小児軟部肉腫

小児軟部肉腫の紹介 軟部組織肉腫（軟部組織肉腫）は、皮下組織、筋肉、腱、血管、結合組織空間、空洞器官マトリックスなどの結合組織に発生する悪性腫瘍です。 しかし、それは骨、細網内皮系、グリアおよび他の部分で発生します。 軟部組織肉腫の細胞は、原始間葉系幹細胞に由来し、非分節中胚葉に位置し、体のさまざまな部分で成長する可能性があります。 軟部組織肉腫の臨床症状は腫瘤ですが、腫瘤自体には機能がないため、腫瘤が周囲の組織を拡大および圧縮した場合にのみ、症状が生じます。 線維肉腫、悪性線維性組織球腫、脂肪肉腫、筋肉組織腫瘍、血管内皮腫、血管肉腫、滑膜肉腫、悪性末梢神経鞘腫瘍、肺胞軟部組織肉腫、皮膚腫肉腫などスライスされたが、特徴的な組織化学または免疫学、生物学的マーカーなし。 軟部肉腫の治療は主に外科的切除であり、悪性度はかなり異なり、放射線療法と化学療法の効果は特定の腫瘍ごとに同じではありません。 全腫瘍切除または切断による治療、化学療法単独で腫瘍を縮小させることができ、放射線療法の報告は長期治療であり、腫瘍が四肢の近位端にあるほど、予後は悪化し、腫瘍壊死、出血、浸潤がある場合血管とリンパ節の予後は不良です。 基礎知識 病気の割合：0.01％-0.02％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：扁桃がん網膜芽細胞腫

小児軟部肉腫の病因

（1）病気の原因

線維肉腫

現代の線維肉腫とは、線維芽細胞とそれらが産生する線維で構成される悪性腫瘍のことを指し、主成分はレチクリンを産生する能力を維持する変性紡錘細胞です.Virchow（1863）は最初に線維肉腫の診断を提案しましたが、現代の意味とは大きく異なり、通性線維芽細胞に由来する他の種類の腫瘍は除外されています。

2.平滑筋肉腫

平滑筋肉腫は、19世紀半ばに報告されており、平滑筋細胞または定方向の筋肉平滑筋に由来する間葉細胞は、平滑筋肉腫の病因が不明確であると一般に考えられています。最近、研究により、エプスタインバーウイルスは免疫不全患者の平滑筋肉腫の危険因子であることが示されています。

3.悪性末梢神経鞘腫瘍

末梢神経鞘に由来する内因性の細胞成分は、神経上皮（神経鞘）または末梢神経血管系の​​腫瘍を除外する必要がありますが、悪性末梢神経鞘腫はシュワン細胞に由来することを示唆しており、一部は線維芽細胞も示すことがあります。または末梢神経細胞の分化の証拠は、しかし、一部の人々は悪性神経鞘腫の方が良いように思われることを示唆する末梢神経鞘腫の名前の使用を承認しません。

4.脂肪肉腫

脂肪細胞の分化を特徴とする悪性腫瘍であり、分化の異なる段階で不規則な脂肪細胞が出現します。

5.腺房軟部肉腫

間葉組織の原発性ですが、通常の肉腫細胞の配置とは異なる嚢様（器官様）構造を持っています。Christopherersonet al（1952）は、腺房肉腫を伴う疾患を最初に報告しました。この腫瘍の原因は不明です。 WHO（1992）の分類は、他のカテゴリーに分類されています。

6.血管上皮腫

非常にまれで、良性または悪性の基底膜外の腫瘍細胞の増殖を特徴とし、悪性は血管内皮腫とも呼ばれる血管肉腫と呼ばれることがあります。

7.血管肉腫（血管肉腫）

血管肉腫（血管肉腫（血管肉腫）およびリンパ管肉腫（リンパ管肉腫）を含むはずの血管肉腫を指します。リンパ管肉腫は非常にまれであるため、前者のみが記載されています。

8.滑膜肉腫

Sabrazes（1934）は最初、滑膜肉腫という用語を使用しましたが、これは関節の滑膜と間違えられましたが、その後、多くの研究で組織構造に上皮腺があり、間質性、紡錘状肉腫成分が角度を示すことがわかりました。タンパク質と上皮膜抗原は、その組織源が関節の滑膜とは無関係であることがわかります。現在は未確認の腫瘍として分類されています。名前は依然として滑膜肉腫を使用しています。組織学の重要な特徴は二相分化です。

9.類上皮肉腫

類上皮肉腫の組織起源は不明であり、顕微鏡下で類似の上皮様細胞があるため、Enziger et al。（1970）は正式に類上皮肉腫と名付けました。

10.リンパ肉腫

腫瘍はリンパ管内皮から発生し、原因は放射線療法およびその他の原因によって引き起こされる慢性リンパ浮腫に関連しています。

11.悪性中皮腫

小児ではまれな悪性中皮腫（悪性中皮腫）は、家族の病的状態の報告があり、一部の人々は、それがアスベストと酸化セリウムへの暴露に関連していると信じています。

（2）病因

1.軟部肉腫の病期分類

Ennrking（MTS）が1980年代初頭に提案した病期分類法は単純かつ明確で、肉腫の特徴を強調し、GTMシステムとして要約され、多くの臨床応用があります。1987年、MTSとAJCは病期分類を統一しました。 ：

フェーズI：IA：G1T1N0 M0 G1：低グレード。

IB：G1T2N0 M0 G2：中程度に悪性。

フェーズII：IIA：G2T1N0 M0 G3：高度に悪性。

IIB：G2T2N0 M0 T1：屋内。

フェーズIII：IIIA：G3T1N0 M0 T2：屋外。

IIIB：G3T2N0 M0 N0：リンパ節転移なし。

IV期：IVA：G1〜3T1〜2N M0 N1：リンパ節転移。

IVB：G1から3T1から2N0から1 MLM0：遠隔転送なし。

ML：リモート転送。

（Gの意味には、組織学、臨床および画像所見が含まれます）。

2.病理学的変化

（1）線維肉腫：腫瘤は円形または楕円形、顔は灰色または黄白色、サイズは異なり、小さな腫瘍には被膜があり、大きな境界は不明瞭であり、組織に浸潤していることが多く、腫瘍は光学顕微鏡下で被膜に絡み合っています配置されたシャトルは、細胞質の少ない線維芽細胞を形成し、細胞の束はコラーゲン線維によって分離され、組織学的形態は比較的均一です先天性および乳児の線維肉腫細胞はより有糸分裂し、リンパ球が散在する可能性があります。

（2）悪性線維性組織球腫：腫瘍は主に結節状で、サイズが異なり、2〜20cm、カプセルなし、切断面は灰色がかった白色、魚のようなもので、出血性壊死がある場合があり、時には嚢胞性空洞、顕微鏡下の主な腫瘍が含まれる組織様細胞と線維芽細胞様細胞で構成されています。多形性です。組織様細胞では典型的かつ非定型の有糸分裂像がより多く見られます。腫瘍は手足に多く見られ、その後、体幹、腹腔内、後腹膜、骨格、乳房が続きます。腫瘤は最初はめったに見られない単一の結節状の形状である可能性がありますが、多くの場合、局所の深い筋膜を作るのは簡単であり、潰瘍化することもあります。また、腫瘍は早期に局所リンパ節や遠隔領域に転移する可能性があり、深い腫瘍は遠隔転移する可能性があります。ストーブの症状は、プライマリの状態に先行します。

（3）脂肪肉腫：脂肪肉腫は、高分化型、ムチン様型、円形細胞型、多型型および混合型の5種類の組織に分類されます。この型は予後と関連しており、高分化型が最も予後がよくなります。このタイプと粘液タイプは予後が良好です。

（4）平滑筋肉腫：一般的に3つのカテゴリーに分けられます：

1後腹膜および腹腔内（大網、腸間膜、胃腸管およびその他の臓器）。

2皮膚および皮下組織。

3血管原性平滑筋肉腫。

腫瘍は丈夫で大きさが異なり、中心部は壊死して膜で覆われていないことが多い光学顕微鏡下では、細胞は長軸型で、細胞質が豊富で有糸分裂像が多く見られます。

（5）乳児血管周囲細胞腫：腫瘍は多心房で、サイズは異なり、境界ははっきりしており、腫瘍内の毛細血管は顕微鏡下で密集しており、腫瘍は血管の平らな細胞で構成され、多数の上皮細胞が血管間で増殖し、腫瘍細胞は血管に向けられています。浮腫では有糸分裂と壊死が見られますが、子供では悪性腫瘍を示唆するものではありませんが、まれに腫瘍が周囲の組織に浸潤することもあり、遠隔転移も明らかに悪性です。

（6）悪性血管内皮腫：この腫瘍の発生は、慢性リンパ浮腫に関連していると考えられています。また、放射線照射がこの腫瘍を引き起こす可能性があると考えられています。腫瘍の直径は数センチメートルの範囲であり、切断面は灰色または灰色がかった赤色であり、形状は不規則で、形状は柔らかいです。空洞はさまざまな大きさの空洞で見ることができ、顕微鏡下では広範囲に増殖する内皮細胞を見ることができ、構造は不規則な形をしており、細胞は網状に吻合されています。

（7）リンパ肉腫：腫瘍内に不規則な血管構造が見られ、悪性内皮細胞が並んでおり、細胞は卵形または角柱細胞質であり、第VIII因子関連抗原もこの腫瘍のマーカーです。

（8）滑膜肉腫：腫瘍は主に関節で発生し、関節周囲の腱、腱鞘または関節嚢の外側部分に付着した円形または多心房の塊であり、切断面は黄色または灰色がかった白色であり、光学顕微鏡下では2種類の腫瘍があります癌性上皮細胞や微小肉腫のような角柱細胞などの形態学的細胞。

（9）悪性中皮腫：腫瘍は主に胸膜、腹膜、心膜、精巣鞘などの体腔の漿膜に発生します。子供の胸膜が最も一般的で、約85％を占めます。上皮型、線維型、上皮と線維混合型、光学顕微鏡下では、腫瘍内に乳頭細胞と線維肉腫細胞が多く、核小体が顕著であり、核分裂がより一般的です。

（10）Maglicn schwannoma：典型的な病変は、菱形の塊を伴う大きな神経経路であり、脊髄神経の遠位端と近位端が均等に厚くなっており、腫瘍が心外膜に拡がっていることが示されています。表面は多肉性で出血性または壊死性の領域があり、光学顕微鏡下では線維肉腫に似ていますが、この腫瘍の細胞は不規則な輪郭をしており、核は波形、湾曲またはコンマ型です。

（11）悪性間葉系腫瘍（悪性間葉腫）は間葉系成分由来の軟部組織肉腫であり、女性ではなく男性よりも子供ではまれです。

腫瘍にはさまざまな悪性軟部組織があり、横紋筋肉腫、血管内皮腫、滑膜肉腫、悪性神経鞘腫、および平滑筋肉腫が最も多くみられますが、組織学的多様性のため、パフォーマンスも多様で、一般的に横紋筋肉腫に似ています。

（12）腺房軟部肉腫：肺胞性軟部肉腫は臨床病理学的存在であり、小児ではまれであり、15歳前後の青年に多く見られ、男性よりも女性が多く、腫瘍の明らかな境界はなく、軟らかい壊れやすい、切断面は黄色がかった白または灰色がかった赤、中心部には壊死性および出血性の領域が含まれ、腫瘍の周りに太い血管があり、光学顕微鏡の下の密集した骨梁は腫瘍を異なるサイズの空洞に分割し、内腔には明確な境界があります。腫瘍細胞の島、壊死および腫瘍細胞の脱落。

（13）類上皮肉腫：類上皮肉腫は思春期に発生するまれな肉腫で、女性よりも男性の方が多く、この腫瘍はすべての軟部組織腫瘍の約1％を占めます。

腫瘍は、腱または筋膜に密接に関連する直径0.5〜5cmの深部にある1つまたは複数の塊です。腫瘍は滑らかまたは小葉があり、硬く、縁は不明瞭で、切断面は粘着性で、灰色と白の間隔は黄褐色です出血領域では、顕微鏡下で、細胞は明らかに小さな結び目で配置され、中心部は壊死および変性の傾向があり、細胞質は好酸球性であり、上皮形態を示し、有糸分裂がより一般的です。

小児軟部肉腫の予防

1.有害物質（促進因子）を避ける

有害物質への暴露を回避または最小限に抑えることができます。

1988年の米国での報告では、国際的な悪性腫瘍を詳細に比較し、既知の悪性腫瘍の多くの外的要因を提案しました。原則として、それは予防することができます。つまり、悪性腫瘍の約80％が単純なライフスタイルの変更によって予防され、さかのぼることができます。 「環境要因」、「ライフスタイル」とは、呼吸する空気、飲む水、作る食物、活動の習慣、社会的関係を指します。

2.腫瘍に対する身体の免疫力を向上させる

体の免疫システムと癌を強化し、強化するのに役立ちます。

現在のがん予防の取り組みの焦点は、まず、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因に焦点を合わせて改善する必要があります。がんの可能性を減らします。

がんに対する身体の免疫を促進する：免疫系の機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、制御の問題、健康的なライフスタイルの選択ががんから離れ、良い感情状態を維持し、適切な運動が身体を作ることができることです免疫系は最高の状態にあり、腫瘍の予防や他の病気の予防にも適しています。さらに、研究により、適切な活動は体の免疫系を強化するだけでなく、人間の腸系のper動を増加させることにより結腸がんの発生率を低下させることが示されています。ここでは、主に腫瘍予防における食事の問題のいくつかを理解しています。

人間の疫学と動物研究は、ビタミンAが癌のリスクを減らすのに重要な役割を果たすことを示しています。ビタミンAは正常な粘膜と視力をサポートします。それは直接または間接的に体の組織機能のほとんどに関与します。ビタミンAは動物の組織に存在します。肝臓、全卵、全乳では、植物はβ-カロチンとカロテノイドの形をしており、人体内でビタミンAに変換できます。ビタミンAの過剰摂取は、体とβ-ニンジンに有害反応を引き起こす可能性がありますこれはカロテノイドの場合ではなく、血液中のビタミンA含有量が低いと悪性腫瘍のリスクが高まります。血液中のビタミンAの摂取量が少ない人は肺がんの可能性が高く、喫煙者の血中濃度が低い人はビタミンA摂取者のレベルは、肺がんを2倍にする可能性があります。ビタミンAとその混合物は、体内のフリーラジカルを除去するのに役立ちます（フリーラジカルは遺伝物質に損傷を引き起こす可能性があります）。組織の秩序化（腫瘍は障害を特徴とする）、いくつかの理論は、ビタミンAが初期発がん物質を助けることができることを示唆 となっ侵略変異細胞は、細胞の正常な成長の発生を逆転させました。

さらに、いくつかの研究では、β-カロテン単独の補給は癌のリスクを低下させるのではなく、肺癌の発生率を増加させることが示唆されていますが、β-カロチンがビタミンC、Eおよび他の抗毒素物質に結合すると、その保護効果が得られますそれは、それがそれ自体で消費されると、体内のフリーラジカルを増加させる可能性があるために示されています。さらに、異なるビタミン間に相互作用があります。 Eレベルでは、さまざまな食物を食べてバランスの取れたビタミンを維持し、癌から保護する方が安全です。これまでのところ、いくつかの保護因子は発見されていません。

ビタミンC、Eは、食品中のニトロソアミンなどの発がん物質の害を防ぐ別の抗腫瘍物質であり、精子を遺伝的損傷から保護し、子孫の白血病、腎臓がん、脳腫瘍のリスクを低減します。ビタミンEは、皮膚癌のリスクを減らすことができます。ビタミンEは、ビタミンCと同じ抗腫瘍効果があります。毒素から保護し、フリーラジカルを除去するスカベンジャーです。ビタミンA、C、Eの組み合わせは、毒素から体を保護します。単独で適用するよりも優れています。

現在、植物化学の研究は広く注目を集めており、植物化学はビタミンや植物に含まれる他の物質を含む植物に見られる化学物質であり、その多くは抗癌特性を持っています。これらの化学物質の保護メカニズムは、発がん性物質の活性を低下させるだけでなく、発がん性物質に対する体の免疫力を高めます。ほとんどの植物は、キャベツなどのビタミンA、C、Eの保護効果を超える抗酸化活性を提供します。 50mgのビタミンCと13UのビタミンEが含まれていますが、その抗酸化活性は800mgのビタミンCと1100uのビタミンEの抗酸化活性と同等です。果物や野菜の抗酸化効果は、私たちが知っているものよりもはるかに優れていると推測できます。ビタミンの効果は強く、間違いなく天然植物製品が将来の癌の予防に役立つでしょう。

小児軟部肉腫の合併症 扁桃がん網膜芽細胞腫の合併症

線維肉腫は体のどの部分にも発生する可能性があり、下肢の最大50％を占めます。 主に足、足首、ふくらはぎですので、上肢はより多くの手、手首、前腕、体幹、後腹膜、耳下腺、口腔粘膜、扁桃、乳様突起などもこの腫瘍を成長させることができます。 熱傷跡、網膜芽細胞腫、ホジキンリンパ腫は、放射線療法後にこの腫瘍が成長しやすいです。 腫瘍は痛みのない腫瘤であり、急速に成長し、2〜3週間で2倍になります境界はしばしば不明瞭です。骨神経やその枝などの神経が圧迫されると、圧迫症状が発生することがあります。 さまざまなタイプの圧迫または局所的な攻撃を引き起こし、転移が起こる可能性があります。

小児の軟部肉腫の 症状 一般的な 症状腫瘍は腫瘍に引っ張られる

線維肉腫

線維肉腫は線維芽細胞に由来し、線維組織の悪性腫瘍です。5歳未満の子供によく見られます。一部の子供は出生時に発見され、「先天性および乳児線維肉腫」としても知られています。

線維肉腫はどの部分でも発生する可能性があり、下肢は約50％、主に足、足首、ふくらはぎであるため、上肢はより多くの手、手首、前腕、体幹、後腹膜、耳下腺、口腔粘膜、扁桃、乳様突起などです。また、この腫瘍を成長させることができ、瘢痕、網膜芽細胞腫、ホジキンリンパ腫は放射線療法後にこの腫瘍を成長させやすく、腫瘍は痛みのない腫瘤の急速な成長であり、2〜3週間で倍増し、その境界はしばしば不明な点は、per骨神経やその枝などの神経が圧迫されると、圧迫の症状を引き起こす可能性があることです。同じ肢のいくつかの遠隔腫瘍の同時分離に関するいくつかの報告があります。X線検査は、軟組織ブロックまたは肢の長骨皮質が肥厚していることを示しています。骨破壊はほとんど発生せず、乳児では肺転移が発生する可能性があります。

治療は腫瘍の周囲3cm以上の組織を含む腫瘍の広範囲かつ完全切除、切除は再発を引き起こさない、手術が必要、必要であれば切断が考慮される、線維肉腫は放射線感受性が低いため、高線量放射線療法が推奨される（6Gy）特に複数の再発や切断の回避の場合、化学療法の意見は一貫性がありません。一部の人々は、再発および転移症例における横紋筋肉腫プログラムの使用を主張し、一部の人は術前放射線療法および化学療法を主張します。

2.悪性線維性組織球腫

痛みのない腫瘤の最初の診断のほとんど、腫瘍はしばしば大きく、境界は明確で、硬く、より深く、隣接する骨に浸潤すると、リンパ節が腫れることがあり、腫瘍は固定され、圧痛、悪性線維性組織球腫を伴うことがあります（悪性線維性組織球腫、MFH）、線維性組織球腫、線維性肉腫、悪性線維性黄色腫などとしても知られており、1964年にOBrien Stoutによって最初に記述された、中年および高齢者でより一般的である子供はあまり一般的ではありません。

3.脂肪肉腫（脂肪肉腫）

偶然に発見されたより大きくて深いしこりは、主に深筋膜の深部筋肉または筋間筋膜血管および神経、後腹膜腔、四肢の主要関節の屈曲および内腿の近くに発生し、腫瘍境界は不明です。硬く、実質的な圧痛は明らかではない、脂肪肉腫は原始間葉細胞に由来し、成人ではより一般的であり、子供ではまれであり、ほとんどが10〜15歳で、男性と女性の間に差はなく、脂肪組織からの脂肪肉腫であるため、体のすべての部分で成長するほとんどが後腹膜に発生し、もう一方は太ももと膝、腫瘍の成長は隠れており、明確な境界はなく、特別な臨床症状はありません、治療：完全な外科的切除が最善の治療であり、放射線療法は正確ではありません、化学療法は手術のみです一般的に使用される薬物はシクロホスファミド、ビンクリスチン、アクチノマイシンD（ダクチノマイシン）ですが、効果は明確ではありません。

4.血管肉腫

腫瘍は結節性で、痛みがなく、赤紫色で、表面的に出血および潰瘍化が容易であり、臨床症状は3つのタイプに分類できます：表在性拡散型（多発性）、結節性および潰瘍型。

5.平滑筋肉腫

平滑筋肉腫（平滑筋肉腫）は、平滑筋を含む臓器または組織に発生する可能性があり、胃腸管、成人、子供に最もよく見られますが、成人、平滑筋肉腫の子供、後腹膜、気管を含む胃腸管の主要部位に多く見られます気管支および肺の平滑筋、一般的な胃腸および皮下組織腫瘍の予後は良好で、後腹膜、腸間膜の予後は不良であり、胃腸平滑筋肉腫は胃から直腸までさまざまな部位に分布する可能性があります腫瘍は、腸閉塞、腸重積、身体診察が腫瘤に触れる可能性があり、子供は貧血、腹痛、胃腸出血などを起こす可能性があり、胃腸診断はX線バリウム食事血管造影を行うことができ、典型的な兆候は辺縁充填欠陥である潰瘍、線維性胃鏡、腸内視鏡検査も診断効果がある場合があります。治療は腫瘍の完全切除ですが、範囲は広くなっています。たとえば、胃腸管を少なくとも5 cm近位および遠位に切除し、腫瘍を血液で転移させることができます。肝臓に、または大網、腹膜、リンパ節転移、放射線療法および化学療法に植えられた特定の効果があります。

6.乳児血管周囲細胞腫（乳児血管周囲細胞腫）

1942年に、ストントとマレーは最初に子供に特徴的な血管周囲細胞腫を記述しました。これはしばしば「血管血管芽腫」と呼ばれます。1歳前後の乳児でより一般的であり、悪性腫瘍を発症するのは約50％であり、腫瘍は皮下組織または横紋筋では、下肢、特に大腿部とgro径部、頭と顔、縦隔、後腹膜、および骨盤でより多くみられます。腫瘍は血管が豊富でゆっくりと成長する無痛の塊であるため、局所温度がわずかに上昇することがあります。弱い拍動が、上記の状況はめったに注目を集めません、腫瘍は低血糖、男性のパフォーマンスを伴う可能性があり、原因は不明です。

乳児の血管上皮細胞腫瘍はほとんど良性で、局所切除は治癒でき、放射線療法、化学療法、悪性手術、化学療法はありませんが、コンセンサスはありません。

7.悪性血管内皮腫

血管肉腫としても知られる悪性血管内皮腫（悪性血管内皮腫）は、小児ではまれであり、ほとんどが皮膚、軟部組織、肝臓および脾臓であり、腫瘍の発生率が最も高く、軟部組織、乳房、肝臓、脾臓、心臓などが続きます。皮膚腫瘍は頭頸部でより一般的であり、上肢、下肢、体幹、皮膚よりも高い結節を示す直径1〜2cmが続き、表面はしばしば壊死性潰瘍です。

この腫瘍の病理診断は、癌および血管に富む転移性癌、上皮細胞滑膜肉腫、高分化線維肉腫および血管内乳頭内皮と混同されやすいため、免疫組織化学染色は鑑別診断に役立ちます例えば、第VIII因子関連抗原は内皮細胞とそれに由来する腫瘍の特異的マーカーにより合成され、レンズマイ凝集素は腫瘍の血管内皮特性を確認できます。

腫瘍は広範囲に広がっているか、遠くに転移しており、死亡率は高いです。腫瘍はしばしば肺と肝臓、および所属リンパ節に転移します。放射線療法に対する感度は低いです。初期の手足のみが限られているため、体幹腫瘍は根治的手術および切除が可能です。

8.リンパ肉腫（リンパ管肉腫）

リンパ肉腫（リンパ管肉腫）は小児では非常にまれであり、悪性度が高く、腫瘍は皮膚の表面よりも高い緑色の斑状出血、類似の皮膚、皮下組織、筋肉線維症などの堅い腫瘤を呈し、手足に腫瘍が発生します、遠位に近い発展まで、リンパ管肉腫の効果的な治療法はありません、腫瘍は放射線療法に敏感ではありません、成人の場合はほとんど切断され、慢性および先天性リンパ浮腫の患者は、腫瘍症状がある場合、定期的にチェックする必要があります根治手術。

滑膜肉腫の正確な原因は不明であり、滑膜細胞に分化する間葉組織に由来する可能性があります。思春期に多く見られ、乳児の報告もあります。女性よりも男性の方が多く、腫瘍は下肢に発生し、膝が最も一般的です。 、踝、股関節;上肢は主に手首、肩、肘、手の関節に発生し、頭頸部、胸部、腹壁にも発生する可能性があります。

臨床的には、関節付近で腫瘤または腫瘍領域が触れられます。子供は自発的な痛みや圧痛を感じ、重度の機能障害はほとんどありません。低分化腫瘍は体重減少と運動障害を起こす可能性があります。嚥下困難または呼吸困難、X線フィルム上の腫瘍は丸いまたは楕円形の軟部組織塊であり、小葉状の形状を有する可能性があり、症例の約20％に骨膜反応または骨びらんがあり、小児症例の石灰化は成人よりも一般的、CT腫瘤の中心壊死領域がスキャンにより発見された。

治療は単純な腫瘍切除であり、補助療法はありません。腫瘍は容易に再発または拡大します。腫瘍の80％は肺転移、20％は局所リンパ節転移、23％は骨転移があり、一般的に腫瘍を除去し、腫瘍の近くの筋肉群を除去することが推奨されますまたは切断、局所リンパ節郭清、放射線療法および化学療法は不明であり、化学療法は一般的にビンクリスチン、シクロホスファミド、アクチノマイシンD（ダクチノマイシン）、ダウノルビシンなどを使用します。

9.悪性中皮腫

胸部病​​変には胸痛や呼吸困難がよくみられ、気胸や胸水がみられることもあります。腫瘍が腹腔または精巣鞘に発生する場合、腫瘤や腫瘍が発生する可能性が高くなります。腫瘍は部分的に浸潤し、漿膜表面に沿って広く広がる傾向があります。肺、脳、その他の部位に転移する傾向があります。

10.悪性神経鞘腫

悪性神経鞘腫の子供の30％から43％は神経線維腫症に由来し、成人の50％は主神経幹に由来し、この腫瘍は体表面の質量が徐々に増加し、さまざまな程度の痛み、突然の腫脹または腫瘤の痛みを伴います悪性になる可能性があるため、できるだけ早く生検を行う必要があります。悪性神経鞘腫は非常に侵攻性の腫瘍です。切除後に再発しやすいです。遠隔転移は主に肺に続き、肝臓と骨に続きます。神経線維腫症の患者では、悪性度が高くなります。腫瘍は主な神経幹に関連しているため、一般的に腫瘍は腫瘍から完全に除去され、切断が行われます。リンパ節郭清を行う必要はありません。腫瘍の放射線療法は無効であり、化学療法は横紋筋肉腫プログラムに従って行うことができますわからない。

11.悪性間質腫瘍

大腿部と後腹膜で最も一般的な体のあらゆる部分で発生する可能性があり、兆候は腫瘍の崩壊と周囲の組織および臓器の浸潤に依存し、大腿腫瘍は静脈還流をブロックする可能性があり、下肢の浮腫、腹部腫瘍と誤診されることが多い後腹膜腫瘍、全身状況は急速に悪化する可能性があり、腫瘍を広範囲に除去する必要がありますが、一般的には不可能です。術前放射線療法は腫瘍の体積を小さくして外科的切除を行うことができます。術後放射線療法は再発を長引かせることができます。

12.腺房軟部肉腫

腫瘍は子供の頭と首、特にまぶたと舌に発生します。成人は下肢に多く見られます。腫瘍内の血管が豊富であるため、血管に触れることがあるため、一般に無症状で見過ごされやすいです。脳、骨転移、リンパ節転移はまれであり、原発腫瘍と転移を除去するための根治的手術による治療、術後化学療法、放射線療法併用。

13.類上皮肉腫

ほとんどの腫瘍は手足、手、前腕に発生し、初期症状は軽度です。潰瘍化する可能性のあるゆっくりと成長する痛みのない硬い結節です。長期間治癒せず、腫瘍は手足の近位筋膜と腱にゆっくりと広がります。リンパ組織、心臓、肺、脳、骨、皮膚に移します。

小児の軟部肉腫の検査

1.厚い針吸引生検

適切なタイミングと場所を選択します（短期の術前期間では、針先は除去する皮膚に設計されています）。局所麻酔下で、適切な口径のトロカールを使用して体内に浸透します。擬似エンベロープに入った後、針芯を引き抜きます。十分な腫瘍組織が得られるまで、陰圧下で穿刺と吸引を繰り返します。穿刺中は、隣接する重要な構造への損傷を避け、腫瘍の広がりを避けるために、腫瘍の他の方向で疑似エンベロープを破らないように注意する必要があります。使用には適していません。

2.穿刺吸引生検

細胞診検査法による軟部組織腫瘍の診断レベルの継続的な改善に伴い、肉腫の臨床応用での穿刺吸引細胞診の方法は徐々に増加しています。一部の著者は、穿刺吸引による組織損傷が小さいため、これに従って分類できると報告しています。比較的安全で、B超音波またはCTの監督下で実施できます。その指示は、太い針吸引によって明らかに拡大されます。操作方法は、太い針吸引の操作方法に似ています。B超音波またはCTを実施する場合、関連する専門家が実施する必要があります。外科医は協力します。

3.生検を切る

適切な部位を選択し、切除する皮膚に小さな切開を加え、腫瘍組織層を約1cm×1cm×1cm切り取り、病理検査に送ります。切開はしっかりと縫合されます。凍結されている場合は、ドレッシングを交換できます。手術器具は非汚染手術に従って再起動され、生検部位の皮膚はパラフィン切片検査などの紡錘形によって除去され、診断が確認された後に手術が選択されます。

4.切除生検

小さく、良性で、潜在的に大きな表在性腫瘤については、生検を実施し、必要に応じて再抽出することができます。

生検の失敗率は8.2％から10％で、合併症は18.2％でした。

5.画像検査（X線フィルム、CT、MRIなど）

ほとんどの軟部組織腫瘍の画像は、深さ、境界、周囲組織との関係、腫瘍自体の密度、嚢胞性または実質的な血液供給を提供することができます上記の情報によると、腫瘍の性質は大まかに推定できます。手術計画の設計とリリース、および化学療法の効果の評価が基礎となります。

6.超音波検査

超音波は、腫瘍の存在と、腫瘍自体と周囲の関係を決定できます。

小児の軟部肉腫の診断と診断

小児軟部肉腫は、皮下組織、筋肉、腱、血管、結合組織空間、空洞器官マトリックスなどの結合組織に発生する悪性腫瘍です。 ただし、骨、細網内皮系、グリアなどの領域で発生します。 軟部組織肉腫の細胞は、原始間葉系幹細胞に由来し、非分節中胚葉に位置し、体のさまざまな部分で成長する可能性があります。 病理組織学的診断は困難であり、免疫組織化学診断におけるサイトケラチンと一本鎖タンパク質中間体の欠如は診断価値があります。

臨床症状および生検組織検査によると、補助検査が確認されました。 主に生検による他の異なる腫瘍との識別。

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