子供の急性小脳失調症

小児の急性小脳性運動失調症の概要 通常の自発的な運動は、いくつかの筋肉群の協調的な収縮を必要とし、筋肉間のこの独創的な協調動作は、相乗的運動または共助運動と呼ばれます。 相互運動には、フル機能の深い感覚、前庭、小脳、錐体外路系の参加が必要です。 上記の部分のいずれかの損傷によって引き起こされる運動協調障害は運動失調と呼ばれ、感覚、前庭、小脳、脳の運動失調など、異なる部分の損傷によって引き起こされる運動失調は異なります。 さまざまな原因によると、急性小脳性運動失調、先天性代謝異常運動失調、遺伝性運動失調に分けることができます。 急性小脳性運動失調は、小児期の主な症状として小脳性運動失調を特徴とする症候群のグループです。 基礎知識 病気の割合：0.004％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：ジスキネジア

小児の急性小脳性運動失調の原因

（1）病気の原因

急性小脳性運動失調は多発性症候群であり、ウイルス感染後の自己免疫反応による小脳損傷が最も一般的な原因であり、急性小脳性運動失調を引き起こす一般的なウイルスには水chickenや帯状疱疹が含まれます。ウイルス、エンテロウイルス、風疹DNAウイルス、おたふく風邪ウイルスなど、マイコプラズマおよび細菌感染もこの病気を引き起こす可能性があり、他の原因は小脳腫瘍、薬物または重金属中毒（フェニトイン、鉛など）、先天性代謝異常などです。 。

（2）病因

ほとんどの著者は、感染後の急性小脳性運動失調は感染後の脳炎の一種であり、自己免疫反応であると考えており、この免疫プロセスは小脳系に限られています。上記の2つの意見は、急性ウイルス性小脳炎では確認されませんでした。

小児の急性小脳性運動失調の予防

1.さまざまな感染症を予防し、さまざまな予防接種を行います。

2.過剰な薬物（フェニトインなど）が病気を引き起こすのを防ぎます。

3.重金属中毒（鉛など）を防ぎます。

小児における急性小脳性運動失調の合併症 合併症

運動障害は、しばしば構音障害、視力低下、斜視まぶたを伴う、立つこと、歩くことなどができません。

1.構音障害とは、言語表現に関連する神経筋系の器質的な損傷、または筋緊張の変化、協調不良などによる発声筋の筋肉の衰弱を指し、不正確な発音と不均一な韻をもたらします。スローフローやリズム障害などの言語障害。

第二に、眼球はあまり識別されず、過度の動きとしても知られています。

（1）麻痺した患者の上肢を前方に持ち上げて手で回転させ、次に手を回外位置から回転させます。

（2）患者の上肢を前方に持ち上げて手のひらを下ろし、検者が手で上肢を叩き、片側の上肢を上下に振る。

（3）線画テスト。 麻痺した患者は、紙にあらかじめ描かれた2本の線の間に線を引き、線が限界をはるかに超えていることを示します。

（4）患者が何かを服用すると、手が大きすぎて開くことができないことがわかります。これは物体の大きさに対応せず、距離が正確ではありません。

上記の現象の1つは悪い兆候です。

小児の急性小脳性運動失調症状一般的な 症状歩行不安定四肢振戦上部症候群運動失調眼振振戦意図的振戦構音障害嗅覚脳感覚運動失調歩行

この病気は1〜4歳の子供によく見られ、10歳以上の子供に時々見られ、主に四肢の振戦、眼振、筋緊張の低下、put反射の低下を伴う運動失調を特徴とします。

1.感染前の歴史

症例の約80％は、運動失調の1〜3週間前に発熱、呼吸器、消化器症状などの感染前の既往があり、症例の約50％は発疹感染の既往があり、一部は完全な健康状態で前感染していません運動失調に基づいて、運動失調の症例がいくつかあり、発疹疾患は10〜20日後に発生します。

2.発症特性

この病気は不安であり、強直性および四肢の運動失調から始まり、すぐに症状のピークまで発達します。これは、不安定な立ち、歩行、落下しやすい、重度の立ち、歩けない、一人で座ることさえできないことを特徴とします、垂直にすることはできません、身分証明書を持って歩くことはできません。

3.身体検査の特性

肢の運動失調は、しばしば構音障害を伴う、指のテストと膝のテストの不安定性、回転テストの失敗、不十分な距離と意図的な振戦としても現れました。

筋肉の緊張とまつげ反射の減少はしばしば異型であり、筋力は正常であり、官能検査は正常であり、脳神経は疲労しておらず、少数の病気の子供は錐体徴候を示しています。

病気の子供の半数には明らかな水平眼振があり、病気の子供の何人かは眼球のアライメントが悪く、斜視のけいれんがありました。

小児の急性小脳性運動失調の検査

まず、検査室検査

1、脳脊髄液検査

ほとんどの脳脊髄液には明らかな異常はありません。 少数の病気の子供は、タンパク質や細胞のわずかな増加（20〜60個の白血球）や免疫グロブリンの増加など、急性期の脳脊髄液に軽度の異常があります。

2、病原体検査

病原体が脳組織に直接感染している場合の脳脊髄液は、重大な炎症反応を示す場合があり、病原体または対応する抗体が見つかる場合があります。 PCRテクノロジーは、特定の病原体の特定に役立ちます。 脳脊髄液オリゴクローナルIgGはしばしば陰性です。 近年、水cell後の小脳性運動失調の症例では、小脳の脱髄性病変が認められています。

第二に、補助検査

1.脳波検査はほとんど正常であり、小脳半球に低密度の病巣を有する患者は一部であり、脳波の急性期には徐波増加などの非特異的な変化が生じることがあります。

2、脳のMRI検査：小脳半球は脱髄の変化を持つことができます。

小児の急性小脳性運動失調の診断と診断

診断

主に典型的な臨床症状に基づいて、診断には次の機能が役立ちます。

1.感染前の履歴。

2.急性発症。

3.主な症状は急性小脳性運動失調です。

4.他の神経障害を除く：全身症状および神経症状の他の側面は明らかではありません。

鑑別診断

以下を特定する場合、他の特定の病気に注意してください。

1.特定の神経学的感染症：脳炎、髄膜炎など、脳脊髄液の病原体を診断できます。

2.薬物中毒：薬物中毒による運動失調は、フェニトインなどの抗てんかん薬の過剰摂取で見られます。病歴と血中の薬物濃度の測定によると、診断を支援することができます。

3.先天性代謝異常：先天性代謝異常に起因する運動失調は、家族歴、代謝特性、精神遅滞およびその他の診断、後天性代謝異常に応じて、高アンモニア血症、トリプトファン輸送異常など、繰り返し発生します。低血糖、低血中ナトリウムなども、急性小脳性運動失調を引き起こす可能性があります。

4.後頭蓋窩病変：腫瘍、膿瘍、血腫など、急性小脳症状として現れることがあるものは、画像検査、頭蓋内圧亢進およびその他の症状により特定できます。

5.遺伝性優性運動失調：急性症状を繰り返すことも可能であり、これは家族歴および疾患の経過に応じて特定できます。

6.感染性多発性神経根炎または多発性硬化症：急性または一過性の運動失調として現れることもあります。

7.その他：低血糖症、低酸素症、頭蓋脳外傷、迷宮病なども、運動失調によって引き起こされる小脳変性または小脳低形成が慢性または進行性であり、この疾患と容易に同定できるため、同定に注意を払う必要があります。

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