小児神経芽腫

小児神経芽細胞腫の紹介 神経芽細胞腫（NB）は、原始的な神経堤細胞から進化した交感神経鎖と副腎髄質が最も一般的な原発部位です。年齢、腫瘍部位、組織分化の程度が異なると、生物学的特性と臨床症状は大きく異なり、その一部は自然に解消または良性腫瘍に変化する可能性がありますが、他の患者は治療が非常に難しく、予後が不良です。 過去30年間に、乳児または初期NBの予後は大幅に改善されましたが、高齢の患者の予後は依然として非常に悪いです。 NBには予後に影響を与える可能性のある多くの要因があり、年齢と病期は依然として最も重要な要因です。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.3％-0.7％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：貧血、高血圧、ジスキネジア

小児神経芽腫の病因

（1）病気の原因

大部分は大脳半球にある胚性腫瘍です。

（2）病因

NBは、神経堤に由来する元の多能性交感神経細胞に由来します。形態は青い小さな丸い細胞です。神経堤からの移行後の細胞の分化、タイプ、および移行部位は、脊髄交感神経節を含む交感神経系の異なる正常組織を形成します。副腎クロム親和性細胞、NBの組織学的サブタイプは、交感神経系の正常な分化モデルと一致しています。古典的な病理学的分類は、NBをタイプ3、すなわち神経芽細胞腫、神経節細胞腫瘍、神経節神経腫に分割します。 NBの分化と成熟を反映する3つのタイプ。典型的なNBは一貫した小細胞、約15％から50％のケースで構成され、母細胞の周囲に好酸球性神経線維ネットワークがあり、別の完全に分化した良性NBです。これは、成熟した神経節細胞、神経線維ネットワーク、およびシュワン細胞から構成される神経節細胞腫瘍であり、神経節細胞は前者の2つの間にあり、神経芽細胞および神経節細胞を含んでいます。

年齢と組み合わされた島田分類は、病理を4つのサブタイプに臨床的に分割し、臨床的に2つのグループ、NB（シュワンニンレスマトリックスタイプ）、GNB混合タイプ（マトリックスリッチ）、GN成熟タイプおよび（3NB結節タイプ（少ないマトリックスタイプとマトリックスリッチタイプを含む）、最初の3つのタイプはNBの成熟プロセスを表し、最後のタイプはポリクローナルです。NBの場合、細胞分化は、未分化、低分化、および分化を含む3つのレベルに分けられます。タイプ;細胞分裂指数（MKI）は、低、中、高グレード3、島田分類の包括的な腫瘍細胞分化度、分裂指数、年齢にも分けられ、NBは臨床予後グループ（FH）と予後不良グループ（ UFH）：

1.FHには次のタイプが含まれます

（1）NB、MKIは低から中程度で、年齢は1.5歳未満です。

（2）分化したNB、MKIは低く、1.5〜5歳です。

（3）GNBハイブリッドタイプ。

（4）GN。

2. UFHに含まれるもの

（1）NB、MKIは進歩しました。

（2）NB、MKIは中級で、1.5〜5歳です。

（3）1.5〜5歳の未分化または低分化NB。

（4）5歳以上のすべてのNB。

（5）GNB結節タイプ。

病理学的には、HE染色に加えて、免疫組織化学検査を行って、他の小円形細胞腫瘍と区別することができます。神経特異的エステラーゼ（NSE）はNBで陽性で、電子顕微鏡で典型的な密な核を見ることができます。神経分泌顆粒は、神経線維ネットワークに平行に配置された微小フィラメントと微小管を持っています。

小児神経芽細胞腫の予防

一般的な腫瘍予防法によれば、腫瘍の危険因子を理解し、対応する予防および治療戦略を策定することで、腫瘍のリスクを減らすことができます。腫瘍を予防するための2つの基本的な手がかりがあります。これらの戦略は次のとおりです。

1.有害物質への曝露を回避または最小化するのに役立つ有害物質（促進因子）を回避します。

1988年の米国での報告では、国際的な悪性腫瘍を詳細に比較し、既知の悪性腫瘍の多くの外的要因を提案しました。原則として、それは予防することができます。つまり、悪性腫瘍の約80％が単純なライフスタイルの変更によって予防され、さかのぼることができます。 「環境要因」、「ライフスタイル」とは、呼吸する空気、飲む水、作る食物、活動の習慣、社会的関係を指します。

2.腫瘍に対する身体の免疫力を向上させる

体の免疫システムと癌を強化し、強化するのに役立ちます。

現在のがん予防の取り組みの焦点は、まず、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因に焦点を合わせて改善する必要があります。がんの可能性を減らします。

免疫系の機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、およびコントロールのトラブルです。健康的なライフスタイルの選択は、私たちが癌から離れることを助けることができます。他の研究は、適切な活動が体の免疫システムを強化するだけでなく、人間の腸システムのper動を増加させることによって結腸癌の発生率を減少させることを示した。他の研究は、腫瘍形成を防ぐ食事を主に理解している。いくつかの質問。

人間の疫学と動物研究は、ビタミンAが癌のリスクを減らすのに重要な役割を果たすことを示しています。ビタミンAは正常な粘膜と視力をサポートします。それは直接または間接的に体の組織機能のほとんどに関与します。ビタミンAは動物の組織に存在します。肝臓、全卵、全乳では、植物はβ-カロチンとカロテノイドの形をしており、人体内でビタミンAに変換できます。ビタミンAの過剰摂取は、体とβ-ニンジンに有害反応を引き起こす可能性がありますこれはカロテノイドの場合ではなく、血液中のビタミンA含有量が低いと悪性腫瘍のリスクが高まります。血液中のビタミンAの摂取量が少ない人は肺がんの可能性が高く、喫煙者の血中濃度が低い人はビタミンA摂取者のレベルは、肺がんを2倍にする可能性があります。ビタミンAとその混合物は、体内のフリーラジカルを除去するのに役立ちます（フリーラジカルは遺伝物質に損傷を引き起こす可能性があります）。組織の秩序化（腫瘍は障害を特徴とする）、いくつかの理論は、ビタミンAが初期発がん物質を助けることができることを示唆 となっ侵略変異細胞は、細胞の正常な成長の発生を逆転させました。

さらに、いくつかの研究では、β-カロテン単独の補給は癌のリスクを低下させるのではなく、肺癌の発生率を増加させることが示唆されていますが、β-カロチンがビタミンC、Eおよび他の抗毒素物質に結合すると、その保護効果が得られますそれは、それがそれ自体で消費されると、体内のフリーラジカルを増加させる可能性があるために示されています。さらに、異なるビタミン間に相互作用があります。 Eレベルでは、さまざまな食物を食べてバランスの取れたビタミンを維持し、癌から保護する方が安全です。これまでのところ、いくつかの保護因子は発見されていません。

ビタミンC、Eは、食品中のニトロソアミンなどの発がん物質の害を防ぐ別の抗腫瘍物質であり、精子を遺伝的損傷から保護し、子孫の白血病、腎臓がん、脳腫瘍のリスクを低減します。ビタミンEは、皮膚癌のリスクを減らすことができます。ビタミンEは、ビタミンCと同じ抗腫瘍効果があります。毒素から保護し、フリーラジカルを除去するスカベンジャーです。ビタミンA、C、Eの組み合わせは、毒素から体を保護します。単独で適用するよりも優れています。

現在、植物化学の研究は広く注目を集めており、植物化学はビタミンや植物に含まれる他の物質を含む植物に見られる化学物質であり、その多くは抗癌特性を持っています。これらの化学物質の保護メカニズムは、発がん性物質の活性を低下させるだけでなく、発がん性物質に対する体の免疫力を高めます。ほとんどの植物は、キャベツなどのビタミンA、C、Eの保護効果を超える抗酸化活性を提供します。 50mgのビタミンCと13UのビタミンEが含まれていますが、その抗酸化活性は800mgのビタミンCと1100uのビタミンEの抗酸化活性と同等です。果物や野菜の抗酸化効果は、私たちが知っているものよりもはるかに優れていると推測できます。ビタミンの効果は強く、間違いなく天然植物製品が将来の癌の予防に役立つでしょう。

小児神経芽細胞腫の合併症 合併症、貧血、高血圧、ジスキネジア

貧血、体重減少、高血圧、運動障害、転移が起こる可能性があります。

小児神経芽細胞腫の 症状 一般的な 症状体重減少腹痛胃腸症状腹部手術偽菊構造高血圧眼球のハイライトパンダまぶたシアンガマズミ

臨床症状は、原発部位、年齢、およびステージに関連していた。小児の65％が腹腔に原発腫瘍を有していた。原発性副腎は年長児の40％を占めたが、乳児の25％のみであった。症例の約10％に原発部位が不明であり、NBの約70％が5歳以前に発症し、10歳以降に発症する患者はほとんどありません。

1.さまざまな部分のしこり

最も一般的な症状は、さまざまな部分のしこりです。

（1）腹部原発：副腎と脊椎の交感神経鎖は原発性で一般的であり、症状は通常、腫瘤が大きいときに現れます。腹痛、腹囲、背中の膨満感、しびれ、腫瘤、胃があります。腸の症状。

（2）胸部原発：縦隔圧迫に関連する症状と、息切れ、咳などの呼吸器症状があります。

2.遅いパフォーマンス

患者はしばしば、顕著な痛み、眼窩周囲チアノーゼ、および他の高血圧および質量関連の圧迫症状を特徴とする特徴的なパンダの目を形成するために、四肢の痛み、貧血、発熱、体重減少、眼meta転移、眼窩転移を有する脊柱管浸潤では、運動障害、失禁などがあります。

3.転送ルート

NBの主な転移経路はリンパと血液です。限局性病変を有する患者の約35％に局所リンパ節浸潤があります。輸血は主に骨髄、骨、肝臓、および皮膚で発生します。脳転移および肺転移が最終段階または再発の可能性がありますが、まれに、乳児の限局性病変、限局性リンパ節転移を伴う限局性リンパ節、播種性病変はそれぞれ39％、18％、および25％でしたが、年長児ではそれぞれ19％、13％、および68％でした。 ％、つまり、高齢の子供のほとんどが病気の進行期にあります。

小児神経芽腫検査

病理学的生検を取得して診断と分類を確認します。病変の範囲と臨床病期を決定するには、骨髄生検または塗抹標本を施行します。 HVA）、バニリルマンデル酸（VMA）の増加、NBのLDHの増加、腫瘍の負荷に比例、蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）を使用して腫瘍細胞N-MYCの拡大を検出できます（10を超えるなど）多くの場合、予後不良を示唆する細胞遺伝学的検査により、1p-またはN-myc増幅が見られます。

選択的骨格X線フィルム、X線フィルム、骨スキャン、胸部、腹部CTまたはMRI、イメージングにより、質量に石灰化が多く、後部縦隔脊椎でより一般的、腹腔内でより一般的であることが示されます副腎または後腹膜脊椎の両側でより頻繁に見られます。

小児の神経芽細胞腫の診断と診断

1.診断方法

病理組織学的検査は、NB診断の最も重要な手段です。免疫組織化学、診断を確認するための電子顕微鏡検査、画像検査によりNBの特徴と一致する腫瘍が明らかになる場合があります。代謝物（HVAまたはVMA）も診断できますが、病理学的診断が困難な場合は、染色体検査でNB診断をサポートする1​​p欠失またはN-myc増幅が明らかになりました。

2.診断ステージング

また、診断の病期分類も含める必要があり、米国小児腫瘍学共同コンポーネントシステム（CCSG）は次のとおりです。

（1）I期：腫瘍は原発臓器に限局しています。

（2）ステージII：腫瘍は原発臓器を超えていますが、正中線を超えておらず、同側リンパ節が関与している可能性があります。

（3）III期：腫瘍が正中線を超えており、両側リンパ節が関与している可能性があります。

（4）段階IV：遠隔転送。

（5）VI期間：1歳未満、原発腫瘍はI、II期であるが、肝臓、皮膚、骨髄に限局した転移がある。

主に病理学的検査に従って診断される他の腫瘍とは異なります。

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