小児巨大膀胱・巨大尿管症候群

小児における巨大膀胱の導入-巨大尿管症候群 巨大膀胱としても知られる巨大膀胱大尿管症候群は、膀胱尿管の巨大な肥厚を特徴とする巨大な尿管兆候を示しますが、尿路閉塞と膀胱尿管逆流はなく、尿路閉塞もありません。または、巨大な尿管は別の病気として診断されるべきです。 検査技術の進歩により、膨張した膀胱も可逆的であり、尿管拡張も可逆的であることがわかっています。 尿路閉塞がないという見解に関しては、閉塞も見られます。 同時に、尿管と膀胱が拡大している程度を診断することができ、基準はありません。 神経因性膀胱は、この状態と区別するのが難しい場合があります。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：尿路感染症、尿失禁、貧血

小児の巨大な膀胱-巨大な尿管症候群の原因

（1）病気の原因

多くの説明がありました：

1.尿管遠位​​壁の副交感神経節細胞は、尿管遠位壁の副交感神経節細胞の減少、異形成または欠如を減少させ、尿管運動性および機能的閉塞の喪失をもたらすが、組織学により確認されない。

2.尿管壁の末端縦筋が欠如しており（正常な輪状筋肉）、機能的閉塞を引き起こしており、縦筋欠損は胚の12週間後の中腎管における尿管の圧迫によって引き起こされると考えられています。

3.尿管遠位​​筋層では、尿管遠位筋層に異常なコラーゲン線維があり、神経は正常ですが、筋肉層の異常なコラーゲン線維は、層状細胞層の配置を妨害し、ist動波の伝達を妨げ、機能を発揮します。性的閉塞、これらは組織学のさらなる研究でなければなりません。

4.遺伝的要因この病気に苦しむ母と娘の報告があるので、家族の遺伝的素因があるかどうかはまだ研究されていません。

（2）病因

尿管の大幅な拡張は、より一般的な片側性、両側性の患者が約20％を占めることを特徴としていますが、体重に一貫性がない場合があり、その特徴は次のとおりです。

1.下部または尿管の拡張の程度は異なり、壁は薄く、明らかな歪みはありません。

2.有機尿管閉塞はありません。

3.下部尿路閉塞はありません。

4.膀胱尿管逆流がない。

5.神経因性膀胱はありません。

6.尿管膀胱接合部に解剖学的狭窄はありません。

7.尿が排出された後、尿管の張力の差を正常に戻すことはできません（子供の尿管の直径は0.7 cm未満です）。

小児の巨大膀胱-巨大尿管症候群の予防

この病気は先天異常です。現時点では明確な予防策はありません。家族歴のある人は遺伝カウンセリングを行う必要があります。先天異常の予防対策に関しては、妊娠前から出生前まで予防を実施する必要があり、婚前医療チェックは先天異常を予防することです。肯定的な役割を果たし、役割の大きさは検査項目と内容に依存し、主に血清学的検査（B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど）、生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）、一般的な身体検査（血圧、ECGなど） ）病気の家族歴、個人の病歴などについて尋ね、遺伝病のカウンセリング、妊娠中の女性が煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属などからの有害な要因を避けるために良い仕事をする妊娠中の出産前ケアのプロセスでは、定期的な超音波検査、血清学的スクリーニングなど、および必要に応じて染色体検査を含む、先天異常の体系的なスクリーニングが必要です。異常な結果が発生したら、妊娠を終了するかどうかを決定する必要があります。子宮内の胎児の安全性、出生後に続発症があるかどうか、治療できるかどうか、 などの診断と治療のための実用的な措置をとる方法の後。

小児の巨大な膀胱-巨大尿管症候群の合併症 合併症、尿路感染症、尿失禁、貧血

再発性尿路感染症、尿失禁、貧血、栄養障害など

子供の巨大な膀胱-巨大な尿管症候群の症状一般的な 症状頻尿血尿巨大な膀胱腹痛切迫感尿失禁尿の痛み膿尿高熱悪心

尿路感染症、血尿、腹痛の症状がよくみられ、しばしば膿尿、混濁、頻尿、尿意切迫感、排尿障害、さまざまな程度の腰、腹痛、さらには肉眼的血尿、再発性尿路感染症、抗生物質治療に至る治癒は容易ではなく、この症状の重要な症状です。尿培養には病原性細菌があり、小児に尿失禁が発生する可能性があり、全身中毒、高熱などの重篤な症状があり、しばしば吐き気や嘔吐、食欲不振、発育遅延、貧血を伴います腹部と腹部の軟部腫瘤、膀胱血管造影は膀胱拡張と尿管逆流を見ることができ、静脈分泌血管造影は膀胱と尿管巨大拡張を見ることができ、膀胱内圧測定は通常よりも高いです。

小児巨大膀胱-巨大尿管症候群の検査

1.尿路感染症の血液検査では、白血球と好中球の総数が大幅に増加することが多く、応答タンパク質が20 mg / Lを超えています。

2.尿ルーチン検査きれいな中期尿遠心分離器による白血球の検査5 / Hp以上の白血球の尿路感染、白血球キャストが見られる場合、腎lone腎炎、重度の尿路炎症を示唆し、一過性タンパク尿がある場合があります血尿または末期血尿がある。

3.細菌学的検査尿培養の要件は、抗生物質を適用する前に行う必要があります。排尿前に水を飲まないでください。尿貯留の過程で、尿汚染を避けるため、通常の操作に従って厳密に操作する必要があります。治療前に中尿とコロニー数を洗浄する必要があります。105/ ml以上のコロニー数が尿路感染症の診断に重要な場合、104〜105 / mlは疑わしいですが、尿路刺激患者には尿中白血球があります。 103〜104 / mlの尿培養コロニー数の増加は、尿感の診断も考慮する必要があります、さらに、Streptococcus mutansなどのグラム陽性球菌、103 / mlなどの遅い分裂は、乳児の尿感を診断することもできます尿路機能障害の疑いがあり、膀胱が困難な新生児や子供は、恥骨膀胱穿刺培養を行うことができます。陽性培養には診断的意義があります。細菌培養のための尿が間に合わない場合は、一時的に4°Cの冷蔵庫に入れる必要があります。結果に影響を与え、利尿薬の多くは、抗菌治療を適用している、それは、尿培養の結果に影響を与えます、培養などの尿培養は、薬剤感受性試験、ガイド治療を行う必要があります。

4.尿を直接塗って細菌を見つけます。均一に新鮮な尿を一滴垂らしてガラススライドで乾かし、メチレンブルーまたはグラムで染色します。高倍率またはオイルミラーの下で、フィールドあたり1つ以上の細菌がある場合、尿コロニーの数を意味します。 > 105 / ml、尿沈渣スメアによると、グラム染色および細菌の形態は、薬物治療の選択の基準として使用できます。

5.殺菌尿テスト尿亜硝酸還元テストは、スクリーニングテストとして使用でき、陽性率は80％に達することができます。

6.血液培養感染症の症状は、同時に血液培養を伴うべきであり、症状、徴候および尿路の画像検査によれば、正しい診断を下すことができます。

7.静脈性尿路造影では、拡張した尿管の肥厚が大きくなることがあり、腎および腎は正常な場合もありますが、程度が異なる場合もありますが、一般的な発達は正常な側よりも軽く、尿管ドレナージが遅れることがあり、腎瘢痕がある場合があります。

8.膀胱尿道血管造影膀胱の形状は正常であり、逆流、尿道の閉塞はありませんが、重度の感染は膀胱尿管逆流、膀胱の炎症性変化を伴うことがあります。

9. B-超音波は拡張した尿管に見られ、腎臓と膀胱の両方を理解できます。

10.経皮的腎結石摘出術B超音波は腎尿管水腫を示し、静脈性尿路造影は経皮的腎結石摘出術に使用できない、画面下で繰り返し観察することは診断に非常に役立ち、拡大の程度とその有無を完全に理解できる閉塞および閉塞。

11.放射性核種検査腎スキャンは腎機能、尿管排泄および閉塞の理解にも役立ちます現在、尿路疾患の検査には利尿腎スキャンが広く使用されています。

12.膀胱鏡検査に異常はなく、尿管カニューレに閉塞はありません。

小児における巨大膀胱大尿管症候群の診断と鑑別診断

診断

再発性尿路感染症の臨床的発生と、静脈分泌血管造影法および膀胱造影法を組み合わせることにより、予備診断を行うことができます。

1先天性;

2両側尿管拡張;

3膀胱拡張;

4不可逆的;

5尿路閉塞なし;

6神経因性膀胱なし;

7排尿障害はありません。

鑑別診断

1.閉塞性巨大尿管先天性尿管狭窄、弁、閉鎖、異所性開口など、後天性尿管ポリープ、結石、感染、外傷などは、閉塞性巨大尿管を引き起こす可能性があります。

2.二次先天性後部尿道弁、尿道狭窄、尿道憩室、神経因性膀胱、下部尿路閉塞性疾患などの逆流巨大尿管原発性または二次性膀胱尿管逆流、神経原性膀胱と病気を区別することは困難です。

3.糖尿病、尿崩症などの二次的な非閉塞性巨大尿管、長期間の多尿は尿管拡張を引き起こし、神経因性膀胱を識別するために、尿管筋電図検査およびX線テレビを使用して尿管の運動性を継続的に実証することができ、さらに、膀胱鏡検査と膀胱造影を実施して、下部尿路閉塞の有無を確認できます。

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