小児カシン・ベーカー病

小児カッシンベック病の紹介 Kaschin-Bekdisease、Kaschin-Bekdiseaseは、軟骨壊死を伴う変形した変形性関節症である、局所的な軟骨および関節の変形性疾患です。 小児および青年に発生し、主に小児および青年の骨および関節に侵入し、軟骨の骨形成、尿細管骨の短縮および二次的な変形関節疾患を引き起こし、尿細管長骨発達障害、関節肥厚、痛み、筋弛緩、萎縮および運動障害。 患者は、低身長、短い指、関節変形、異常な歩行（典型的にはぐったり、アヒルのステップ）によって特徴付けられました。 この病気は、「d病」、「プレート病の計算」、「ヤナギ病」などとしても知られています。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：ジスキネジア

小児カシンベック病の原因

病棟の生態環境における低セレン（30％）：

もともと、元ソビエトの学者は、この病気は1つまたは複数の要素が多すぎるか不十分であると提唱していました。初期には、それは水に関係し、土壌中のカルシウムが少なく、itが多く、それに関連していると考えられていました。主食および非主食にはリンと過剰なマンガンが含まれており、病気を引き起こすが、これらは患者または実験研究から正確な根拠を見つけることができなかった。

中国の科学者は、カッシン・ベック病が環境的に低いセレンと密接に関連していることを発見しました。

1中国の罹患地域の分布は一般に低セレン土壌地帯と一致しており、ほとんどの罹患地域の総セレン含有量は0.15mg / kg未満であり、穀物セレン含有量は0.02mg / kg未満です。

2病棟人口の血液、尿、および髪のセレン含有量は、非患者領域の含有量よりも低く、低セレンに関連する一連の代謝変化が患者で検出できます。

3病棟の毛のセレンのレベルが上昇すると、状態は低下します。

4セレンの補充は、カシンベック病の新たな発生を減らし、骨幹端病変の修復を促進することができます。

しかし、この疾患の原因である低セレンをサポートしていないいくつかの重要な事実もあります。

1 Some西、Lu南の玉林、雲南と雲南の一部のケシャン病地域など、一部の地域は低セレンでカッシンベック病はありません。一部の地域では、セレンはそれほど低くありませんが、山東の青州などこの病気が発生します。山西の左泉、,県、An西の安康、青海のBan馬など。

2セレンの補給後、病気の新たな発症を完全に制御することはできません。

3細胞培養は、軟骨細胞の成長にはセレンの特別な必要性がないことを示しました。

4低セレン動物実験では、この病気に似た軟骨壊死を引き起こすことはできません。

現在、より多くの人々が、低セレンはこの病気の発症の条件因子に過ぎないと考えがちです。

飲料水中の有機汚染（25％）：

中国の多くの病棟では、人々はこの病気の原因を水質の悪さに長い間起因させてきました。日本の学者であるYan Zeなどは、飲料水中の植物有機物とカシンベック病の関係を研究し、有機物中のフェルラ酸またはヒドロキシケイ皮酸を検討しました。原因となる可能性があります。

1979年から1982年の永寿県およびその他の地域におけるカッシンベック病の科学的調査では、水中のフミン酸とヒドロキシフミン酸の総量がカシンベック病の有病率と正の相関があり、セレン含有量が負であることがわかりました。相関関係：病棟のフミン酸含有量は、一般的に非疾患地域のそれよりも高い。病棟の飲料水中の有機物の分離と同定は、フミン酸構造と非疾患地域の中心部の間に有意な差がないことを示している。硫黄と窒素を含むチアゾリジン含有化合物であるフェノールフタレインは、病棟の飲料水中でより頻繁に出現し、電子スピン共鳴（ESR）によって検出されました。病棟の飲料水中に有意なフリーラジカル信号があり、その濃度が著しく高かったことがわかりました。制御非疾患地域では、病棟の飲料水中のフリーラジカルの濃度は、フミン酸の含有量と線形相関を示します。一部の研究者は、飲料水中の有機物汚染が外因性フリーラジカル（ハーフフリーラジカル）とフリーラジカルの増加をもたらすと考えています。人体は軟骨細胞を損傷する可能性があります。

これまでのところ、飲料水中の有機物汚染とカシンベック病の発生率との関係は、十分な疫学的および実験的研究データによって裏付けられていません。

マイコトキシン（25％​​）：

1943年から1945年にかけて、旧ソビエトの学者は、病棟の穀粒がフザリウム属細菌で汚染され、耐熱性の有毒物質を形成することを提案しました。住民はこの毒を含む食物を食べることにうんざりしていました。この側面に関して多くの作業が行われ、近年では、T-2毒素において以下の大きな進歩がなされました。

1 ELISA法を使用して、トウモロコシ粉中の主な食用粉およびT-2毒素を検出し、その含有量は、病気でない市販の粉およびトウモロコシ粉よりも有意に高いことがわかりました。すべての地域から収集された米、キビ、黄米などの粒状食品が収集されました。 T-2毒素は検出されないか、微量しか検出されません。

2非疾患トウモロコシにフザリウムグラミネアラムを接種して細菌粒を調製し、通常の飼料を10％の割合で混合します。ひよこに膝関節の軟骨壊死を5週間与えました。細菌粒からT-2毒素が検出されました。 HT-2毒素（T-2毒素の代謝物）、純粋なT-2毒素を直接適用し、ひよこに100μg/ kg体重の飼料を5週間与え、膝関節軟骨の変性変化が現れました。

マイコトキシンとカッシン・ベック病の関係については、他の国内ユニットでもいくつかの研究が行われていますが、現在、病棟の異なる穀類の主な真菌は異なり、一貫した病原性真菌とその菌株も不足しています。さらに、一貫性がなく、技術的な制限により、T-2毒素とその代謝物はカシンベック病患者からまだ検出されていません。

実験動物モデル研究（5％）：

病因と病因を探求するために、国内外の多くの学者がこの病気の実験動物モデルの研究に専念しています。中国の研究者は一般に軟骨損傷を動物モデルを決定するための基本的な形態学的指標として使用しますが、過去にはラットまたは犬を使用していました実験では、シーソーと関節軟骨のほとんどは、対照群と比較して質的な違いを欠いた、分散した軟骨細胞壊死、マトリックス変性、および小細胞のない領域の質的変化の欠如で見られました。その価値を判断することは困難です。近年では、アカゲザルの食物と水で行われた実験でより成功しています.6ヶ月または18ヶ月間、病棟で水または穀物を食べた後、サルのほとんどは関節軟骨と骨端軟骨の深層では、焦点の変化、縞状の壊死、および壊死後の一連の二次的な変化がありました。

実験結果は、病棟の水と食物に病原因子が存在することを示唆しています;実験動物に対するそのような病原因子の病原性効果は、疾患に続きません。地区の状態は緩和され、弱体化しています。

これまでのところ、動物界に自然に発生するカッシン・ベック病があることは証明されていません。過去には、病棟の家畜や犬の関節が腫れて慎重になりました。 1つ：

1家畜の骨軟骨症：この疾患は、関節軟骨および骨端軟骨壊死の発症および二次性骨関節症の発症におけるカッシン・ベック病に似ていますが、最も典型的な変化は軟骨細胞の分化です。軟骨細胞蓄積の閉塞と局所肥大、カッシンベック病は足根板の厚さの不均一を見ることができますが、既存の材料は、軟骨壊死の前に、肥大した軟骨細胞の蓄積が基礎となることを証明していません、

2鳥の脛骨形成異常（脛骨形成不全症）：その基本的な病変は、骨端軟骨マトリックスが石灰化できないことであり、軟骨内在化骨は停止しますが、家畜の骨軟骨症と同等であると考えられますが、軟骨壊死がないため、関節軟骨は影響を受けないため、人間のKBDと共通するものはありません。

（2）病因

1.多数のT-2毒素（Fusarium oxysporum毒素）が病棟、患者、および地元で販売されている穀物（トウモロコシおよび小麦）から直接検出され、純粋なT-2毒素が100μg/ dで使用されました。ヒナ、ヒナの軟骨壊死、および軟骨関節疾患に栄養を与えるために通常の飼料と混合します。病変の特徴は哺乳類の軟骨関節疾患と類似しています。この疾患は主に若い動物で発生し、関節軟骨と骨端軟骨が選択的に現れます。壊死、骨軟骨炎の分離、およびそれに続く軟骨関節の変形により、体のさまざまな組織および臓器に対するT-2毒素の作用メカニズムは、タンパク質およびDNAの合成を阻害し、骨の骨壊死に至ることが明らかにされています。毒素による関節軟骨の靭性は、細胞増殖と肥大の急速な成長の移行帯にあります。ヒトの大きな骨病変で見られる骨端軟骨の深い変化は、T-2毒素による軟骨細胞損傷と本質的に同じです。主に細胞膜系の損傷、ミトコンドリアの膨張、膜透過性の変化による小胞体の膨張、細胞内イオンおよび水バランス障害、細胞浮腫、ミトコンドリア 損傷は必然的にそのエネルギー供給機能に影響を及ぼし、細胞代謝障害を引き起こします軟骨細胞膜構造の損傷は、軟骨細胞壊死前の初期の超微細構造変化の主な特徴であり、さらなる損傷は軟骨細胞壊死につながります。病因は、病棟の食物で汚染されたフザリウムによって産生されるT-2毒素であり、保菌者は米ではなく病棟の小麦（小麦粉）とトウモロコシであり、関連する要因は独特の自然、社会、病棟です。生活環境など

肉眼的または微視的な化学的環境からであるかどうかにかかわらず、カッシン・ベック病の人口は低セレン生態学的環境にあります、すなわち、水、土壌、穀物から人間の髪までの病棟の生態物質のセレン含有量は、血液含有量よりも著しく低いです非疾患地域では、セレンの補給は、病棟の子供のセレン栄養レベルを効果的に修正し、乾燥dryの修復を促進できます。セレンとその化合物は抗酸化物質です。セレン含有グルタチオンペルオキシダーゼは脂質を触媒できます。細胞膜への損傷を防ぎ、細胞膜の完全性と安定性を維持するためのヒドロペルオキシドと過酸化水素の還元分解、組織セレン欠乏、抗酸化能の低下、さらに細胞膜系の酸化的損傷を引き起こし、タンパク質につながる可能性があります、核酸のフリーラジカル損傷などにより、組織酵素活性の低下、コラーゲン変性、DNAの減少を引き起こします子供の血漿スルフヒドリル（すなわち、血漿中のスルフヒドリル基、非タンパク質スルフヒドリル基およびタンパク質結合スルフヒドリル基）は、セレンの欠乏と関連しています。体内の抗酸化防御システムが損傷しています。

セレンは、T-2毒素（他のフザリウム毒素を含む）に拮抗作用を示し、脂質過酸化損傷を軽減できることが示されています。セレンはグルタチオンペルオキシダーゼの成分であるため、多くの生物学的プロセスに関与できます。セレンの抗酸化効果は、過酸化の阻害、有害なフリーラジカルを除去する過酸化物の分解、細胞膜分子の修復などに主に反映され、T-2毒素は主に肝臓に影響を与えます。細胞のATP含有量とセレンは、肝臓細胞のミトコンドリア膜、ミクロソーム膜、およびリソソーム膜を損傷から保護できるT-2毒素によって引き起こされる肝臓のATPの減少に対する保護効果があります。カシンベック病との関係はいまだに議論の余地があります。低セレン領域には非疾患点があり、高セレン領域にはいくつかの疾患点があることがわかっています。一方で、初期病変レベルとセレンレベルの間にはかなりの線量があります。一方、効果の関係は、3つの異なるタイプ（すなわち、中程度に活動的、軽度に活動的、比較的静止している）で3年から3年セレンであり、毎年1％以上の骨幹端疾患の症例と4 骨棘の新規症例の割合、およびセレンの含有量がX線骨幹端病変に直接関連していないことを発見。長年のセレン予防および治療の効果から、セレン群は対照群と比較されます。正味改善率の大部分は10％から30％であるため、セレン欠乏だけが原因であるとは言えません。この病気は、マンガン、リン、亜鉛などのさまざまな元素の不足とも関連しており、さらなる研究と確認が必要です。

深井戸への切り替え、沸騰した水を飲む、カシンベック病の発生率が大幅に減少し、カッシンベック病の発生を防ぐことができるため、水の変化後の子供のアラニンアミノトランスフェラーゼの患者の状態が低下または比較的安定する乳酸脱水素酵素とアルカリホスファターゼの活性は低下し、水交換前と比較して有意であったため、カッシンベック病は水中の有機中毒と関係があると考えられ、カシンベック病の発生は飲料水とは関係ないと考えられる。さらに研究が必要です。

2.軟骨損傷のメカニズム中国の研究者は、主に次の3種類の洞察を持っています。

1つの意見は、この病気の軟骨損傷の生化学的基礎は硫黄代謝の障害であるということです。コンドロイチン硫酸（Chs）は軟骨マトリックスの重要な成分です。この知識を持つ研究者は、この病気の患者の尿中のChsの排泄が増加することを発見しました。硫酸化の程度が低下し、分子量が低下し、尿中のさまざまなアミノポリサッカライドの割合が調節不全になります。これらの変化は硫黄利用障害を示唆していると考えており、体内のChsの硫酸化は肝臓や腎臓などの臓器によって生成される硫酸化因子（SF）の影響を受けます彼らは、この病気の子供の血清SF活性は、病気でないコントロールの子供よりも低かった地元の健康なコントロール子供のそれよりも有意に低いことを発見し、硫黄代謝障害はSF活性の低下の結果であり、この病気の病原因子は一連の軟骨損傷は、SFの生物学的機能を妨げることによって引き起こされます。

別の意見は、細胞の膜欠陥状態がこの疾患の病因の生化学的基礎であるというものです。彼らは、赤血球膜脂質組成のリン脂質が減少し、コレステロール/リン脂質の分子比が増加し、リン脂質中のリン脂質を発見しました。アセチルコリン（PC）は主に減少し、スフィンゴミエリン（SM）の変化は小さく、SM / PCの分子比は増加します。これらの変化はバイオフィルムの老化を意味します。上記の状況は患者の剖検材料の軟骨でも見られます。分析では、低温、低セレン、および単調な食物（リン脂質の不十分な摂取）の組み合わせにより、膜システムが弱くなり、抗酸化能が低下すると考えています。

外因性フリーラジカルは、軟骨細胞の壊死と軟骨細胞の異常な代謝の両方を引き起こす可能性があるという見解もあり、後者は、I型コラーゲンに富む異常なマトリックスを合成し、分泌します。病気の病理学的化学プロセスにつながった低い異常な石灰化、マウスは病棟と水で飼育され、軟骨マトリックスのI型コラーゲンが増加し、I / II型の比率が増加しました。

上記のアミノポリサッカライド、コラーゲン、および細胞膜システムの変化は、軟骨損傷のメカニズムを探索するための有用な手がかりを提供しますが、疾患が軟骨の特定の部分に選択的に作用し、一連の特徴的な変化を開始する方法を説明するにはまだ大きな距離があります。 。

3.病理学この病気は主に骨および関節系に浸潤しています。筋肉組織、内分泌腺、消化器系、循環器系などの他の組織および系も関与します。病変の性質は一般に栄養失調変性に変わり、主に軟骨に浸潤します。骨のタイプのヒアリン軟骨部分（手足の骨など）は内面化され、病変は対称的であり、関節は肥厚し、短い手足の変形は通常陰性です。より多くの活動を伴う関節が最も影響を受けます。軟骨組織の病理学的変化は主に次の2つです種類：

（1）軟骨の基本的な病理学的変化：最初に骨端軟骨プレートに侵入し、2番目に関節軟骨、骨棘の湾曲、不均一な厚さ、軟骨細胞の不均一な配置、骨化障害と成長遅延、休止など、骨髄の毛細血管に侵入する軟骨板の深層に侵入すると、多くの場合、軟骨バンドの一部が切り取られるか、軟骨島に分割されます。これはこの病気の特徴であり、軟骨バンドの一部のマトリックスで石灰化して横方向の骨梁を形成することがあります。遅れて、骨端軟骨プレートの軟骨基質も軟化され、軟骨細胞が完全に消失し、近くの軟骨細胞が凝集します。

この病気は主に軟骨の骨形成の骨、特にヒアリン軟骨の変性と壊死、それに伴う吸収、修復の変化、軟骨細胞の一般的な凝固壊死、核核濃縮、断片化、溶解消失を特徴とする四肢の骨に関係しています。残留赤染色細胞の影（図5）、および残像が消え、マトリックスが赤染色され、焦点状、帯状の無細胞ゾーンになり、壊死領域をさらに分解、液化することができ、壊死病巣の周囲に存在する軟骨細胞はしばしば反応性過形成、さまざまなサイズの軟骨細胞クラスターの形成（図6）、骨組織近くの壊死部位で病理学的石灰化が発生する可能性があります;原発性骨髄の血管および結合組織が壊死巣に侵入し、骨化、骨化、最後に、骨組織の軟骨壊死は主に成熟した軟骨細胞（肥大性軟骨細胞）に関与し、骨に近い分布を示します。壊死が拡大すると、他のレベルの軟骨細胞にも影響します。壊死病巣は多くの場合、サイズが異なります。 、ドット、フレークまたはストリップの形で。

（2）足根軟骨病変：骨端軟骨の壊死は主にマスト細胞層で発生し、重度のものは足根板の層全体に浸透します。壊死が足根板の深層で発生した後、骨幹端からの血管に侵入することはできません。軟骨の骨形成は停止しますが、壊死病巣の上で生き残った軟骨細胞の増殖層は増殖と分化を続け、骨端プレートのこの局所的な肥厚をもたらします。変性石灰化はしばしば壊死病巣の近位端に沿って発生します。壊死窩の骨幹端は骨を堆積し、不規則な骨片または横梁を形成し、通常の骨化プロセスが一時停止することを示しますが、足根骨形成の他の部分は継続し、結果として足根板の厚さが不均一になります。骨化線はギザギザです。

壊死病巣が足根板全体を通り抜けると、核および骨幹端の両方の方向の壊死物質の吸収が機械化および骨化され、最終的に足根板が早期に閉鎖されます。短い指（つま先）または短い手足の変形。

骨端軟骨の病理学的変化とX線変化の対応を表1に示します。

骨幹端の豊富な血管により、壊死後の骨端軟骨の吸収、機械化、および骨化はより迅速であるため、X線画像は短期間（数か月から1年）で大幅に悪化または改善する可能性があります。

（3）関節軟骨病変：関節軟骨は同じジストロフィー病変で始まり、軟骨破壊が徐々に起こり、関節表面が粗くて不均一であり、軟骨潰瘍がしばしば発生し、関節活動に影響を与え、痛みを引き起こし、一部の軟骨が脱落して「関節ラット」を形成する「重度の場合、関節軟骨の縁が増殖し、円盤状の膨らみがあります。その後、骨が多くなるため、関節が厚く​​なり、滑膜も絨毛増殖を起こし、絨毛剥離が自由体になり、軟骨周囲の滑膜もできます通常、肥大は軟骨と脛骨を構成し、骨端はより大きくなり、縁は不規則であり、さらに骨は一般的に緩いことが多く、小柱骨破壊、吸収、空胞および嚢胞様構造を形成することがあり、付随することがあります増殖性の変化、骨は著しく薄くなり、ゆるくて海綿状になることがあり、骨髄腔の拡張、壊死および空胞がしばしば骨髄に現れ、筋肉、器官および内分泌腺は栄養失調変性を伴う病変。

骨端軟骨の壊死病巣と同様に、関節軟骨の病変も骨に近い、つまり、深い成熟期の軟骨細胞が最初に関与し、壊死物質である壊死の吸収が遅いために、典型的な帯状壊死を形成することが多い。それは長い時間を持っているので、壊死病巣の周辺部分の増殖性軟骨細胞塊はしばしば目立ちます。より大きな壊死病巣では、壊死物質が崩壊して液化すると、重力と摩擦で裂け目または嚢胞を形成します（図8）。機械的作用の作用下で、表面の軟骨組織は簡単に剥がれ（別個の骨軟骨炎）、関節のない体（関節ラット）を形成しますが、局所関節表面は異なるサイズの潰瘍を残し、重度の関節軟骨は層全体の破壊が消失し、大きな骨片が裸になります。関節表面の端では、軟骨壊死による軟骨過形成反応が頻繁にあり、これが関節端の肥厚につながり（図10）、骨端を形成するために骨化することができます。生物、それにより患者は、関節軟骨の変化により、骨端、関節変形および活動制限、後期関節滑膜結合組織過形成、石灰化および骨化、より重篤な関節を増加させる 壊死、崩壊、過形成の修復のプロセスが繰り返されたため、進行例では変形性関節症の変化が見られましたが、骨関節の硬直は見られませんでした。コラーゲンの発現は減少し、I型コラーゲンは増加します;増殖中の軟骨細胞の質量は、I、II、III、およびVI型コラーゲンによって発現します。

関節軟骨の病理とこの疾患のX線変化との対応については、表2を参照してください。

関節軟骨壊死の吸収メカニズムは、骨プレートシェルの正常なギャップからしか開始できず、修復反応が比較的弱く、病変の発達が遅いため、X線下の関節表面（骨端）の病変は、骨幹端の病変よりも優れていることがよくあります。開発は遅れ、修復プロセスはゆっくりと発展し、長期にわたってほとんど変化しませんでした。

小児カシンベック病の予防

この疾患の病因の現在の理解に基づいて、以下を含む包括的な予防措置がまだ提唱されています。

水と穀物の品質の改善研究の観点から、病棟の水と食物、特に食物中のフザリウムの深刻な汚染、水分の変化、穀物の変化、穀物の品質の改善が黒龍江省のグループのこの疾患を防ぐための主要な手段であることを示しています関連分野の10年間の予防と治療の経験は、この法律が有効であることを示しています。

（1）水質改善：水質の改善は、2つの側面から開始できます。

1ハロゲン塩基、硫酸ナトリウム、硫黄、石膏、または草灰抽出物を追加するなど、水に薬を追加します。

2病棟内の飲料水の塩分濃度が低く、重度の自然汚染があることを考慮して、深井戸、湧水、飲料水または沸騰水などの水質を浄化します。水質を改善するための努力が必要です。深い井戸の条件、または村に良質の湧水を導入するためには、飲料水源の保護を強化し、汚染を防ぎ、水質を悪くし、現地の状況に応じて高い有機物を構築する必要があります。

（2）穀物の変更：区の住民の配給を、区が生産する穀物から財務省の穀物に変更するか、乾燥地を水田に変更し、主食のトウモロコシを米に変更すると、病気は基本的に制御できます。 （トウモロコシ、小麦）フザリウムはひどく汚染されていますが、イネの殻はコメを汚染から隔離し、病気を引き起こしませんが、大規模な制御は、食べ物やコメの主食の変更にコメを使用します。子どもたちを子どもの影響を受けやすくするために、子どもたちは病気でない食べ物または主食を食べます。

（3）食品の保護：収穫条件の改善、穀物の品質の向上、病原体の人体への侵入の低減、発生率の低減。具体的な対策には、農業経営の改善、機械化レベルの向上、穀物収穫時の土壌との穀物接触の汚染の低減が含まれます。機会、切断、輸送、ヒット、4つの高速冷却を提唱し、倉庫への穀物の水分を15％未満に厳密に制御し、保管条件を改善します。

小児カシンベック病の合併症 合併症

四肢の関節は肥厚、変形、運動障害、骨破壊、過形成です。

小児カシンベック病の 症状 一般的な 症状関節痛筋肉痛と疲労筋萎縮四肢短縮奇形激しい痛みアリの感覚食欲不振ナックルの肥厚の喪失

この病気には明らかな局所性があり、病気の経過は発症後かなり長く、発達は比較的遅く、2〜3年、何年、何十年にも及ぶ。

1.意識症状ほとんどの患者は、病気の初めに明らかな症状はありません。多くの場合、指の関節や肘の関節が無意識に厚くなったり曲がったりします。病気の初期段階で体調が悪くなり、疲労しやすく、食欲不振、筋肉痛、手足にアリがある患者もいます。列、しびれ、その他の異常な感情やけいれん、午前中、手足の関節がきつく、痛みや感覚異常、歩行やしゃがむことが困難です。

2.身体検査は、臨床所見に応じて3度または3度に分けることができます。

（1）軽度または早期：指の関節がわずかに厚くなり、指が手のひら側に向かってわずかに湾曲し、指先が垂れ下がっています。

（2）中程度または高度：関節の肥厚、変形、運動障害および筋萎縮、最初に指、つま先および腱、手首、中手指節関節、続いて肘、膝関節、関節の数人の患者に見られる体は摩擦骨につながるか、関節ロックと激しい痛みを引き起こす可能性があります。

（3）重度または高度：肩関節、股関節、椎骨関節は、過形成の変形とジスキネジア、手足の筋肉萎縮、短指と短手足、関節脱臼または亜脱臼、低身長、しゃがみ難、生成代償性腰椎突出、「アヒルステップ」のような歩行スイング。

小児カシンベック病のチェック

1.一般的な血液検査は正常ですが、生化学的代謝異常がある場合があります。

（1）患者の血液、尿、毛髪中のセレン、ビタミンEおよびグルタチオンペルオキシダーゼ活性が低い。

（2）血中の乳酸デヒドロゲナーゼ、アラニンアミノトランスフェラーゼ、クレアチンキナーゼ、α-ヒドロキシ酪酸デヒドロゲナーゼおよびアルカリホスファターゼの活性が増加します。

（3）赤血球膜リン脂質の総量が減少し、レシチンが大幅に減少し、神経リン脂質が増加し、コレステロール/リン脂質と神経リン脂質/レシチンの比が増加し、赤血球の脆弱性が増加し、流動性が低下し、抗酸化および抗溶血性が低下した能力の低下、赤血球脂質過酸化生成物の増加など。

（4）尿中クレアチン、尿中ヒドロキシプロリン、尿中ムコ多糖および尿中総硫黄が増加、クレアチニンが減少、これらの生化学的代謝変化はX線変化の前に発生し、疫学的観察が確認され、流行地域の人口モニタリング上記の指標は、早期診断に使用でき、活動の程度を反映する参照として使用できます。

肝臓と腎臓の機能はほとんど正常範囲にあり、免疫機能は一般的に低く、E-ロゼット形成率、Tリンパ球の形質転換率、C3は低く、副腎皮質ストレスリザーブ機能も低下します。

2.骨と軟骨の代謝の検査骨軟骨損傷と骨格筋萎縮に加えて、他の臓器には定期的な変化があることが証明されておらず、軟骨と二次的な骨の変化に対する信頼性はまだありません。さらに、シンプルで簡単な実験室検査法、さらに、この疾患で形成された骨疾患は生涯続くことがあります。この疾患に固有の初期の研究者によって行われたいくつかの実験室検査は、二次反応の結果であるか、他の疾患との組み合わせであるかを区別するのは容易ではありません。近年、病因の研究のためにいくつかのテストが実施されており、観察グループにとって重要です。個人への適用はほとんど価値がありません。研究結果。

（1）血漿アルカリホスファターゼ（ALP）の活性は、特にX線の典型的な変化を伴うカシンベック病の小児で増加します。非疾患領域の健康な対照および非疾患領域の健康な対照と比較して、有意な肝臓、腎臓などはありません臓器損傷の場合、ALPは主に骨に由来し、骨芽細胞の活発な機能を反映しています。

（2）尿中のヒドロキシリジンは有意に増加し、X線に反映される疾患の重症度とともに増加したが、コラーゲン分解産物のヒドロキシプロリンの変化は規則的ではなく、一部は尿中ヒドロキシプロリンを報告した。活動的な重病地域では増加傾向があり、反対の報告もあります。

（3）軟骨マトリックスの分解とChsの硫酸化の程度を反映して、尿中のコンドロイチン硫酸（Chs）の排泄が増加しました。尿中のChsの電気泳動移動度は、酢酸セルロース膜電気泳動によって大きく変化しました。大きい。Chsの分子量が小さくなることを示します。

（4）血中硫酸化因子の活性が低い（上記参照）。

3.筋肉代謝に関連する検査骨格筋萎縮はこの病気の初期に発生するため、一部の人々は筋肉代謝を反映するいくつかの成分を測定しました。初期と最近の結果は似ています。基本的な変化は血液クレアチンとクレアチニンです。尿中クレアチン含有量が大幅に増加したか、尿中クレアチニンが低かった、または変化が有意ではなかった。

4.赤血球の形態と機能の変化光学顕微鏡下では、この疾患を持つ子供の血液中の標的赤血球の頻度が増加し、走査型電子顕微鏡下で変形した赤血球（棘細胞と口腔細胞）が増加します。赤血球膜には構造的および機能的異常があります。患者の赤血球膜の総リン脂質の減少についてはすでに議論しました。リン脂質のさまざまな成分の割合は異常であり、赤血球膜の脂質二重層構造に一定の変化があることを示しています。機能面では、赤血球膜上のNa、K-ATPaseの活性が低下し、赤血球骨格タンパク質の1つのアクチンが増加することがわかった。蛍光偏光法により、赤血球膜の流動性がわずかに低下することが示された。

5.生化学自動分析装置により血清ザイモグラムが検出され、血漿アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（GOT）、アラニンアミノトランスフェラーゼ（GPT）、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）、およびα-ヒドロキシ酪酸デヒドロゲナーゼ（ α-HBDH）、クレアチンキナーゼ（CK）、γ-グルタミルトランスフェラーゼ（γ-GT）などは、対照群よりも高かったが、これらの変化は軽度であったが、統計的に有意な差があり、病棟で繰り返し検査を行うと、この病気によって骨が除去され、軟骨が関与していることが示唆されます。また、他の組織細胞に軽微で可逆的な損傷がある可能性があります。

6.この病気の患者のセレン、セレン、尿中セレンおよび赤血球セレンは、体内の低セレンに関連しており、セレン中のグルタチオンペルオキシダーゼ（GSH-Px）の活性は低下します。一貫して、血液中の過酸化脂質の含有量は、非疾患管理集団のそれよりも有意に高い。これらの変化は、主に病棟と非病棟の人口の違いを反映している。病気のグループ、病気の再編成、または病棟の健康グループの間に規則性の違いがあるかどうかに関係なく。

7.免疫機能の状態永寿県のKBD疾患の科学的調査では、患者の免疫グロブリンIgG、IgA、IgMに有意な変化はなかったことが示されましたが、内モンゴルの報告では、病気の子供のIgMが対照群のそれよりも有意に低いことが報告されました。

永寿県の調査では、患者の血清中の9つの抗体（抗軟骨細胞抗体、抗心筋抗体、抗ミトコンドリア抗体、抗骨格筋抗体など）が陰性であり、この疾患は自己免疫疾患ではないことが示唆されました。

この病気の軟骨壊死が骨端プレートまたは関節軟骨の元の範囲に限定されている場合、X線は表示できません。壊死後のみ、二次修復の変化、病理学的石灰化、骨化、または隣接骨があります。構造が損傷または変形を引き起こすと、さまざまなX線変化が示されます軟骨壊死に続発する骨変化のX線画像は、表1、2、X線徴候分類に示されています。

永寿県のカッシン・ベック病の科学的調査で、中国の学者はこの病気のX線徴候を次の5つのカテゴリーに要約しました：

1.石灰化ゾーンは薄くなり、ぼやけ、中断され、消えます。ここの「石灰化ゾーン」は、足根軟骨の深層の一時的な石灰化ゾーンと、上腕骨の骨化の周りの肥大軟骨細胞の石灰化ゾーンの両方を指します。軟骨壊死がこれらの部分に関係すると、元のカルシウム塩の吸収が消失し、X線上の石灰化ゾーンが薄くなり、ぼやけ、中断され、消失します。

2.うつ病、硬化した骨幹端、仙骨核端または骨端のくぼみ。軟骨壊死は骨形成ではないが、壊死病巣周辺の軟骨の生存は骨形成、骨幹端、骨端、骨化核であり続けることが示唆される末梢部の硬化は、病的なカルシウム塩沈着またはより多くの瘢痕組織の増加があることを示唆しているため、X線の密度は高い。

3.石灰化帯の再出現とは、骨幹端の陥凹の側頭にある石灰化帯の再出現を指し、石灰化したマスト細胞層が骨端壊死の上部の軟骨組織に再出現することを示唆しています。

4.腸骨稜の変形、腸骨稜の早期閉鎖は、骨化核の周囲の軟骨の一部が壊死し、軟骨の骨形成がブロックされ、残りの軟骨骨形成が通常通りに実行され、核の様々な異常が生じることを示します。仙骨線の早期閉鎖は、足根板の局所的または全長で完全な厚さの壊死が発生したことを示しており、機械化および骨化されています.X線は、仙骨線が通常のコニャック閉鎖年齢よりも早く穿孔されていることを示しています。

5.関節の肥厚、短指（つま先）の変形は、後期の病気のX線の兆候であり、二次的な変形性関節症は関節の変形を引き起こす可能性があります。

病気の画像特徴のX線診断：手による病気のX線診断、必要に応じて手首ベ​​ース、プラス足首関節と正の位置の足、上腕骨幹端の変化が早く発生し、変化が速くなり、しかし、この疾患だけでなく、健康な子供や非疾患領域のその他の骨疾患でも、小さな変化が見られます。指骨の遠位端は非仙骨核です。解剖学的および生理学的性質により、この疾患の骨端損傷のX線可視化の方が優れています。遅発性ですが、特に病気の初期段階では、診断においてより意味があります。患者に明らかな臨床症状がない場合、指骨病変のX線所見を最初に得ることができます。通常、手X線フィルムを撮影し、手を乾かします。 X線の早期診断の基礎として側頭端の変化が使用され、必要に応じて足首関節の外側位置と足の正の位置を追加できます。1982年のカッシン・ベック病のX線の診断基準は次のとおりです。

1中手指節：

A.コニャック：

a。骨幹端の初期の石灰化ゾーンには、局所的な骨梁構造障害を伴う小さなうつ病または石灰化の中断があります。

b。石灰化前のゾーンは完全ではなく硬化および拡張します; c。骨幹端で硬化したさまざまなタイプのくぼみ; d。くぼみの側頭側の石灰化ゾーンの存在（小指の中央部と親指の近位部を除く）、

B.骨端：

a。骨の多い関節表面は、毛羽立ちがあり、薄く、断続的で、粗く、不規則で、鋸歯状に変化します。

b。骨の関節表面は真っ直ぐで、凹面で、硬化しています。

c。骨の端の欠陥または骨の近くの石灰化した骨化。

d。骨端変形、関節骨過形成、骨梁構造障害、嚢胞性変化、

C.骨：

a。足首関節の顔がぼやけて沈み、石灰化しています。

b。核が骨幹端に近い、または部分的に近い。

c。局線制限の早期融合または局所硬化。

d。核の端がぼやけているか、中断が完全でないか、くぼみが硬化しています。

e。核の形態が異常であり、残留物を破壊し、消失または再生し、

2つの手首の骨：

A.エッジは限定的で、粗く、硬化しています。

B.欠陥または破壊の制限。

C.変形、混雑または嚢胞性変化;

D.破壊、欠如（現れたり消えたりしない）、

3距離、calc骨：

A.エッジはぼやけて粗く、骨構造は乱れています。

B.関節表面の欠陥および/または硬化。

C.崩壊、硬化。

D.骨は変形を短縮し、

4跖、指骨：

A.つま先の骨は指骨のように変化します。

B.足の付け根の骨幹端には、陥没と硬化があります。

上記のX線徴候は診療所と密接に統合する必要があります。非疾患地域では、X線徴候のみに基づいてカッシンベック病を診断することはできません。6か月以上病棟に住んでいる場合、次の原則に従って疾患を診断できます。

1骨の端にはX線の兆候があります。

他の2つのX線標識には2つ以上があります。

3単一部位のX線徴候は、診断陽性、観察陰性の、他の部位の臨床または追加のX線フィルムと組み合わせる必要があります。

4X線の兆候は明確ではなく、臨床症状があるため、観察対象として使用する必要があります。

さらに、X線で示される病変の範囲に応じて、病期分類することができ、初期段階は骨幹端の初期石灰化に限定され、骨梁構造は無秩序であり、骨端表面と手根骨、および遠位指節関節表面はぼやけて硬化または粗くなっています。中期核は骨幹端に近く、コニャックは早期に収束し、後期コニャックは完全に融合し、中手指節骨は短くなり、骨端は肥厚して変形した。

小児カッシンベック病の診断と診断

患者が病気の流行地域から来ている場合、明らかに慢性であり、対称関節は粗く変形しており、体は短く、診断は難しくありません。流行地域では、子供に関節痛がある場合、活動が機能しない、または摩擦音がありますこの病気を考えると、骨や関節のさらなるX線検査、特に指のX線検査は、早期に診断を決定するために、検査室検査は疾患に対する補助的な診断効果しかありません。

長年の研究と実際の経験に基づいて、中国は1995年にこの病気の診断基準を開発しました。

1.診断の原則

病棟の接触履歴、症状および徴候、ならびに手骨X線フィルムの指、手首関節表面、骨幹端の一時的な石灰化ゾーンおよび核の多重対称性陥凹に応じて、硬化、破壊および変形の変化を診断することができます。この病気では、X線は、この病気の特徴的な兆候として、骨の遠位端での複数の対称性の変化を指します。

2.診断およびグレーディング標準

（1）重症度診断：

1早い：

完全に乾燥して治癒していない子供には、次の4つの項目があります：A.、C。またはB.、C。またはB.、D。またはC.のみ、早期診断

A.手、手首または足首、膝関節の活動はわずかに制限され、痛みがあります。

B.指の屈曲の端の多重対称性。

C.手、手首のX線フィルムには、骨関節表面または骨幹端の一時的な石灰化ゾーン、または核のさまざまな程度のうつ、硬化、破壊、および変形があります。

D.血清酵素活性の増加、クレアチニン、ヒドロキシプロリン、およびムコ多糖のレベルの増加。

2I度：初期の変化に基づいて、複数の対称指または他の手足が肥厚し、屈曲および伸展活動が制限され、痛み、軽度の筋萎縮、および骨幹端または骨端でのさまざまな程度のX線変化。

3II度：I度に基づいて、症状、兆候が悪化し、短指（つま先）変形が発生し、仙骨線の早期および早期の閉鎖が現れます。

4III度：II度に基づいて、症状、徴候、X線変化が悪化し、手足が短く、奇形が現れた。

（2）能動的および非能動的診断：十分に治癒していないカシンベック病の子供は、以下の診断活動のいずれかを有します。

片手、手首のX線フィルムは、骨幹端の一時的な石灰化、拡大、硬化、深い鬱を示した。

2血清酵素活性が増加し、尿酸、ヒドロキシプロリン、ムコ多糖含量が増加しました。

小児のリウマチやリウマチ性疾患とは異なり、臨床検査の結果は特定に役立ちます。

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