小腸の原発性悪性リンパ腫

小腸の原発性悪性リンパ腫の簡単な紹介 原発性小腸リンパ腫（PSIL）は、小腸粘膜下のリンパ濾胞に由来し、より一般的です。 ほとんどの腸リンパ腫は、全身性リンパ腫の部分的な症状です。 基礎知識 病気の割合：0.0002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：貧血、腸重積、腸閉塞

小腸の原発性悪性リンパ腫の原因

（1）病気の原因

PSILの発生率が長期慢性セリアック病（グルテン性腸症）、AIDS患者などの免疫不全症、長期免疫抑制療法、免疫増殖性腸疾患（IPSID）であるかどうかは不明です。大幅に増加する可能性があるため、その発生率は身体の免疫系の不均衡に関連しています。また、リンパ腫は特定のウイルス（EBVなど）感染に関連していると考えられており、この疾患の大部分はBリンパ球の源に属し、PSILの一部のみが慢性セリアック病に合併している可能性がありますTリンパ球およびホジキン病の患者は、しばしば細胞性免疫が低く、特定のウイルス感染で細胞性免疫障害が発生し、この疾患の発生と発症につながると推測されています。

（2）病因

近年、小腸の原発性悪性リンパ腫は4つのタイプに分類できます：1つの大人のタイプ（西部のタイプ）; 2つの子供のタイプ; 3つの免疫増殖性の小腸の病気（IPSID）; 4つの腸症関連のタイプT腸症関連T細胞リンパ腫（EATCL）。

1.良い髪

小腸悪性リンパ腫は一般に小腸の粘膜下リンパ濾胞組織に由来し、腸壁に浸潤し、小腸のあらゆる部分に発生する可能性があります。ただし、遠位小腸にはリンパ組織が豊富であるため、悪性リンパ腫は回腸でより多くみられます。 50％）、空腸（30％）、十二指腸（10％から15％）が続きます。

2.病理学

小腸の原発性小リンパ腫のほとんどは非ホジキンリンパ腫であり、一般的なタイプは粘膜関連組織リンパ腫（MALTリンパ腫）であり、肉眼で見ることができます：腫瘤は孤立または複数であり、複数はびまん性に分けられます性的および空間的なびまん性は、小結節、小さなポリープ状突起を伴う粘膜muのびまん性肥厚であり、多くの場合腸の一部が関与しています。孤立してリング状になる傾向があり、腸狭窄を引き起こす可能性があります。

小腸リンパ腫は、ポリープ型、潰瘍型、動脈瘤型、浸潤型および狭窄型の4つのタイプに分類できます。

（1）動脈瘤タイプ：最も一般的な、腸壁に沿った浸潤および成長、腸壁の筋肉層および腸壁の神経叢が損傷し、腸壁がより厚く硬くなり、弾力性および動脈瘤の拡大が失われるため、嚢胞性拡張リンパ腫と呼ばれます。腫瘍の外観は腸の周囲にあります。壁は硬くて革質です。表面は暗赤色または灰色がかった白色です。粘膜にはしばしば結節性の隆起があります。腸壁の肥厚により内腔が拡張します。 、大きな塊を形成することができます。

（2）浸潤および狭窄タイプ：より一般的であり、腸壁に浸潤すると肥厚および硬直が引き起こされ、クリーピングが消失し、腸管腔が狭くなり、最終的に網状赤血球肉腫の場合に主に見られる小さな内径に狭まります。腸閉塞。

（3）潰瘍の種類はまれであり、潰瘍は浸潤性腫瘍の中心部に位置し、多くの場合、病変の範囲は狭いですが、腸管腔の周りの大きな潰瘍であることが多く、出血や穿孔を起こしやすいことがよくあります。

（4）ポリープのタイプ：粘膜下層の主な病変、腸管腔へのポリープの出現が最も少ないため、粘膜のが消失することが多く、しばしば複数の病変、腸重積を起こしやすい、ポリープとも呼ばれますネストリンパ腫。

ほとんどの小腸悪性リンパ腫は単発性で複数の病変を持っていますが、複数の病変が複数の原発病変または原発腫瘍からの転移に属していることを確認することは困難です。2つまたは2つの消化管が同時に発生すると報告されています。上記の病変は10％から30％を占め、病変は正常な腸管によって分離され、悪性リンパ腫では、リンパ球性肉腫で複数の病変が一般的でした。

3.臨床病期分類

腫瘍の深さと浸潤の程度に応じて、悪性リンパ腫の病理学的プロセスはいくつかの段階に分けられ、臨床的予後の判断にとって重要な指針となる重要性を持っています。

（1）連続病期分類法：ステージI：腫瘍が腸に限局し、転移なし;ステージII：腸間膜リンパ節転移;ステージIII：大動脈または隣接臓器への浸潤。

（2）Mapvi病期分類法：Mapviの臨床的病期分類は予後を判断する上で重要な指針となる重要性を持ち、4つのフェーズに分けました：ステージI：腫瘍は腸管に限局し、病変は単発性、リンパ節転移なし隣接組織;ステージIII：所属リンパ節への腫瘍の関与;ステージIV：腫瘍の広範囲の浸潤性または遠隔転移、およびステージIおよびIIの手術の予後は良好です。

4.転送ルート

小腸悪性リンパ腫は、直接の広がり、リンパ管、または血道によって広がります。腫瘍は腸壁に沿って浸潤するか、漿膜を腸間膜、大網、腹壁または隣接臓器に直接侵入し、ときに腸管を貫通して形成されます有罪。

所属リンパ節転移は、小腸悪性リンパ腫の主な転移様式です。一般に腺癌よりも一般的です。通常、腸の周囲のリンパ節に到達し、腸間膜リンパ管に沿って所属リンパ節に到達し、その後腸間膜リンパ節に到達します。傍大動脈リンパ節およびさらにリンパ節では、リンパ節転移は単発である可能性がありますが、塊への複数の融合では一般的です。

経肝転移は少なく、進行期では肝臓、膵臓、腎臓、肺、脳および他の臓器に多く、肝臓転移が最も一般的であり、単一の結節または複数の結節があります。

小腸の原発性悪性リンパ腫の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

小腸の原発性小悪性リンパ腫の合併症 合併症貧血重積症

貧血、小腸穿孔、腸重積、および腸閉塞は、この疾患の一般的な合併症であり、患者の往診の一般的な原因でもあります。

1.下痢と鼓腸：症例の1/3に腹部膨満、下痢または脂肪便があり、これは腫瘍の広範な浸潤と腸間膜リンパ管の閉塞および腸内の過剰な細菌増殖に関連している可能性があります。

2.発熱、貧血、低タンパク血症、体重減少がある場合があります。

小腸の原発性悪性リンパ腫の 症状 一般的な 症状リンパ流出性腹部膨満腹痛腹部腫瘤食欲不振リンパ節腫脹下痢疲労高熱悪心

病気の経過は短く、半年以上、特定の臨床症状はなく、臨床症状はさまざまであり、主に腹痛、腹部腫瘤、腹部膨満および他の3つの症状として現れ、,ジュンは3つが79.3％、57.7 ％および37.9％;その後、下痢、発熱、腸出血、悪心、嘔吐が続きます。

急激な体重減少、疲労、胃腸出血、ほとんどの出血が少なく、貧血で、腹部が腫瘤に触れることがあり、腫瘍の大きさが異なる、硬い、結節性、圧痛、運動不足、穿孔による多くの場合、閉塞腸重積症および緊急入院、子供の腸の原発性悪性リンパ腫の半分以上が急性腹部のために病院に入院し、これは腸重積症または急性虫垂炎の同様の症状として現れました。

腹痛

病気が進行するにつれて、腹痛が悪化し、吐き気と嘔吐にエピソードが伴うことがあります;十二指腸と回腸の上部には潰瘍のようなエピソードがあります。びまん性腸壁浸潤および進行性腸閉塞は慢性けいれんの痛みを引き起こす可能性があります;腸重積および穿孔は急性腹痛を引き起こす可能性があり、腹痛は腫瘍の場所に関連しており、そのほとんどは腹部中部、臍部および下腹部にあります。

2.腹部ブロック

患者のほぼ半数は、主に臍帯または右下腹部に腹部および腹部を有することがあります。治療時の腫瘍の直径は通常約5cmです。質感は異なり、ほとんどが変位を押し進めることができ、少数は圧痛を起こし、腫瘍は主に腫瘍自体または局所性によるものです腸間膜リンパ節は腫脹によって引き起こされ、個々の小腸穿孔は周囲の腸間膜を包むことによって形成されます。

3.下痢と膨満感

症例の3分の1は腹部膨満、下痢または脂肪便であるが、この種の下痢には切迫感または重度の膿および血便がありません。回腸の末端が関与した後、膨満感のある便秘または排便習慣が生じやすくなります。下痢は、広範囲にわたる腫瘍浸潤と腸間膜リンパ管の閉塞、および腸内の細菌の異常増殖と関連している可能性があります。

4.その他

また、発熱、貧血、低タンパク血症、体重減少および疲労、発熱が不規則な低熱、数回の定期的な発作、体温39から41°C、朝の低い午後の高さ、悪寒なしの自然発汗、放送もありますルーズリンパ腫または穿孔または腹膜炎を伴う小腸リンパ腫の患者で高熱が発生する可能性があります。LiuJun et alは、患者の34.5％が異なる程度の貧血および低タンパク血症を有していることを報告しました。これは、腫瘍破裂および長期栄養失調による腸出血に関連しています。損失は​​、リンパ管閉塞、小腸機能不全、または細菌貯留、膵臓機能および胆汁酸塩代謝障害に起因する部分的腸閉塞によって引き起こされる場合があり、少数の患者が腸穿孔、腸閉塞および腸重積およびその他の臨床症状を示す場合があります。小腸リンパ腫の増殖と発生、腸壁の肥厚、腸管腔の狭小化、腫瘍の腫瘍成長に関連し、腸壁全体を破壊する腫瘍の浸潤と関連している可能性があります。

5.サイン

一般的なテクスチャーは硬く、表面は結節性で、穏やかな圧痛、時には複数の結節、そして不完全な腸閉塞の徴候がより一般的です。腹部の膨らみ、腸のタイプ、ガスオーバー水および腸音、甲状腺機能亢進症、急性穿孔を伴うびまん性腹膜炎の徴候を示した。

小腸の原発性悪性リンパ腫の検査

1.血液ルーチン検査：

症例の約60％は小細胞低色素性貧血です。

2.その他の血液検査：

ESRは増加し、血清アルブミンは減少します。

3.便潜血検査：

便潜血検査は、症例の40％〜50％で陽性となります。

4.病理組織検査。

補助検査

1. X線バリウム食事検査

特に、小腸の二重造影検査は最も重要な補助検査であり、術前診断率は30％〜70％であり、一般に以下のパフォーマンスに分けられます。

（1）びまん性病変：広範囲の病変、すべての小腸が異常である可能性があり、小腸の正常な粘膜のひだのほとんどまたはすべてが消失する可能性があり、緑豆から大きなエンドウに至るまで、腸管腔に多数の小さなポリープ状の充填欠陥が見られる直径0.5〜1 cm、腸の内腔は異なり、腸壁に沿って鋸歯状のノッチが見られ、胃にポリープまたは他の病変が見られます。

（2）複数の結節性充填欠陥、病変の端が明確であり、粘膜パターンが乱れている、破壊されている、または消失している。

（3）狭窄病変：中心狭窄、辺縁硬直、粘膜のasは線のように細い、狭窄の狭い範囲は一般に長く、偏心は狭く、狭窄の片側には、腸に突き出て薄くするための大きな充填欠陥があります。病変は限定的であり、外圧は狭く、腸管腔は細くなり、外圧があった。狭窄部の粘膜のは依然として正常であり、病変範囲はより長く、正常な小腸との境界は不明瞭であり、近位腸管腔は拡張した。

（4）拡張病変：腸管腔の不規則な拡張として現れ、腫瘍の範囲をはるかに超えており、拡張セグメントはしばしば狭窄セグメントと同じであり、粘膜破壊、ist動が消失し、腸壁が硬く、動脈瘤のような変化が起こり、腸の運動性が弱くなっています。数時間後、拡張された腸は去retention薬の保持でまだ見ることができます。

（5）腸重積症：主にポリープ状病変によって引き起こされる典型的な腸重積症のX線症状を呈し、腸重積症は主に小腸の遠位部に位置し、最も一般的なのは回腸の末端であり、上記の徴候は臨床的と組み合わせることができます診断。

2.内視鏡検査

悪性リンパ腫は回腸の末端に発生し、大腸内視鏡検査と生検で調べることができ、内視鏡検査は空腸上部の悪性リンパ腫の診断にも役立ちます。

3.B超音波およびCT

腹部腫瘤、腸の間に結節性腫瘤がありますB-超音波とCTは、その位置、大きさ、周囲の臓器との関係、リンパ節転移、肝転移、腹水など、CTの理解に役立ちます腸管腔コントラストのコントラスト、目に見える不規則な拡張または腸管腔の狭窄の検査では、病変は一般により広範囲ですが、初期病変であり、判断が困難です。

4.外科的調査

上記の診断が明確に診断されていない場合は、診断と治療の目的を達成するために早期開腹を実施する必要があります。

小腸の原発性悪性リンパ腫の診断と鑑別診断

診断

小腸の原発性悪性リンパ腫の診断は困難であり、臨床症状はさまざまであり、規則性はありません。臨床検査には特徴がなく、具体的かつ信頼できる診断方法がないため、この疾患の術前診断率は非常に低いです。不規則な腹痛、下痢、体重減少、食欲不振、発熱、その他の胃腸症状、腹部腫瘤の検査、特に不完全な腸閉塞の場合は、完全に小腸悪性リンパ腫の可能性を考慮する必要があります胃腸バリウム食事検査は診断の位置を特定するのに役立ちますCTおよびB超音波検査は腫瘍が転移しているかどうかを判断するのに役立ちます病理組織検査のための内視鏡直接視およびクランプ生検は診断を確認できます

国内で報告された腸リンパ腫の101症例、手術前に診断されたのは8症例のみであった; Liu Junらは、小腸の原発悪性リンパ腫の29症例が手術前に悪性リンパ腫と診断されたと報告し、残りの27症例は手術中であった診断後の誤診率は93.1％と高く、この病気の予後は早期診断と徹底した外科的治療にかかっているため、効果的な診断方法を積極的に検討することに加えて、まず病気の警戒を改善し、その臨床症状に精通する必要があります5診断基準：

1.全身の表在リンパ節が腫れていない。

2.縦隔にリンパ節の肥大はありません。

3.腫瘍が腸内にあるか、ドレナージ領域のリンパ節に関与しています。

4.リンパ腫病変のない肝臓脾臓および骨髄。

5.末梢血白血球の総数と分類は正常でした。

この時点で、包括的かつ綿密な検査を実施し、疑わしい症例については検査室およびその他の補助検査をさらに実施する必要があります。

上記の診断が明確に診断されていない場合は、診断と治療の目的を達成するために早期開腹を実施する必要があります。

鑑別診断

主に、腸の炎症性疾患のクローン病、腸結核、小腸癌と区別されます。

クローン病

分節性狭窄、小石または偽ポリープの兆候があり、悪性リンパ腫と区別するのが難しい場合がありますが、クローン病は一般に長い歴史があり、しばしば再発および肛門周囲膿瘍の歴史があり、腹部腫瘤があります。局所炎症穿孔は内部hemoを形成し、検査は内部腸骨病変を示し、分節狭窄は滑らかであり、近位分節の拡大はより明白であり、線状潰瘍は腸間膜側にあり、粘膜は濃縮され、腸fは集められ、小腸のような変化、小腸悪性リンパ腫には一般に内部hemo核形成はなく、臨床症状は重症です。X線の狭い部分は分節ではなく、エッジは滑らかではなく、結節のサイズは異なり、潰瘍と空洞は大きく不規則です。

2.腸結核または腹膜結核

腹部腫瘤も発生する場合があり、悪性リンパ腫と特定することは困難な場合がありますが、前者は一般に結核、低熱、寝汗、赤血球沈降速度の病歴があり、腹部診察には顔面感覚があり、一般的な状態は進行性の悪化は見られません、小腸結核X線は増殖型の単一または複数の限局性腸狭窄を示し、縁は悪性リンパ腫よりも滑らかで、近位の拡大はより明白でした;潰瘍のタイプは一般に腸の縦軸、悪性リンパ腫の潰瘍に垂直でした場所は不確かで、影は大きく不規則です。

3.小腸がん

X線バリウム食事検査は、限局性の腸管狭窄と粘膜破壊のみです。

4.免疫増殖性小腸疾患（IPSID）

もともと地中海性リンパ腫またはアルファ重鎖疾患としても知られる東部ユダヤ人およびアラブ人で報告された独特の小腸リンパ腫であり、典型的な症状には慢性下痢、脂肪便、嘔吐および腹部痙攣が伴う。クラビングとしても知られる、多くのIPSID患者のまれな特徴は、血液および腸分泌物に異常なIgAがあり、α重鎖が短くなり、軽鎖が関与せず、IPSIDがほとんど腸で発生することです。細菌や寄生虫が感染している地域では、原因は腸内微生物抗原による小腸内のBリンパ球の長期的な繰り返し刺激によって引き起こされ、細胞の突然変異や悪性形質転換を引き起こすと考えられています。異常なα鎖は小腸からの形質細胞です。その結果、IPSIDの患者はしばしば進行性の栄養失調と失敗で死亡するか、浸潤性リンパ腫で死亡します。

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