られる化学物質であり、その多くは抗癌特性を持っています。これらの化学物質の保護メカニズムは、発がん性物質の活性を低下させるだけでなく、発がん性物質に対する体の免疫力を高めます。ほとんどの植物は、キャベツなどのビタミンA、C、Eの保護効果を超える抗酸化活性を提供します。 50mgのビタミンCと13UのビタミンEが含まれていますが、その抗酸化活性は800mgのビタミンCと1100uのビタミンEの抗酸化活性と同等です。果物や野菜の抗酸化効果は、私たちが知っているものよりもはるかに優れていると推測できます。ビタミンの効果は強く、間違いなく天然植物製品が将来の癌の予防に役立つでしょう。

小児髄芽腫の合併症 水頭症の合併症

慢性小脳扁桃と組み合わせて、首の抵抗を引き起こしたり、上頸神経根を刺激して頭の位置を強制したりすることができます。腫瘍が顔の盛り上がりに侵入すると、広がり、顔面神経麻痺を引き起こします。脊髄転移は対麻痺を引き起こす可能性があります。

まず、出血

第4脳室および小脳嚢腫瘍の手術後の出血は、急性閉塞性水頭症または髄質呼吸中枢の直接圧迫を引き起こし、呼吸停止を引き起こす可能性があります。 手術前に脳の外側に横方向の排液がある場合、術後出血があるかどうかを識別するのに役立ちます。 少量のにじみは、脳の外への排液により軽減できます；出血量が多い場合、出血を止めるために二次手術が必要です。

第二に、呼吸が止まります

手術中に髄質呼吸中枢を引っ張ったり直接傷つけたり、手術後に浮腫を出血させたりすると、呼吸停止を引き起こす可能性があります。 前部または後部下脳動脈の損傷は、逆行性塞栓症によって引き起こされる脳幹梗塞を引き起こし、呼吸停止も引き起こす可能性があります。

第三に、頭蓋内ガス

これは、脳脊髄液の過剰な喪失と術中の高い頭位に関連しています。 重症の場合、緊張したガスの頭蓋骨が形成されることがあります。 ガスは、硬膜下、縦裂、大脳槽または外側脳室に存在します。

第四に、水頭症

腫瘍切除の多くの症例は、術後の水道管癒着、手術部位癒着、滲出、術後感染、脳組織浮腫およびその他の要因ではありません。 水頭症の原因については、閉塞または側脳室腹膜シャントを緩和するための対策を講じることができます。

小児髄芽腫の症状一般的な 症状嚥下運動失調put歩行不安定性筋肉張力の低下頭蓋内圧の拡張首の強直閉眼眼球振戦骨分離のサインが困難

主に頭蓋内圧亢進や運動失調などの小脳症状として現れ、浸潤性脳幹はしばしば複視とさまざまな脳神経障害を有し、小脳扁桃腱はしばしば第4脳室の腫瘍の大多数の閉塞のために頸部硬直、斜頸を有する頭蓋内圧が上昇し、平均疾患期間は約4ヶ月です。

1.頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫として現れる頭蓋内圧の増加。この群の頭痛は76.6％を占め、嘔吐は95％を占め、視神経乳頭浮腫は72.1％を占め、小さな子供は頭蓋縫合をすることがあります。

2.小​​脳損傷の徴候は主に、小脳仙骨の損傷、歩行不安定性および立ち揺れに起因する体幹運動失調、ロンベルグ徴候陽性、腫瘍圧迫髄に嚥下頭および錐体路徴候、疾患の2/3が原因である子供たちは低い筋緊張と低いre反射を示し、一部の患者には眼振と手足があり、小脳徴候は88.3％でした。

小児髄芽腫の検査

腰椎穿刺：脳脊髄液圧が上昇し、腫瘍細胞が脱落して広がる可能性があるため、生化学的タンパク質と白血球増加が1/5を占めるため、脳脊髄液腫瘍細胞検査は非常に重要ですが、視神経乳頭浮腫のある人は脳性麻痺を避けるよう注意する必要があります。

1.頭蓋骨X線フィルムは頭蓋内圧の上昇の兆候を示し、腫瘍の石灰化は非常にまれです。

2.小​​脳または4腔の均一な均一密度またはわずかに高い密度の占有スペースでCTが見られ、境界の下部にある第4脳室、脳幹が前方にあり、薄い低密度浮腫ゾーンに囲まれ、著しく均一集中的な腫瘍石灰化嚢はまれになります。

3. MRI腫瘍実質は長いT1長いT2信号によって特徴付けられ、矢状位置は小脳に由来する腫瘍と腫瘍および第4脳室との関係をよりよく示すことができ、これは上衣腫の識別点とみなすことができます。 。

小児の髄芽腫の診断と診断

診断

就学前または学齢期の子供、特に少年は、原因不明の頭痛、嘔吐、歩行不安定、眼振、複視を持っています。まず、髄芽腫の可能性を検討する必要があります。診断を確認するには、さらなる神経学的検査を行う必要があります。一部の小児は、脳脊髄液に剥離した腫瘍細胞を見つけることで診断できます。髄芽腫は広がりやすく転移しやすいです。後部脳腫瘍に脳室内播種がある場合、手術前に病気を診断できます。

鑑別診断

頭蓋内圧亢進および運動失調の原因とは異なり、臨床症状および検査室、補助検査で診断できますが、髄芽腫は上衣腫と区別する必要があります：上衣腫は第4脳室から発生します腫瘍または4腔底部との境界である下壁または側壁の上衣細胞は不明であり、脳室の小脳橋角までの脳室側孔に沿って成長し、後頭孔を介して脊柱管内に延び、さらには髄質および頸髄を取り囲むことができます圧迫の症状はより早期に現れ、ニューロイメージングも特徴的です。

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