小児ホジキン病

小児ホジキン病の紹介 ホジキン病は、リンパ節のグループにしばしば発生し、他のリンパ節および/または結節外器官または組織に広がるリンパ管の悪性腫瘍です。 この病気の臨床症状は、発熱、疲労、食欲不振、軽度の体重減少、かゆみ、原因不明の発熱です。 基礎知識 病気の割合：特定の人口におけるこの病気の発生率は約0.1％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：血小板減少症

子供のホジキン病の原因

HDの病因と病因は不明であり、多くの研究は、ウイルス感染と免疫異常が原因となる可能性があることを示唆しています。

感染因子（25％）：

ニワトリ、ラット、マウス、ネコ、ウシのリンパ腫などの多くの動物は、ウイルス、通常はRNAウイルスによって引き起こされますが、現在、バーキットリンパ腫は疫学、ウイルス学、免疫学で証明されています。エプスタイン-バー（EB）ウイルスと密接に関連して、血清EBウイルス抗体価はバーキットリンパ腫のほとんどの子供で有意に増加し、HDは感染性単核球症およびEBウイルス曝露の過去の履歴に関連しています。 Epstein-Barrウイルスによる感染性単核球症患者のHDのリスクは、一般集団のリスクの3〜4倍です。

免疫係数（25％）：

非ガンマグロブリン血症などの一部の先天性免疫不全疾患は、リンパ腫を発症する可能性が高くなります;腎臓移植で免疫療法を受けた人は、正常な人よりも腫瘍を発症するリスクが200倍高く、その3分の1はリンパ腫です。慢性関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、免疫溶血、その他の自己免疫疾患、リンパ腫を発症しやすいなど、HD患者はしばしばリンパ球変換率とロゼット形成率が低下し、皮膚遅延過敏症陰性細胞免疫不全症は、疾患の進行中にIgG、IgAおよびIgMの減少を示し、特にリンパ球減少症の場合にはIgMの有意な減少を示し、体液性免疫にも欠陥があることを示しています。

遺伝的および環境的要因（30％）：

HDや他の悪性リンパ腫は、家族の複数のメンバーで発生する可能性があることが文献で報告されており、HD患者の近親者で疾患を発症するリスクは、一般集団よりも3-5倍高いと推定されています。性別は一般集団の100倍以上ですが、ヘテロ接合の双子ではリスクの増加はありません。組織適合抗原（HLA-A）はHD、つまりHLA-A11およびW5、HLA- B7およびW15はHDの影響を受けやすく、先天性型、先天性精巣形成不全などの染色体異常を伴う一部の疾患、リンパ腫の発生率が高い、一部のデータはHDの発生が環境に関連している可能性があることも示しています;フェニトイン（ダレンディン）の摂取と家畜、特にウサギとの接触に関連して発生します。

病因

多くの場合、正常なリンパ球、形質細胞、好酸球、組織細胞反応性浸潤、異常な細胞形態を有するRS細胞、RS細胞は大きく変形しており、直径≧15〜45μm、細胞質に富み、多核または多葉核では、核膜が深く染色され、核小体の周りに光染色された円を形成する微細なクロマチンネットワークがあります。核小体は大きくて明らかです。RS細胞が見られない場合は疾患を診断することは困難ですが、他の人では同様の細胞は、感染性単核球症、非ホジキンリンパ腫、および他の非リンパ性悪性腫瘍などの疾患で見られます。

RYE分類システムによると、HDは4つの組織学的サブタイプに分類されます。

1.リンパ球優勢（LP）：10％から15％、男児および年少の子供でより一般的、臨床病変はしばしばより限定的です。

2.混合細胞性（MC）：10歳未満の子供に多く見られ、RS細胞は見やすく、上記のさまざまな種類の反応性細胞浸潤、目に見える巣状壊死および線維症、臨床病変の範囲が多い結節外病変と広く関連している。

3.リンパ球枯渇（LD）：小児ではまれで、HIV感染患者でより多くみられ、病変部に多数の異常な悪性網状細胞およびRS細胞があり、リンパ球はまれで、広範囲の壊死そして、繊維ストーブ。

4.結節性硬化症（NS）：小児に最もよく見られる、RS細胞、エンベロープのあるリンパ節、カプセルから伸びてリンパ節を複数の結節に分割するコラーゲンバンド、臨床的には次の首鎖骨では、縦隔がより一般的です。

小児ホジキン病の予防

1.有害な因子との接触を避ける：有害な化学物質、電離放射線、および白血病を引き起こす他の因子への曝露を避ける毒物や放射性物質に曝露する場合、様々な保護対策を強化し、環境汚染、特に屋内環境汚染を回避し、薬物の合理的な使用に注意し、注意する細胞毒性薬などを使用する

2.様々な感染症、特にウイルス感染症の予防と治療を積極的に実施し、予防接種を行います。

3.優生学で良い仕事をし、21三体、ファンコーニ貧血などの特定の先天性疾患を防ぎ、運動を強化し、食品衛生に注意を払い、快適な気分、仕事と休息を維持し、身体の抵抗力を高めます。

小児におけるホジキン病の合併症 合併症血小板減少症

縦隔腫瘤、気管、気管支圧迫症状、貧血など、血小板減少症、血小板減少症、出血傾向。

小児におけるホジキン病の 症状 一般的な 症状頸部リンパ節腫脹性血小板減少症ブラッシング出血表在リンパ節の進行性拡大

1.発症年齢と性別

学齢期と就学前の子どもたちは罹患率が高くなります。報告されている最低年齢のほとんどは2、3歳で、ほとんどが2歳以上です。時折、幼児の症例が報告されています。男性は女性よりもかなり多く、男性と女性の比率は3：1以上です

2.病因と一次損傷

この病気は、痛みのないリンパ節腫脹を特徴とするリンパ節によって引き起こされることがよくありますが、触ると「ゴム感」があります。腫れたリンパ節は多くの場合数週間または数か月間存在し、増減は抗生物質治療の有無に関係しません。無症候性の頸部リンパ節腫脹を発症し、60％から90％を占め、隣接するリンパ経路に沿って広がる小児のほとんどは、病気の進行が遅い;病変が水平から水平に飛び、最初に脾臓と脾臓のリンパ節に関与;いくつかは難治性の咳で始まり、X線検査では縦隔腫瘤が見つかりました。これは、温熱療法の緩和または浅いリンパ節の複数のグループがわずかに拡大し、生検で確認され、時折の一次損傷時には発熱を伴う深いリンパ組織では、貧血やその他の全身症状がすでに明らかですが、診断を確定することは依然として困難です。

3.全身症状

非特異的な症状には、発熱、疲労、食欲不振、軽度の体重減少、かゆみ、30°Cを超える原因不明の発熱または定期的な発熱、6か月以内に10％を超える体重減少が含まれます。

4.リンパ節の拡大

痛みのない鎖骨、首または他の部分のリンパ節の拡大が最も一般的であり、リンパ節の硬くてゴム状の感覚、患者の約2/3が治療時に縦隔浸潤の程度が異なり、咳やその他の気管、気管支圧迫症状を引き起こす腫瘍は鎖骨から発生し、首がより一般的であり、脇の下、in径部、腹部のリンパ節は原発では比較的まれです。

5.免疫機能障害と組み合わせることができます

免疫学的溶血性貧血、貧血、黄und、網状赤血球上昇、クームス​​試験陽性、免疫性血小板減少症、血小板減少症、出血傾向、血小板関連抗体の増加、骨髄巨核球成熟障害と組み合わせたものなど。

6.臨床病期分類

正確な臨床病期分類は、正しい治療計画を策定し、予後を推定する前提です。病期分類は、臨床検査で見られる浸潤の範囲を指す臨床病期分類、開腹術、手術サンプリング、骨髄生検を含む病理学的病期分類（PS）に分けられます見つかった違反の範囲。

（1）国際病期分類：現在、1971年のアナーバー会議で修正された病期計画が国内外で採用されています。この会議は、1989年にイギリスのコッツウォルズで開催された会議で補足および改訂されました。 、表現形式、年齢、性別、縦隔腫瘤の評価、血清LDH、アルブミン、リンパ球総数および浸潤リンパ節の数など、年齢に加えて、病変の浸潤の解剖学的構造に応じて、国際病期補正プログラムも子供に適用できます病期分類のための疾患分布の広範な範囲を定義する目的は、臨床治療の基礎を提供することです。

（2）臨床病期（CS）：各病期は、全身症状の有無によって2つのグループに分けられ、全身症状のない人はグループA、グループ系の人はグループBです。

1全身症状は次のとおりです。

A.減量。訪問前6か月以内に、他の理由で10％未満の減量。

B.発熱、原因不明の発熱、体温はしばしば38°Cを超えます。

C.寝汗、夜間の発汗、または眠りにつく。

2検査項目と病期分類手順：臨床病期分類に必要な検査項目と病期分類手順は次のとおりです。

A.定期検査項目：

a。病歴：「B」グループの症状の有無、生体組織標本の検査とレビューに特別な注意を払ってください。

b。総合身体検査：滑車のリンパ節、咽頭リンパ環、肝脾腫、および骨の圧痛を含むリンパ節腫脹に特に注意を払います。

c。臨床検査：血球数、赤血球沈降速度、尿素窒素、尿酸、電解質、肝機能測定、骨髄吸引および生検。

d。放射線検査：胸部写真、両側リンパ管造影、静脈造影。

B.必要に応じて項目を確認します：胸部および腹部のCTスキャン、探索的開腹術、リンパ節および肝生検、脾臓切除、骨X線撮影、放射性核種の骨イメージング、67 Gaシンチグラフィー。

ナショナルエミッショントモグラフィー（PET）：HDの評価は重要なツールですが、磁気共鳴画像法（MRI）のように日常的に使用されるわけではありません。また、前に検出できず、生検で診断できる疾患は、治療後の最小残存病変、節外病変、転移および再発のモニタリングに重要な影響を与えることもわかっています。

（3）病理学的病期（PS）：上記の臨床検査に加えて発見された病変の範囲に加えて、以下の項目を指す。

1両側両側腸骨脊椎骨髄生検。

2脾臓摘出生検、肝穿刺および楔生検、ならびに腹部大動脈、腸間膜、肺門および脾臓リンパ節生検を含む開腹術、必要に応じて、開腹術の代わりに腹腔鏡検査も使用できます。

すべての患者が病理学的病期分類を必要とするわけではなく、治療計画を作成するときのみ、隠れた腹腔内病変および脾臓浸潤があるかどうかを知る必要があり、開腹のみを行う必要がある;提案された治療が腹部病変の詳細によって決定されない場合、それは必要ではないさらに、PET技術の普及と応用により、開腹手術の必要性が大幅に削減されます。

小児ホジキン病のチェック

1.血液検査：定期的な血液検査に特定の異常はなく、時折、好酸球または単球が増加し、赤血球沈降速度が増加することがあります。

2.リンパ節生検：病理組織形態計測は診断に必要な手段です。

3.骨髄生検：HDは限局性骨髄転移を引き起こす可能性があるため、骨髄生検は骨髄塗抹標本よりも腫瘍細胞を見つけやすく、骨髄生検は治療前に定期的に実施する必要があります。

画像検査、オプションの胸部X線フィルム、腹部B超音波、胸部CT、病変の範囲を判定するための腹部CT、リンパ組織に対する67Gaの親和性が高いため、67Gaスキャンは、腫瘍浸潤の範囲を判定する補助検査として使用できます。

小児のホジキン病の診断と診断

完全な診断には、臨床治療とフォローアップの指針となる疾患の病期分類が含まれる必要があります段階的診断は、身体検査および関連する臨床検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

痛みのない進行性リンパ節腫脹、特に頸部リンパ節腫脹はこの疾患では考慮されるべきですが、診断を確定するには生検が必要であり、以下の疾患と区別されるべきです：

結核性リンパ節炎

リンパ節の生検は信頼性の高い同定方法であり、詳細な病歴、ツベルクリン検査、その他の部位（特に肺）を使用して結核を同定できます。

2.急性リンパ性白血病

重大な局所リンパ節腫脹があるかもしれませんが、同時に、度の異なる複数のリンパ節がしばしば存在し、発熱、貧血、出血、肝脾腫および他の全身症状が明らかであり、末梢血および骨髄のより原始的なリンパ球を特定できます。 。

3.感染性単核球症

リンパ節腫脹の複数のセットに加えて、非定型リンパ球の10％以上が血液中に出現し、EBV固有の血清学的検査でしばしば陽性の結果が得られます。

4.悪性組織球症

肝臓、脾臓、腫れたリンパ節があるかもしれませんが、発熱、出血、貧血などの全身症状は明らかです。病気は急速に進行し、多くの場合、肝臓、腎臓、その他の臓器障害があります。末梢血中の白血球の数が減少することがよくあります。組織細胞を特定でき、個々の非定型症例は生検によってのみ特定できます。

5.良性リンパ節腫脹

良性リンパ節腫脹などの巨大なリンパ節腫脹を伴う巨大なリンパ節過形成または良性副鼻腔組織球症などは、臨床的特徴および病理学的生検によって区別されるべきです。

6.非ホジキンリンパ腫

HDは発症が遅く、病気の経過が長いです。子供の命をすぐに危険にさらすことはありません。リンパ節から始まり、小児期のNHLは非常に悪性です。 、しばしば骨髄、精巣および中枢神経系の関与を伴う、痛みのない塊を形成するリンパ組織の慢性的な進行性増殖によるHD、リンパ球および網状赤血球が同時に増殖し、その特徴、病理学および生検のための目に見えるRS細胞があり得る識別。

7.免疫芽球性リンパ節腫脹

リンパ節の拡大、発熱、寝汗、体重減少、およびHDに類似したその他の症状、リンパ節生検を特定できます。

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