小児エンプティサドル症候群

小児空empty症候群の紹介 空Empty症候群（空症候群）は、ブッシュ・コルビー症候群、-中隔欠損、くも膜嚢胞、くも膜憩室、くも膜嚢胞としても知られています。 この症状は、下垂体のサドルへの圧迫によって引き起こされる一連の臨床症状を指します。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：脳脊髄液性鼻漏

小児空empty症候群の原因

脳脊髄液圧の伝達（25％）：

サドルセプタムに欠陥があると、サドルのくも膜下腔が不完全なサドルバリアを介してトルコsellに挿入されます。高血圧、肥満、心不全などの頭蓋内圧が上昇すると、空のサドルサイン、脳脊髄液圧が生じやすくなります。増加すると、くも膜下腔内の脳脊髄液の量も増加します。これは、この疾患の原因の1つである可能性があります。

内分泌因子（25％）：

甲状腺、副腎、または性腺機能低下症では、下垂体が増加し、中隔が拡大します。上記の機能障害は補充療法に与えられ、拡大した下垂体が徐々に回復し、拡大した中隔が空になることがありますサドルサイン。

下垂体嚢胞破裂（25％）：

addle嚢または傍矢状嚢胞では、下垂体の真ん中にある小さな嚢胞が合流して下垂体の圧迫またはクモ膜下腔への破裂を引き起こし、症状を引き起こす可能性があり、children嚢胞は子供では珍しくありません。

トルコsell領域におけるクモ膜癒着（5％）：

くも膜の癒着により、脳脊髄液の排出不良が生じ、圧力が上昇し、病気を引き起こしました。

下垂体病変（5％）：

下垂体虚血、萎縮および梗塞もこの病気の原因の一つです。

小児空サドル症候群の予防

現在、体系的な予防措置はなく、注意を払う必要はなく、タイムリーな治療をタイムリーに検出する必要はありません。

小児空empty症候群の合併症 合併症脳脊髄液性鼻漏

甲状腺、副腎または性腺機能低下症に関連している可能性があり、重度の視力低下、脳脊髄液性鼻漏、内分泌の変化、骨格の変形などが発生する可能性があります。

小児サドル症候群の 症状 一般的な 症状軟骨性異形成および...視力視力の変化下垂体機能障害脳脊髄液鼻漏の視野が縮小する

1.臓器機能障害Wilkinsonは、この疾患を持つ16人の子供、7人が視覚器官障害、3人が異常な水晶体と虹彩、3人が重度の視力低下、2人が視神経萎縮または視野減少を報告した。

2.脳脊髄液性鼻漏の発生率は約7％〜19.2％であり、多くの頭痛があります。

3.内分泌の変化多くの成人患者には内分泌の変化の症状や徴候がなく、一部の下垂体前葉および後葉の機能低下があり、子供には視床下部-下垂体軸機能異常があります。

4.骨格奇形の子供は、骨格異形成症候群に関連している可能性があります。

小児空empty症候群の検査

二次感染は末梢血白血球数と好中球の有意な増加を伴うことがあります;脳脊髄液検査圧の増加、脳脊髄液白血球数は頭蓋内感染中に著しく増加する可能性があります;内分泌の変化、視床下部-下垂体機能検査結果が異常に見られる場合があります。

内分泌機能検査：原発性空emptyの患者の下垂体ホルモンの血中濃度はほとんど正常です。下垂体ホルモンの刺激試験でも、ほとんどの患者は基本的に正常ですが、最近Bianconciniらは包括的で71例の原発性空addle症候群を発症しました。下垂体予備能の興奮性試験および抑制性試験を含む詳細な下垂体ホルモン検査では、患者の50.7％に1つ以上の内分泌異常があり、そのうちプロラクチンが14％増加し、下垂体機能低下が10.4％を占め、性腺機能が示されました7％の減少、尿崩症2.8％、ACTHの増加1.4％、成長ホルモンの減少15.4％、下垂体腺腫8.4％、著者は下垂体を含む重度の原発性空emptyについて10回の下垂体-標的腺動態試験を行った葉の機能は低下し、プロラクチンは増加し（CTスキャンでは微小腺腫の徴候は見られなかった）、成長ホルモン欠乏、ゴナドトロピンの低下、ACTHの低下は1例で、5例は下垂体貯蔵の正常な機能を示した。ホルモンはまだ高いです;インスリン低血糖興奮テストの1例は成長ホルモンが弱い反応であることを示します、しかしこのケースは明らかに肥満です、一方、正常な人間の肥満成長ホルモンはまた弱い反応でありえます。 したがって、内分泌機能については、空のサドル症候群を引き続き定期的に追跡する必要があります。

この病気の診断のための主にサドルの増加、ガス脳血管造影、およびCT脳スキャンとして現れる頭の平らなフィルムのX線検査は明確な助けを持っています、この病気の主な診断基盤であるサドルへのガスと目に見える液体レベル、小児のX線骨検査では、変形を検出できます。

1.サドルフラットおよびボディイメージングのX線検査：以下のような典型的な形態変化が75％を占めています。

（1）変形：横方向の位置は、sell骨が拡大していることを示し、蝶形骨洞が形成異常の場合、サドルの深さは拡大して楕円形になり、蝶形骨洞が十分に発達すると、サドルは長方形に拡大し、前方スライスはサドルの底に均一な対称的な窪みを示します凹面です。

（2）addle床の骨質の変化：側position位では、空のaddleではuniformity底骨の均一性が厚くなり、下垂体腺腫では底骨が薄くなります。

2.ガス脳血管造影（PEG）は、サドルにガスが充満していることを示しています。下垂体は三日月形で、サドルの下部に押し込まれている場合があります。

3.頸動脈血管造影では、既存のサドル腫瘍のサドルへの拡大が示されなかったため、下垂体腺腫の存在を否定できます。

4.同位体脳血管造影脳脊髄液性鼻漏のある人のみがこの検査を行う必要があります。

5. CTスキャンと磁気共鳴イメージング高解像度のCT冠状または磁気共鳴イメージングは​​、迅速かつ非侵襲的な診断を可能にします。典型的な画像は、images腫、下垂体萎縮、およびa上部プールと同じ低密度で満たされていることを示します。脳脊髄液置換、造影剤で強化された直接冠状動脈CTスキャン、下垂体の重度の陥凹なしで下腹部に押し込まれた場合、下垂体茎はサドル底に到達し、特徴的な「漏斗」を形成します。征」（漏斗）。

小児空empty症候群の診断と診断

臨床的特徴と補助検査によると診断することができます。

頭蓋内腫瘍とは異なり、脳CTスキャン、ガス脳血管造影は、識別に役立ちます。

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