小児抗リン脂質症候群

小児の抗リン脂質症候群の概要 抗リン脂質症候群（APS）は、抗リン脂質抗体（APL抗体）によって引き起こされる臨床徴候のグループであり、主に血栓症、習慣性流産、および血小板減少症を特徴とします。 基礎知識 病気の割合：0.0025％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：無血管壊死心筋梗塞脳血栓症脳出血てんかん

小児抗リン脂質症候群の病因

理由

原因はまだ不明であり、免疫障害です。

（2）病因

この病気の正確な病因はまだ不明です。

抗リン脂質抗体は、血管内皮細胞と血小板機能に影響を及ぼし、抗リン脂質抗体が血管内皮細胞のリン脂質に結合すると、内皮細胞の機能が損なわれ、プロスタサイクリンの合成と放出が減少します。重要な抗血小板凝集と強力な血管拡張作用抗リン脂質抗体は血小板リン脂質に結合して血小板を活性化し、血管収縮剤および事前凝集物質であるトロンボキサンA2（トロンボキサン、TXA2）を放出します。 APLが陽性の場合、患者の血清はトロンボキサンが有意に増加し、プロスタサイクリン値が減少します。2つの不均衡により、血管が収縮し、血流が遅くなり、抗血小板凝集機能が低下します。

さらに、抗リン脂質抗体は、アンチトロンビンIII（ATIII）のレベルの低下など、一部の内皮細胞タンパク質の機能に影響を与える可能性があり、抗リン脂質抗体と内皮細胞上のトロンボモジュリンとの相互作用は凝固亢進につながります状態では、抗リン脂質抗体は胎盤抗凝固タンパク質1、PAP1にも結合し、胎盤の局所抗凝固能を低下させ、胎盤血栓症と自然流産を引き起こします。

小児抗リン脂質症候群の予防

この病気の病因と病因は十分に明確ではないため、正確な予防策はありません。 このような病気は伝統的な漢方薬によって適切に調整され、気と血液は脾臓と胃を上げて睡眠を調整し、合理性は身体抵抗を高めます。 6人の紳士、Guipi Tang、Yangxintangおよびその他の薬物を使用し、複合ビタミン食品の毎日の維持に注意を払い、病気を積極的に予防し、子供の抗リン脂質症候群を予防することができます。

予後

経口抗凝固薬で治療されている患者は、血栓症の再発のリスクが非常に低いです。 現在、重度のAPS患者に対する有効な治療選択肢はありません。そのような患者は注意深く観察する必要があります。

患者の4年死亡率は15％です。 合併症のある患者の予後は良くなく、腎不全、脳血管障害、心筋梗塞が死の原因になります。 小児は脳動脈血栓症になりやすい。

小児抗リン脂質症候群の合併症 合併症虚血性壊死心筋梗塞脳血栓症脳出血

動脈血栓症が発生する可能性があり、心筋梗塞などの虚血性壊死、腸梗塞などが腎不全につながる可能性があります;神経系の損傷は、脳虚血、脳血栓症、脳出血、精神的行動異常、てんかん、舞踏病および脊髄によって複雑になる可能性があります対麻痺などの病変は、血小板減少症、自然流産および死産、四肢の壊gang、手足の慢性潰瘍、心臓弁損傷および心内膜炎を引き起こす可能性があります。

小児の抗リン脂質症候群の 症状 一般的な 症状静脈血栓症網状白板症腎不全中絶梗塞下肢浮腫脳虚血心筋梗塞血小板減少症

血栓症

血栓症は、動脈または静脈に発生する可能性があります。臨床症状は、影響を受ける血管の種類、位置、サイズによって異なります。単一血管または複数血管として現れることがあります。最も一般的な部位は、下肢の深部静脈血栓症です。下肢の浮腫と痛み、さらに脳、腎臓、網膜動脈と静脈、矢状静脈洞と海綿静脈洞は血栓症になることがありますが、血栓症はさまざまな動き、静脈、およびその枝で発生する可能性がありますが、患者に対するより大きな脅威は動脈です血栓症、動脈循環閉塞、心筋梗塞、腸梗塞などの無血管壊死、腎動脈および小血管閉塞は腎不全を引き起こす可能性がある、北京小児病院は2つの抗リン脂質抗体陽性ループスを観察した網膜動脈閉塞の小児では視力が低下し、ループスのある患者では、鎖骨下静脈と腸骨静脈が塞栓され、上肢の浮腫と痛みが生じました。

2.血栓症

血小板減少症は抗リン脂質症候群の症状の1つです。特発性血小板減少性紫斑病患者の30％が抗リン脂質抗体に陽性であり、全身性エリテマトーデスの患者の約50％が疾患全体を通じて血小板減少症を起こすことが報告されています。抗リン脂質抗体が血小板膜リン脂質に結合し、血小板を活性化し、凝集を加速し、血小板減少症を引き起こす可能性があります。

3.精神神経系の損傷

神経精神症状は主に、一過性脳虚血発作、脳血栓症を含む脳血管障害、脳出血、精神異常、てんかん、舞踏病、対麻痺などの脊髄病変を特徴としています。

4.自然流産と死産

抗リン脂質抗体を持つ女性は、しばしば複数の自然流産または胎児の末期胎児死亡の病歴があります。その結果、血管けいれんセグメントは胎盤から分離され、胎盤の血液灌流が低下します。これは、胎盤と胎児の血液供給の減少によって引き起こされる流産の主な原因です。

5.その他のパフォーマンス

動脈血栓症による皮膚網状青み、溶血性貧血および壊、および静脈血栓症は、血栓性静脈炎または四肢の慢性潰瘍を引き起こす可能性があります。また、心臓弁損傷および心内膜炎に関連するもご覧ください。レポート。

小児抗リン脂質症候群検査

1.ループスまたはその他の結合組織疾患における梅毒血清偽陽性検査（BFP-STS）およびVDRL検査の陽性率は5％〜19％であるため、この疾患の血栓症に対するこれら2つの方法の感度は性別と特異度は高くありません。

2.ループス抗凝固剤（LA）LAはIgGまたはIgM免疫グロブリンであり、in vitroのさまざまなリン脂質依存性凝固試験を妨害し、延長します。カオリン凝集試験（KCT）では、LAはループスでのみ発生するのではなく、血栓症に関連しています。

3.抗リン脂質抗体、抗リピノイド抗体抗リン脂質抗体は、リン脂質構造を含むさまざまな抗原物質と反応することができる抗体のグループです。上記のいくつかは、血栓症、習慣性流産、血小板減少症および精神神経疾患に関連しており、特異性は非常に強いため、多くの学者は、上記の臨床症状と抗体の抗リン脂質症候群を組み合わせることもよくあります。抗心臓症候群のため。

定期的な画像検査では、B超音波検査、心エコー検査、選択的血管造影、脳CTおよびその他の検査を選択できます。

小児の抗リン脂質症候群の診断的同定

診断

抗リン脂質症候群は特定の病気ではなく、包括的な臨床症状であり、1999年に抗リン脂質症候群の診断の国際基準が簡素化されました。

臨床基準

（1）血管血栓症。

（2）臨床的​​に任意の組織または臓器における1つまたは複数の動脈、静脈、または小血管血栓症

妊娠合併症。

（3）妊娠10週間または10週間後の正常な形態の胎児の原因不明の1回以上の死亡、または妊娠34週間前または妊娠34週での形態学的に正常な新生児の原因不明の死または、妊娠10週間前に3回を超える原因不明の自発的自然流産。

2.実験室標準

（1）抗カルジオリピン抗体が増加します。

（2）中力価または高力価の抗カルジオリピン抗体IgGまたはIgMが血液中に2回以上検出され、2つの検査は少なくとも6週間離れていました。

（3）ループス抗凝集抗体。

（4）血栓症と止血の関連性のガイドラインによると、血液中にループス抗凝集抗体が2回以上検出され、2つの検査は少なくとも6週間離れています。

鑑別診断

原発性および続発性抗リン脂質症候群を特定する必要があります。臨床症状または臨床検査からPAPSを診断することは困難です。中等度から高力価のaCLまたはLAの患者は陽性であり、PAPSは以下の場合に考慮されます。動脈血栓症または静脈血栓症の解釈;まれな領域（腎臓や副腎など）での2血栓症;若者での3血栓症; 4再発性血栓症; 5再発性血小板減少症;妊娠後期に6流産。

静脈血栓症には、プロテインC、プロテインS、アンチトロンビンIII欠乏症、血栓性血小板減少性紫斑病、線維素溶解異常、ネフローゼ症候群、発作性夜間血色素尿症、ベーチェット病および経口避妊薬との関連が必要です血栓症などの疾患の特定。

動脈血栓症は、高脂血症、糖尿病性血管疾患、閉塞性血栓血管炎、血管炎、高血圧症、その他の疾患と区別する必要があります。

aPLの存在は必ずしも血栓症を引き起こすとは限らないことに注意してください。健常者の約12％は、IgGまたはIgM aCL抗体陽性、梅毒およびエイズ、ライム病、感染性単核球症、結核およびその他の疾患をそれぞれ持っている可能性があります。 93％、39％、20％、20％の抗リン脂質抗体陽性率、フェノチアジン、プロカインアミド、クロルプロマジン、ヒドララジン、フェニトイン、キニン、フェナロールなどの一部の薬物また、経口避妊薬もaPLを誘発する可能性があります;さらに、メラノーマ、腎芽腫、肺がん、リンパ腫、白血病などの悪性腫瘍もaCLまたは抗体陽性です。

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