小児網膜芽細胞腫

小児網膜芽細胞腫の紹介 網膜芽細胞腫（網膜芽細胞腫）は、子供の最も一般的な眼内腫瘍です。乳児および幼児によく見られます。2/ 3は3歳未満、5％未満は5歳以上です。この腫瘍は、子供の視力を損なうだけでなく、子供にも脅威を与えます。人生。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：緑内障、前房出血

小児網膜芽細胞腫の病因

（1）病気の原因

網膜芽細胞腫の病因は不明であり、個々の遺伝性網膜芽細胞腫の危険因子は、高齢の両親、母親（Derkinderen et al。、1990）、および金属工場で雇用された父親（Bunin et al。、1990）、約1/10です。外側網膜芽細胞腫の患者は、網膜芽細胞腫の感受性遺伝子を保有しているため、次世代の片側病変のリスクは20分の1です。

（2）病因

網膜芽細胞腫の組織起源はまだ議論の余地がありますが、最近の研究では、腫瘍は神経上皮由来であり、網膜の後部にしばしば発生する原始神経外胚葉性腫瘍（PNET）として分類できることが示唆されています。腫瘍細胞は小さく丸く、細胞質はほとんどなく、密集しており、しばしばロゼットを形成します。

リース・エルズワースの腫瘍病期分類は次のとおりです。

I期：予後は非常に良好で、単一または複数であり、腫瘍は赤道内または赤道の後に位置する4ディスク径未満（ディスク径= 1。

II期：予後良好、単一または複数の腫瘍、赤道直下または赤道後の4〜10個の椎間板直径。

III期：予後は不明で、病変は赤道の前にあります;単一の腫瘍は赤道の後ろにある直径10円盤より大きくなっています。

IV期：予後不良、多発性腫瘍、10個以上の椎間板直径、病変は網膜のギザギザ線まで拡がっている

V期：予後は非常に悪く、網膜の半分以上に巨大な腫瘍が浸潤している；硝子体移植。

大きな腫瘍が脈絡膜に拡がると、血液が広がる可能性があります。たとえば、腫瘍がふるい板を貫通し、中枢神経系が視神経に沿って浸潤する可能性があります。これらの腫瘍はめったに転移しないため、原発腫瘍のために有効な視力を維持することができます。

小児網膜芽細胞腫の予防

両側網膜芽細胞腫の患者はほとんどが遺伝性であるため、目の子供と家族歴のある子供は、早期発見、早期診断、早期治療のために腫瘍の発生に十分注意を払う必要があります。 。

小児網膜芽細胞腫の合併症 合併症緑内障前房出血

続発性緑内障、前房出血、眼内炎症は、他の奇形、染色体13の長腕喪失症候群、肛門閉鎖症、会陰および親指の異形成、精神遅滞、発育遅延、口蓋裂および多指と組み合わせることができます（つま先）変形など。

小児の網膜芽細胞腫の症状一般的な 症状眼球の顕著なまぶたの垂れ下がった偽の前房膿瘍のアルファフェトプロテインは、頸部短頭リンパ節の拡大視覚障害を増加させた

家族性、乳児および幼児があり、5歳以上の発生率が低下し、網膜の内層に由来する腫瘍などの腫瘍の発生および発達方向によって眼の性能が異なり、硝子体の方向に成長し、臨床的に頻繁に腫瘤を形成する特別な黄白色光の反射（一般に猫の目として知られている）と瞳孔後の視力障害が特徴です。多くの子供は治療を受けています。腫瘍は外側の核層から発生し、網膜下空間に成長します。眼底の進行性網膜剥離を示します。網膜の周辺部からのびまん性の浸潤性腫瘍は、虹彩、毛様体に影響を与え、虹彩毛様体炎に似た症状を引き起こす可能性があります。網膜血管拡張を伴う網膜平面の拡大は、網膜血管腫と誤認される可能性があります。治療せずに放置すると、腫瘍は成長を続け、網膜組織は完全に破壊され、腫瘍細胞は前房の閉塞により、一般的に腫瘍の始まりから続発性緑内障を引き起こします。眼圧の発生から約1年まで;緑内障期間は約半年続き、眼の後極の小さな腫瘍が斜視を引き起こす可能性がある;虹彩表面血管 破裂は前房に血液を引き起こす可能性があり、視神経や視神経鞘などの腫瘍は、強膜水道から足首までなど、脳に広がる可能性があります。

まぶた、眼球が突き出ている、またはまぶたに突き出ている巨大な潰瘍が形成されている場合、少数の症例が腫瘍壊死による眼内炎症を引き起こす可能性がありますが、眼内炎または完全な眼の炎症、高度な血液輸送、肝臓または、骨、小頭症、幅の広い有意な鼻の額の骨、小さな目、広い目の距離、内上皮として現れる、第13染色体の長腕喪失症候群など、他の奇形の子供の5％、まぶたが垂れ下がり、上顎切歯が突出し、小顎、首が短く両側がしわになり、耳が変形して回転し、肛門閉鎖症または会陰部麻痺および親指の形成異常または欠如、精神遅滞を含む網膜芽細胞腫によって複雑化するいくつかの奇形、発育遅延、口蓋裂および多指（つま先）奇形には、これらの他の奇形に対する2つの重要な意味があります。

1小児に網膜芽細胞腫と小頭症がある場合は、発育後に子宮内感染を除外するために染色体分析と検査を行う必要があります。

上記の奇形および精神遅滞と診断された小児科医2名は、網膜芽細胞腫の有無にかかわらず特定する必要があります。

小児網膜芽細胞腫の検査

瞳孔後の黄白色の光反射、斜視を伴う視力喪失、原因不明の前房血、単眼瞳孔拡張または緑内障、網膜芽細胞腫の家族歴のある子供は、両側眼底および硝子体の詳細な検査が必要であり、チェックが必要である全身麻酔、瞳孔拡張、眼内病変の範囲を見つけるための間接検眼鏡、緯度前の強膜鬱病および網膜、進行した眼内腫瘍、特に再発または遠隔転移の場合次のチェック：

1.悪性腫瘍細胞の有無を確認するための脳脊髄液検査。

2.血液検査の血清アルファフェトプロテインが増加し、腫瘍の外科的切除後に血清アルファフェトプロテインを減少させることができ、腫瘍の再発が再び増加します。

3.骨髄検査腫瘍細胞がないことに注意してください。

4.リンパ節の病理学的検査は、リンパ節生検を行うことができます。

1.眼底を慎重に検査するための両側性瞳孔の眼底検査、両眼の陽性所見は、プログラムと予後の診断と治療に役立ちます。

2.脳のX線検査で頭蓋X線写真を見ることができます、たとえば、視神経の穴が拡大し、頭蓋内の広がりが考えられます。

3.超音波検査超音波検査とCT検査により、眼とまぶたに腫瘍病変が見られることがあります。

病理学的エコーのスーパーピークピークは、通常は眼の壁につながる硝子体の平らな部分に現れます。重症例の病理学的ピークは、すべての硝子体腔を占有する可能性があり、異なる部分の音響減衰は一貫していません。

B-超音波は、眼球の境界が球形または不規則な形状の硝子体腔に対してはっきりしていることを示しています。エリア画像。

4. CTスキャン検査CT検査では、眼とまぶたの腫瘍病変を見ることができます。硝子体腔に不均一な密度増加を伴う局所的な腫瘤があり、多くの場合石灰化プラークが認められます。

5.眼底フルオレセイン血管造影は、脈絡膜悪性黒色腫の貴重な補助診断法です。

小児網膜芽細胞腫の診断と診断

早期は先天性白内障、胚性血管残余増殖性脈絡膜転移、脈絡膜血管腫、脈絡膜出血、続発性緑内障または偽性前房膿瘍に関連し、脈絡膜接合部、滲出に関連する眼内炎、眼全体の炎症および他の相分化、この疾患および網膜過誤腫の分化は、比較的まれな網膜の良性腫瘍であり、他の奇形と組み合わせて、識別は子宮内感染または染色体異常によって引き起こされることに注意すべきです。

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