小児胚細胞腫瘍

小児胚細胞腫瘍の紹介 生殖細胞は、原始多能性生殖細胞の分化、成熟、移動によって形成される腫瘍のグループであり、主要部位と臨床症状は異なり、あらゆる年齢の子供に見られます。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：貧血

小児胚細胞腫瘍の病因

（1）病気の原因

生殖細胞腫瘍は、元の生殖腺の正常または異なる生殖腺に発生する可能性があります。正常な原始生殖腺の移動は、しばしば体の中心軸をたどるため、卵巣と精巣を除くほとんどの生殖細胞腫瘍は正中線に発生します。原因は不明です。

（2）病因

1.胚細胞腫瘍の組織起源

胚発生の4週目で、卵黄嚢領域に未分化の性別欠損胚性腺が観察されました。その後、元の生殖腺は卵黄嚢から後腹膜の生殖隆起に移動し、性染色体情報によって調節されて卵巣または精巣に成熟しました。徐々に骨盤腔に下降し、陰嚢、原始生殖腺が松果体、縦隔、後腹膜、虫垂などへの移動などの異なる変位線で発生する可能性があるため、生殖細胞腫瘍は元の生殖腺の正常または異なる生殖腺で発生する可能性があります卵巣および精巣の起源に加えて、胚細胞腫瘍のほとんどは胚細胞腫瘍の起源である正中線に発生します。

2.組織学的分類

小児の性腺および性腺外胚細胞腫瘍の組織学的分類は次のとおりです。

（1）卵巣起源：

1生殖細胞の性別：無性生殖細胞。 内胚葉洞腫瘍（卵黄嚢腫瘍）。 奇形腫（未熟、未熟、悪性）。 胚性がん。 悪性混合胚細胞腫瘍。 複数の胚。 絨毛がん。 性腺芽腫。

2非胚細胞：上皮腫瘍、性索間質腫瘍。

（2）精巣起源：

1胚細胞：内胚葉洞腫瘍（卵黄嚢腫瘍）。 奇形腫（未熟、未熟、悪性）。 胚性がん。 性腺芽腫。 悪性混合胚細胞腫瘍、セミノーマ、絨毛がんなど。

2非生殖細胞性：性索間質腫瘍。

（3）性腺外胚細胞腫瘍：奇形腫（尾、縦隔、後腹膜、松果体など）：+/-卵黄嚢腫瘍成分; +/-胚性がん成分。

3.病理学的特徴

（1）生殖細胞腫瘍の異なる部分は病理学で一貫している：同じタイプの生殖細胞腫瘍は、生殖腺の異なる部分および生殖腺の外側で同じ病理学的形態を有する。

（2）良性と悪性の両方の成分が含まれます：腫瘍は良性と悪性の両方の成分を含むことができ、それらの悪性成分はその臨床的特徴を決定します。同じ腫瘍の異なる部分は異なる細胞成分を持っているので、診断エラーを避けるためにマルチレベルの病理学的セクションが必要です。 。

小児胚細胞腫瘍の予防

1.有害物質（促進因子）を避ける

有害物質への暴露を回避または最小限に抑えることができます。

1988年の米国での報告では、国際的な悪性腫瘍を詳細に比較し、既知の悪性腫瘍の多くの外的要因を提案しました。原則として、それは予防することができます。つまり、悪性腫瘍の約80％が単純なライフスタイルの変更によって予防され、さかのぼることができます。 「環境要因」、「ライフスタイル」とは、呼吸する空気、飲む水、作る食物、活動の習慣、社会的関係を指します。

2.腫瘍に対する身体の免疫力を向上させる

体の免疫システムと癌を強化し、強化するのに役立ちます。

現在のがん予防の取り組みの焦点は、まず、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因に焦点を合わせて改善する必要があります。がんの可能性を減らします。

がんに対する身体の免疫を促進する：免疫系の機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、制御の問題、健康的なライフスタイルの選択ががんから離れ、良い感情状態を維持し、適切な運動が身体を作ることができることです免疫系は最高の状態にあり、腫瘍の予防や他の病気の予防にも適しています。さらに、研究により、適切な活動は体の免疫系を強化するだけでなく、人間の腸系のper動を増加させることにより結腸がんの発生率を低下させることが示されています。ここでは、主に腫瘍予防における食事の問題のいくつかを理解しています。

人間の疫学と動物研究は、ビタミンAが癌のリスクを減らすのに重要な役割を果たすことを示しています。ビタミンAは正常な粘膜と視力をサポートします。それは直接または間接的に体の組織機能のほとんどに関与します。ビタミンAは動物の組織に存在します。肝臓、全卵、全乳では、植物はβ-カロチンとカロテノイドの形をしており、人体内でビタミンAに変換できます。ビタミンAの過剰摂取は、体とβ-ニンジンに有害反応を引き起こす可能性がありますこれはカロテノイドの場合ではなく、血液中のビタミンA含有量が低いと悪性腫瘍のリスクが高まります。血液中のビタミンAの摂取量が少ない人は肺がんの可能性が高く、喫煙者の血中濃度が低い人はビタミンA摂取者のレベルは、肺がんを2倍にする可能性があります。ビタミンAとその混合物は、体内のフリーラジカルを除去するのに役立ちます（フリーラジカルは遺伝物質に損傷を引き起こす可能性があります）。組織の秩序化（腫瘍は障害を特徴とする）、いくつかの理論は、ビタミンAが初期発がん物質を助けることができることを示唆 となっ侵略変異細胞は、細胞の正常な成長の発生を逆転させました。

さらに、いくつかの研究では、β-カロテン単独の補給は癌のリスクを低下させるのではなく、肺癌の発生率を増加させることが示唆されていますが、β-カロチンがビタミンC、Eおよび他の抗毒素物質に結合すると、その保護効果が得られますそれは、それがそれ自体で消費されると、体内のフリーラジカルを増加させる可能性があるために示されています。さらに、異なるビタミン間に相互作用があります。 Eレベルでは、さまざまな食物を食べてバランスの取れたビタミンを維持し、癌から保護する方が安全です。これまでのところ、いくつかの保護因子は発見されていません。

ビタミンC、Eは、食品中のニトロソアミンなどの発がん物質の害を防ぐ別の抗腫瘍物質であり、精子を遺伝的損傷から保護し、子孫の白血病、腎臓がん、脳腫瘍のリスクを低減します。ビタミンEは、皮膚癌のリスクを減らすことができます。ビタミンEは、ビタミンCと同じ抗腫瘍効果があります。毒素から保護し、フリーラジカルを除去するスカベンジャーです。ビタミンA、C、Eの組み合わせは、毒素から体を保護します。単独で適用するよりも優れています。

現在、植物化学の研究は広く注目を集めており、植物化学はビタミンや植物に含まれる他の物質を含む植物に見られる化学物質であり、その多くは抗癌特性を持っています。これらの化学物質の保護メカニズムは、発がん性物質の活性を低下させるだけでなく、発がん性物質に対する体の免疫力を高めます。ほとんどの植物は、キャベツなどのビタミンA、C、Eの保護効果を超える抗酸化活性を提供します。 50mgのビタミンCと13UのビタミンEが含まれていますが、その抗酸化活性は800mgのビタミンCと1100uのビタミンEの抗酸化活性と同等です。果物や野菜の抗酸化効果は、私たちが知っているものよりもはるかに優れていると推測できます。ビタミンの効果は強く、間違いなく天然植物製品が将来の癌の予防に役立つでしょう。

小児胚細胞腫瘍の合併症 合併症貧血

この疾患の病因はより一般的であり、虫垂、精巣、卵巣、骨盤、後腹膜、縦隔および頭蓋内でより一般的です。 疾患の部位が異なると臨床症状が現れ、圧迫や腫瘤または腫瘤の症状のためにしばしば診療所に来ます。 腫瘍が虫垂または骨盤に発生し、直腸および尿路を圧迫すると、排便習慣の変化が起こり、虫垂の外観が変化または非対称になり、虫垂にしこりがあることを示唆することがよくあります。 合併症は腫瘍のさまざまな圧迫症状の発症によく見られ、卵巣の大量捻転は急性腹痛を引き起こす可能性があり、進行腫瘍は体重減少、発熱、貧血、胸部および腹水などの全身症状を呈します。

小児胚細胞腫瘍の症状一般的な 症状腹囲は腹痛の増加嚢胞性腫瘤

胚細胞腫瘍は、出生から思春期に発生する可能性がありますが、乳児や幼児では就学前年齢の発生率がより一般的です。この病気の病因はより一般的で、虫垂、精巣、卵巣、骨盤、後腹膜、縦隔でより一般的です。そして、頭蓋内の異なる臨床部位は、腫瘍が虫垂または骨盤腔に由来し、直腸および尿路を圧迫するときに、oftenおよびしこりまたは圧迫症状を引き起こす腫瘤の拡大によりしばしば臨床症状が異なる虫垂の習慣的な変化、外観または非対称性は、しばしば虫垂に塊があるかもしれないことを示唆し、精巣の塊は早期に見つけやすく、精巣の非対称性は腫れ、硬く、後腹膜と卵巣の塊は無症状であり、早期に見つけるのが難しいことが多い腹囲が大きくなるか、腹部と腹部が見られます。急性腹痛により卵巣腫瘤が反転する可能性があります。縦隔の主要な腫瘤が血管または気管を圧迫し、上大静脈圧迫症候群および呼吸圧迫症状を引き起こします。

小児胚細胞腫瘍検査

検査室検査

血

患者の血液中の絨毛性ゴナドトロピン、アルファフェトプロテインおよび癌胎児性抗原は上昇する可能性があります。 手術後に正常に戻り、再発または拡大すると再び上昇します。 11例の胚細胞腫瘍が海外で報告され、すべての患者は絨毛性ゴナドトロピンまたはアルファフェトプロテインの血中濃度が上昇していた。 したがって、ほとんどの学者は、手術前に絨毛性ゴナドトロピンまたはアルファフェトプロテインが上昇した患者の予後は不良であると考えています。

2.脳脊髄液

ほとんどの患者の圧力は増加し、一部の患者の脳脊髄液のタンパク質含有量は軽度の中程度であり、脳脊髄液の絨毛性ゴナドトロピンまたはアルファフェトプロテインは有意に増加した。 嚢胞性細胞は、脳脊髄液細胞診で発見されることがあります。 類上皮細胞は、症例の70％で脳脊髄液に発生する可能性がありますが、必ずしも脊髄転移を意味するわけではありません。

画像検査

1.スカルフラットフィルム

どちらも頭蓋内圧亢進の兆候を示すことがあります。 患者の40％から60％は松果体の異常な石灰化を起こす可能性があります。特に10〜15歳の子供に石灰化が発生し、石灰化の直径が1 cm以上あり、石灰化が下方および後方に変位する場合、これは胚細胞腫瘍を診断するための強力な方法です。証拠。

2.放射性核種のスキャン

連続的な脳シンチレーション断層撮影スキャン、腫瘍内の核種蓄積の圧倒的多数を見ることができ、直径は1.5cm以上です。

3.CTスキャン

CTスキャンは、サイズ、場所、および周囲の関係を正確に判断します。 プレーンCTは、灰白質と同じ密度またはわずかに高い密度で見ることができ、松果体領域の胚細胞腫瘍の石灰化の可能性は、トルコsell領域のトルコsell細胞腫瘍よりもはるかに高くなります。 松果体胚細胞腫瘍の成長中に石灰化松果体（ペレットの形）が取り囲まれることがある場合、石灰化した「ショット」は腫瘍または腫瘍の周辺、多くの場合は側面にあることがあります。または後部、さらには前部に押すことができます。 腫瘍の形状は円形、不規則、または蝶型であり、後者は胚細胞腫瘍の診断に特徴的な価値があります。 正常な人間の松果体の石灰化率は約40％であり、胚細胞腫瘍の患者の松果体の石灰化率はほぼ100％です。サドル上部胚細胞腫瘍には石灰化または微細な石灰化がない可能性があります。

強化されたCT：CTスキャンが見つかった場合、CT集中スキャンのためにCTをすぐに注入する必要があり、中程度から明らかな均一な強化を示し、いくつかの強化は不均一で、小さな嚢胞性変化を示します。 したがって、小児または青年、CTは松果体領域のわずかに高い密度、薬物の均一な注射を発見しました（いくつかは不均一になる可能性があります）、弾丸状の石灰化がある場合、胚細胞腫瘍を強く示唆しています。 サドルトップ胚細胞腫瘍は、正中漏斗および/または下垂体からサドル内にあり、神経下垂体に侵入することは珍しくありません。 サドル上部胚細胞腫瘍は円形または小葉状である可能性があり、CTスキャンおよび強調は松果体領域に類似していますが、一部の学者はこの部位の胚細胞腫瘍に石灰化がほとんどないと指摘しています。 「複数の」胚細胞腫瘍に関して、上記の「シングルオン」腫瘍に加えて、最も典型的なのは、CT検査の時点で2つまたは3つの胚細胞腫瘍の発見です。 CT検査は、胚細胞腫瘍、特に腫瘍の石灰化および心室の拡大または変位にとって大きな価値があります。 胚細胞腫瘍のさまざまなサブタイプには独自の症状があり、腫瘍の臨床的診断や定性的診断と組み合わされることもあります。

4.MRI試験

MRIは、小さな胚細胞腫瘍（直径<1cm）またはサドルの脊髄転移で非常に明確です。松果領域の胚細胞腫瘍は、多くの場合、円形、楕円形または不規則であり、ほとんどのT1は同等またはわずかに低い信号です。 T2はわずかに高い信号であり、いくつかは等しい信号である場合もあります;注入後の均一なエンハンスメント、明確な境界、および場合によっては中程度または不均一なエンハンスメントのみ。 胚細胞腫瘍の20％から58％に小さな嚢胞性変化があることが報告されています。これらのカプセルは、通常非常に小さいタンパク質液または壊死性液化によって引き起こされます。松果体領域は、中脳と視床に侵入する可能性があり、T2画像にぼやけた高信号があります。 MRIは、T1およびT2画像の複数の病変を除き、腫瘍の移植または播種の包括的なカバレッジを示しました。 神経節胚細胞腫瘍もT1などであり、T2はわずかに高いシグナルであり、注射後に均等に強化することができ、同側皮質の萎縮を示すものもあります。

小児胚細胞腫瘍の診断と診断

診断

診断は、臨床症状と検査室および補助検査の結果に基づいて確認できます。

鑑別診断

1、頭蓋咽頭腫：主に嚢胞性または嚢胞性固形腫瘤、石灰化がより一般的です。 純粋な性質は密度がわずかに高くなる可能性があり、強化することができ、胚細胞腫瘍との識別が困難です。

2、星細胞腫：一般的な腫瘍は大きく、密度は低く、後者は出血する可能性があり、腫瘍は通常視床下部に位置し、視交叉または視覚ビームに沿って広がって、まぶたに腫瘤を形成します。

3、下垂体腫瘍：サドルで発生しますが、サドル上で成長する可能性があり、子供はまれであり、腫瘍は出血、壊死、サドル底骨のthin薄化、沈下、海綿静脈洞にしばしば関与します。

4、髄膜腫：成人に発生し、子供はまれであり、腫瘍部位は部分的であり、骨過形成、硬化症、蝶形骨洞の過剰なガス化を伴う。

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