小児肝腫瘍

小児肝腫瘍の紹介 成人と同様に、小児の二次性肝腫瘍は原発性肝腫瘍よりも一般的です。 原発性肝悪性腫瘍は小児腫瘍の1.2〜5％を占め、その中で最も一般的なものは肝芽腫と肝細胞癌で、良性腫瘍は主に血管腫、過誤腫、奇形腫です。 。 肝芽腫は肝細胞癌よりも一般的であり、ほぼすべてが5歳未満の子供に発生し、患者の約50％は18ヶ月未満です。 男の子は女の子よりも一般的です、特に肝細胞癌、男性：女性は2：1です。 肝細胞癌のピーク年齢は10〜14歳です。 腎芽腫と同様に、片側顔面肥大や広範囲の血管腫などの先天性奇形は、肝悪性腫瘍によって複雑化する可能性があります。 肝芽腫および肝細胞癌は双子で発生することが報告されています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：黄und、腹水、骨粗鬆症、貧血

子供の肝腫瘍の原因

（1）病気の原因

肝臓がんの原因は、多くの研究の後、特定の理解はあるものの、その理由はこれまで知られていないが、現在の研究では、病気の原因は次のように考えられています。

1.肝硬変肝硬変患者の約80％を有する肝肝癌患者、および肝細胞変性および壊死、間質性結合組織過形成、線維症形成、残存肝細胞が原因である可能性のある大規模な結節性肝硬変のほとんどの患者結節性再生、小葉の形成、肝細胞は、過形成の繰り返し中に変異し、最終的に癌を引き起こす可能性があります。

2.ウイルス性肝炎B型肝炎は肝臓癌と密接に関連しており、HbsAg陽性患者では、肝臓癌の発生率がHbsAg陰性疾患の発生率よりも著しく高く、C型肝炎は肝臓癌の発生とも密接に関連しています。

3.アフラトキシンを含む食物が摂取された後、それは消化管から吸収されて肝臓に到達し、肝臓細胞の変性と壊死を引き起こし、それが順に増殖して癌性になります。

4.化学発がん物質は現在、硝酸塩および亜硝酸塩として知られています。

5.体の免疫状態肝臓癌の発生は、一般に抗体の免疫機能の低下、特に細胞の免疫機能の低下に関連しています。

（2）病因

肝芽腫は、主に、エンベロープの有無にかかわらず、肝臓の右葉にある単一の病変であり、切断面は出血から骨化、壊死を伴う灰色から茶色です1967年、IshakとGkunzは肝芽腫を2つのタイプに分けました。上皮および上皮間葉の純粋な上皮腫瘍は結節性、均一性および均一性があり、2種類の細胞で構成され、そのうちの1つは胎児肝細胞のような形状で、しばしば2つの細胞厚の不規則性に配置されます肝臓プレート、細胞サイズは異なるが、通常の肝細胞よりも小さいことが多い、細胞質好酸球、グリコーゲン含有、核円形または卵形、好塩基球、数個の有糸分裂像、および第二に胚細胞貧弱、束状、深部染色の小細胞、細胞質の減少、グリコーゲンがほとんどまたはまったくない、深部核染色、一般的な有糸分裂像、コラーゲン線維で分離された混合腫瘍切片、目に見える胎児細胞そして、網状線維に支えられた胚細胞の分布、原始間葉系細胞は長い紡錘状、細胞質は少なく、骨様組織は目に見える、近年では、CCSG（小児がん研究グループ）、SWOG（南西腫瘍学グループ）およびPOG（小児腫瘍学グループ） WeinberとFinnegoldの推奨によると、肝芽腫は胎児型、胚型、太いビーム型、小細胞未分化型（インターバリアント型）に分類されます。肝細胞癌には、好酸球性細胞質を含む​​高分化型大細胞が含まれます。両方の腫瘍は、髄外赤血球過形成、より頻繁には肝臓の右葉で見ることができます。患者の約半数が右葉と左葉に浸潤しているか、多中心性で、最も頻繁に転移します肺が腹腔内に局所的に広がることは珍しくなく、中枢神経系に移行することはあまりありません。

小児肝腫瘍の予防

小児肝細胞癌は、しばしば肝硬変または最初の肝実質病変に発生します。例えば、胆道閉鎖症および巨細胞性肝炎の肝硬変に続発する肝悪性腫瘍の症例は増加しており、積極的な予防および治療を実施する必要があります。

小児肝腫瘍合併症 合併症黄 as腹水骨粗鬆症貧血

多くの場合、黄und、腹水、骨粗鬆症によって複雑になり、複数の骨折、貧血、血小板増加を引き起こす可能性があります。

小児肝腫瘍の症状一般的な 症状アルファフェトプロテインの増加腹水黄und肝腫大高熱症心不全骨粗鬆症呼吸困難肝臓血管雑音血小板増加

初期症状として不規則な限局性肝腫大を持つ小児のほとんどは、腫瘤が右腹部または右上腹部に位置しています。多くの場合、腫瘍が急速に成長し、一部は臍に達するか、正中線を超え、表面は滑らかで、縁ははっきり、硬さは中程度、わずかに硬くなる左右に移動し、圧痛なし、初期段階の軽度の貧血に加えて、一般的な状態は良好であり、後期段階では黄ja、腹水、発熱、貧血、体重減少、静脈充血が腹壁に見られ、呼吸困難は腹部の巨大な塊によって引き起こされる可能性があります。肝芽腫の症例の約20％は骨粗鬆症であり、重度の症例では複数の骨折を引き起こす可能性があります。

特に肝芽腫の小児では、多くの患者が治療時に貧血および血小板増加症を起こします。肝芽腫の小児の肝機能は正常ですが、肝細胞癌の症例は肝炎または肝硬変、血清ビリルビンによって複雑になります。アルカリホスファターゼとトランスアミナーゼは増加する可能性があり、アルファフェトプロテインは肝細胞癌の症例の60％から90％、肝芽腫の症例の90％以上で増加し、肝芽腫では膀胱内システイン（シスタチオニン）排泄が増加した。

他の原発性肝腫瘍は、一般的な海綿状血管腫と血管内皮細胞腫瘍です。前者は、腫瘍の成長、肝細胞の変性、場合によっては心不全や小児の動静脈短絡により肝組織を圧迫することがあります。腫瘍の破裂と死、小さな血管腫はゆっくりと成長し、臨床症状はありません。

血管内皮細胞腫瘍は悪性で、肝臓に類洞が形成されており、診療所に痛み、高熱、黄undがあり、経過は遅いが、予後は不良です。

肝過誤腫、奇形腫、および単一または複数の肝嚢胞はまれです。

小児肝腫瘍検査

臨床および血清学的診断は「定性的診断」と呼ばれ、画像診断は「ポジショニング診断」、針生検または剥離細胞検査と呼ばれます。 「病理診断」と呼ばれるこれらの方法の包括的なアプリケーションは、診断の精度を向上させることができます。

1.アルファフェトプロテイン（AFP）は、約90％の精度で肝細胞上のAFPを検出し、その臨床的価値は次のとおりです。

（1）早期診断：無症状の病変を診断でき、症状が現れる約8か月前に診断を下すことができます。

（2）鑑別診断：肝細胞癌の患者の89％が20 ng / mlを超えるAFPを持っているため、α-フェトプロテインはこの値よりも低く、肝臓癌を除外できる他の肝臓癌の証拠はありません。

（3）状態の改善と悪化を反映するのに役立ちますAFPの上昇は悪化を示し、臨床状態が改善されれば低下は改善されます。

（4）外科的切除の完全性を判断し、再発を予測することは有用です。手術後にAFPが正常値に下がると、切除が完了し、蘇生により再発が促されます。再発症状が現れる6〜12か月前に行うこともできます。予測。

（5）さまざまな治療法を評価することは有用であり、治療後のAFP変換率が高いほど、効果は高くなります。

AFP偽陽性、すべてのAFP陽性患者が肝臓がんを持っているわけではありません。AFP偽陽性は、性腺胚がん、消化管がん、病理学的妊娠に加えて、偽陽性症例の80％を占める肝炎、肝硬変で主に見られます。肝血管内皮、悪性肝線維症など、AFP陰性患者の診断、AFP陰性は肝癌の診断を除外することはできません、酵素学を行うことができます、その中で臨床的意義は次のとおりです：α1抗トリプシン（AAT）、γ-グルタミン酸トランスフェラーゼ（γ-GT）、癌胎児性抗原（CEA）、アルカリホスファターゼ（AKP）など。これらの血清学的検査結果は、肝疾患患者では上昇する可能性がありますが、特異的ではありません。

2.肝生検は、診断のために肝穿刺検査を行うことができません肝穿刺は特定の合併症を持っているため、最も一般的なのは出血であり、さらに針は肝穿刺中に門脈または肝静脈と胆道を通過します。この場合、癌細胞が血管に運ばれ、転移を引き起こす可能性があります。

3. B-超音波は1cmを超える腫瘍を示すことができ、診断精度率は90％であり、肝硬変、脾腫に対して同時に腫瘍サイズ、位置形態、数、肝胆管、門脈、脾臓、腹部リンパ節などを示すことができます。診断することができます。

4. CTの肝癌の診断精度は93％、最小解像度は1.5 cmです。利点は、腫瘍のサイズと位置、および肝静脈と門脈の関係を直接観察でき、門脈または肝静脈の腫瘍または血栓を診断できることです。

5.血管造影法肝血管造影法は、病変の血流を理解して手術の可能性と適応を判断することができ、約1.5cmの腫瘍を示すことができ、現在の画像診断法で最高の解像度です。肝血管腫には重要な意義があり、明確な診断と同時に肝動脈の変動も理解できます肝切除にとって非常に重要です。進行肝癌の場合は塞栓できて治療できません。 （または）化学療法。

6. MRIとCTは基本的に同じですが、肝臓の腫瘤を特定するのが難しいものについては、T1、T2画像で肝臓癌、肝血管腫、肝膿瘍、嚢胞などを明確に区別できます。

7.放射性核種スキャンは、血管腫との区別が困難な患者の血流スキャンによって識別できますが、放射線スキャンの分解能が低いため、肝臓がんの診断方法として使用されることはほとんどありません。

8.診断が困難な患者の腹腔鏡検査は、腹腔鏡検査、肝臓の直接観察、肝臓表面の腫瘤、および腹腔とみなすことができます。

9. X線検査により、X線透視下で右仙骨挙上、運動制限または限られた隆起が示され、症例の30％がX線フィルムに石灰化を示し、症例の約10％が診断時に肺転移を認めた。

小児の肝腫瘍の診断と診断

診断

臨床症状と検査室によると、補助検査の結果は判断することができます、臨床診断の主なポイント：

1.過去の肝炎の歴史。

2.肝臓痛およびその他の臨床症状。

3. 4週間以上AFP> 400μg/ L、または8週間以上AFP> 200μg/ L。

4. B-超音波、CTは、肝臓に空間を占める病変があることを発見し、転移または良性腫瘍を除外できる。

鑑別診断

肝疾患の原因、代謝性疾患、肝海綿状血管腫などの良性肝腫瘍、神経芽細胞腫などの肝転移の主な違いは、アルファフェトプロテイン測定、超音波検出、CT、または核磁気による診断に役立ちます。

静脈内腎el造影は、腎芽腫、神経芽腫、奇形腫などの後腹膜腫瘍と区別することができます。

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