小児IgA腎症

小児IgA腎症の紹介 IgA腎症（IgAnephropathy）は、1968年にBergerによって、メサンギウム増殖とメサンギウム領域での顕著な拡散IgA沈着を特徴とする糸球体疾患のグループとして最初に記述されました。 IgA腎症は原発性と二次性に分類でき、後者はしばしば肝硬変、腸疾患、関節炎、ヘルペス性皮膚炎およびその他の疾患に続発します。また、糸球体メサンギウム領域における重要なIgA沈着によって特徴付けられます。 原発性IgA腎症は、世界の多くの地域で最も一般的な糸球体腎炎の1つであると考えられており、末期腎不全の一般的な原因の1つです。 基礎知識 子どもの割合：子どもの発生率は約0.02％-0.05％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：高血圧、急性腎炎、腎不全

小児IgA腎症

（1）病気の原因

原因はあまり明確ではなく、多くの要因に関連しています。ほとんどの学者は、この病気は腎臓にIgAを含む循環免疫複合体の沈着が原因であると考えています。複合体の抗原は気道または胃腸管の粘膜に感染する可能性があります。 、細菌、または食品中のいくつかの成分。

（2）病因

病因

IgA、C3および/またはIgA、腎臓組織のIgGの沈着により、IgA腎症は免疫複合腎炎であり、その病因はIgA免疫異常と密接に関連しています。現在、関連する研究はIgA分子構造のレベルに達しました。

（1）免疫グロブリンAの構造と特性：IgAは重要な免疫グロブリンであり、総血清免疫グロブリンの15.2％を占め、血清IgAの80％は4本のモノマー鎖の形をしています。インターライゲーションはジスルフィド結合とJ鎖により安定化され、IgAはα重鎖の抗原性に応じて2つの血清型、すなわちIgA1とIgA2に分けられます。IgA1は血清の主要なサブタイプであり、80％〜90％を占めます。血清IgA2濃度はIgA1のわずか1/4ですが、IgA2の分泌は1gA2ですが、IgA1ヒンジ領域はIgA2よりも1倍長く、IgA2はIgA2m（1）とIgA2m（2）に分割できます濃度はIgA1の濃度と同じです。IgA2m（1）の構造では、α鎖と軽鎖の間にジスルフィド結合はなく、非共有結合で接続されていますが、ジスルフィド結合は軽鎖とα鎖の間に接続され、 IgAの形態は分泌型IgA（SIgA）と呼ばれ、唾液、涙、腸分泌物、初乳などのヒトの外分泌物に存在します。 1つのJ鎖と別の外分泌成分（SC）は（IgA）2-J-SC複合体を構成し、血清型は（IgA）2-Jで構成されます。J鎖は分子量1500の137個のアミノ酸で構成されています。 8つのシスチン残基、6つは鎖内ジスルフィド結合形成に関連し、2つはアルファ鎖結合に関連、酸性の糖タンパク質は既知のアルファ鎖のC末端に18のアミノ酸残基を含むJ鎖は、α鎖のC末端にある2番目のシステイン残基によってα鎖に連結されています。これらは両方とも形質細胞によって産生され、分泌時に結合し、SCは粘膜で構成されます。組織または分泌腺の上皮細胞は合成され、ジスルフィド結合によりヒトSIgAの2つの単量体IgAの1つに結合します.SCは、分子量が約70,000の549-558アミノ酸からなるポリペプチド鎖です。含有量は最大20％で、ポリペプチド鎖に5つの相同領域があり、各相同領域は104、114のアミノ酸で構成されています。これらの相同領域は、Igと立体構造が似ており、α鎖への結合はSIgAの構成は、1スタックのY字型配置、2端から端までの配置、Fcα領域によって接続された2つのIgAで、二重Y字型を形成します。構造、局所組織形質細胞（IgA）2-Jパス：上皮細胞の基底側面のSCに結合した後1 IgA-J-SCは、小胞の頂端表面に移動して分泌されます; 2（IgA）2-Jはリンパ管を通って血液循環に入り、肝細胞の表面のSCと融合し、肝細胞の小胞を通過します。メカニズムは胆道に移行し、両端が相互に連結されてオープンエンドのマルチマーを形成し、明らかな特徴はマルチマーのサイズの不均一性です。血清中のIgAの20％はマルチマーの形であり、沈降しますまた、IgAは他のタンパク質と複合体を形成する傾向がありますが、これは、α鎖のアミノ酸残基が分子間ジスルフィド結合を形成しやすいためです。 IgA腎症の発生において重要です。

（2）メサンギウム領域におけるIgAの沈着：IgA腎症では、IgAの沈着は糸球体の病理学的変化と平行しており、メサンギウム領域におけるIgA沈着は毛細血管のメサンギウム過形成を伴う。沈降は血管内皮の変化を伴います。IgA沈着を引き起こす病理学的要因は次のとおりです。1抗原は粘膜から体内に入り、IgA免疫系を刺激します。抗原成分は微生物から食物（卵白アルブミン、ウシ血清アルブミン、カゼイン）に及びます。など、2IgA免疫反応性は高分子量のポリIgAの形成につながり、3つの抗原結合ポリIgAは静電（λ鎖）、受容体（FeaR）、またはフィブロネクチンへの結合によって腎臓に沈着します。IgAは血清で発見されています。 -フィブロネクチン複合体はIgA腎症の特徴であり、他の4つのIgAクリアランス機構（肝臓など）が損傷または飽和している既存の研究では、IgA腎症の糸球体に沈着するIgAは主にポリλであることが示されています。 -IgA1、IgA1血清IgA1、ポリIgA、λ-IgA1レベルの増加が見られる、患者B細胞にβ-1,3ガラクトシルトランスフェラーゼ（β-1,3GT）欠陥があり、IgA1ヒンジが生じるO-グリコシル化 リンクされたガラクトースは減少し、肝細胞上のオリゴペプチド受容体（ASGPR）へのIgA1の結合に影響を与え、IgAのクリアランスに影響を与え、腎臓組織沈着への結合を増加させる可能性があります。ハイブリダイゼーション研究により、IgA腎症の腸粘膜でのJ鎖mRNAの発現が減少し、骨髄が上昇することがわかりました。さらに、扁桃腺でのPIgA1の産生も増加しています。扁桃腺でのPIgAの産生は、粘膜および骨髄の産生よりもはるかに低いため、腎臓組織に沈着したPIgAlは、扁桃腺および粘膜ではなく、主に骨髄に由来する可能性があります。

2.病理学的変化

光学顕微鏡検査では、限局性の分節性過形成からびまん性のメサンギウム過形成まで、メサンギウムのメサンギウム過形成が認められた。分節性糸球体硬化症、毛細血管虚脱、バルーン癒着、個々の病変が透明に見えることがあり、全体的な硬化、個々の毛細血管壊死および三日月形成、メサンギウム領域にマッソン染色が見られる赤みがかった堆積物、これらの堆積物には診断価値があり、I、III、IVコラーゲンおよびラミニン、フィブロネクチンはIgA腎症糸球体毛細血管血管攣縮で増加、メサンギウム領域のI、IIIコラーゲン発現も大幅に増加しました。ほとんどの患者では、腎尿細管の基底膜でのIV型コラーゲンの発現も増加しました。電子顕微鏡では、主にメサンギウム細胞と程度の異なる間質過形成がありました。内皮下の沈着、近年では、糸球体基底膜の超微細構造も変化しており、IgA腎症の約10％は、基底膜の薄い疾患またはIgA腎症に関連して、基底膜が薄くなる 髪の変化は明らかではない、疾患の病理学的WHOグレード：

（1）グレードI：糸球体のほとんどは光学顕微鏡検査で正常であり、一部の領域には軽度のメサンギウム過形成があり、軽度の変化、細管のない、間質性損傷と呼ばれる細胞増殖があります。

（2）グレードII：糸球体の50％未満にメサンギウム過形成、まれな硬化、癒着、軽度の病変と呼ばれる小さな三日月があり、尿細管がなく、間質性損傷があります。

（3）レベルIII：限局性の糸球体腎炎と呼ばれる、細胞増殖、時折の癒着および小さな三日月を伴う、限局性のセグメントおよびびまん性糸球体メサンギウム拡大浮腫および軽度の炎症性細胞浸潤。

（4）グレードIV：すべての糸球体は明らかなびまん性メサンギウム過形成および硬化を示し、不規則な分布、さまざまな程度の細胞増殖、しばしば壊滅的な糸球体、糸球体の50％未満を示すびまん性メサンギウム増殖性糸球体腎炎と呼ばれる癒着および三日月があり、明らかな尿細管萎縮および間質性炎症を伴う。

（5）グレードV：グレードIVに似ていますが、グレードIVよりも深刻で、分節性および/または球状の硬化、硝子変性、バルーンの接着、糸球体の50％以上にびまん性硬化症と呼ばれる三日月があります糸球体腎炎、尿細管および間質の損傷はグレードIVよりも深刻です。

小児IgA腎症の予防

現在、明確な予防方法はなく、気道および消化管のさまざまな感染症を積極的に予防する必要があります。IgA腎症は免疫反応性疾患です。したがって、この疾患の発生および再発を防ぐために、抗原性物質の侵入を最初に避ける必要があります。積極的な予防、気道感染症の治療、胃腸粘膜の損傷の回避、および抗原性物質になる可能性のある食物摂取の最小化。疾患の発症が扁桃腺の反復炎症に関連していることが判明した場合、炎症抑制後に扁桃腺除去を検討し、最小限に抑える必要があります。若者が栄養を摂取している間、辛い食べ物を食べ、アルコールやタバコを避け、バランスの取れた食事に注意し、軽く、高タンパク質、高脂肪の食べ物を食べすぎないようにし、さらに研究、仕事、休息に注意を払い、過労を避ける適度な運動は体力を高め、風邪や体質の弱さによるあらゆる感​​染症や扁桃炎を減らすことができますが、スポーツでは、過度に激しい運動ではなく、コントロールの量にも注意を払わなければなりません。

小児IgA腎症の合併症 合併症、高血圧性急性腎炎、腎不全

一部の患者は腎不全、高血圧、低タンパク血症を発症し、少数の患者は急性腎炎を示した。

小児のIgA腎症の 症状 共通の 症状血尿タンパク尿腎臓領域いびき低熱お湯の腫れ腹痛小さい血管線維症壊死高血圧

この病気は年長の子供や若い人によく見られ、男性と女性の比率は2：1で、発症前に上気道感染の原因があり、下痢、尿路感染などの報告があり、臨床症状は多様化しています。ネフローゼ症候群に対する低血尿は発症の徴候である可能性があり、臨床表現型も疾患の経過とともに変化する可能性がありますが、臨床症状は疾患の経過とともに変化する可能性があり、IgA腎症の小児の80％は肉眼的血尿が原因です症状、北米およびヨーロッパの発生率はアジアよりも高く、多くの上気道感染症（ベルジャー病）に関連することが多い;上気道感染の間隔は非常に短く（24〜72時間）、血尿の数時間後など扁桃腺肥大後、扁桃摘出後、肉眼的血尿のある患者のほとんどが止まり、一部の小児は血尿とタンパク尿を示しました。このとき、血尿は肉眼的血尿、顕微鏡的血尿、タンパク尿のエピソードになります。適度に、ネフローゼ症候群を特徴とするIgA腎症は約15％から30％を占めます。「3つの高値と1つの低値」のパフォーマンスが顕著です。発症前の呼吸器感染はほとんどなく、腎炎症候群を特徴とする場合もあります。 血尿に加えて、高血圧、腎不全、高血圧が高齢者に発生し、成人が20％を占め、小児が5％のみ、高血圧はIgA腎症の重要な兆候であり、ほとんどが腎機能を伴う急速な悪化、急性腎炎のIgA腎症患者の5％未満。

小児IgA腎症チェック

尿検査

（1）血尿：臨床上、肉眼的または顕微鏡的血尿を伴う患者の約40％から45％、患者の35％から40％は、単純な顕微鏡的血尿、または少量のタンパク尿を伴う肉眼的血尿、肉眼的血尿で治療できる数時間から数日間続き、その後、継続的な顕微鏡的血尿に変わります血尿のある患者は消えることができますが、しばしば発生し、発作時に肉眼的血尿が再発します。

（2）タンパク尿：軽度のタンパク尿、一般尿タンパク定量<1g / 24h、少数の患者は多数のタンパク尿またはネフローゼ症候群を有する場合があります。

2.免疫学的検査

（1）IgAの増加：主に多量体IgAの増加により、1/4〜1/2の患者で血中IgAが増加します。

（2）循環免疫複合体：IgA循環免疫複合体および/またはIgG循環免疫複合体は、約1/5から2/3の子供の血液から検出できます。

（3）抗「O」上昇：少数の患者が抗「O」力価の上昇を示します。

（4）補数：C3、C4はより正常です。

（5）その他：IgAリウマチ因子とIgAタイプANCAもしばしば陽性であり、血液中のIgA-フィブロネクチン複合体の上昇はIgA腎症の特徴的な変化であり、診断価値が高いと考える人もいます。 B-超音波検査、心電図およびX線検査、免疫病理学的検査：腎免疫病理学はIgA腎症の診断の唯一の重要な基礎です。一部の人々は皮膚免疫病理学的検査を実施し、患者の20％〜50％が皮膚の毛細血管壁にIgA、C3を有することを発見しましたeneの沈着、ベネらは、皮膚生検の特異性と感度がそれぞれ88％と75％であると報告した。

小児IgA腎症の診断と診断

診断

年長の小児における再発性血尿症、および上気道または腸感染のより多くの原因は、この疾患を考慮すべきである;単純な顕微鏡的血尿または肉眼的血尿として現れるか、または中程度のタンパク尿を伴うIgA腎症も疑われるべきであるできるだけ早く、腎生検、ネフローゼ症候群、急性腎炎症候群、腎不全を伴う高血圧もこの疾患を考慮すべきであり、診断は腎生検に依存し、メサンギウムIgA沈着の除外に注意するその他の病気。

鑑別診断

IgAが免疫病理学に登録されている場合、尿路損傷、高カルシウム尿症、結石、結核、家族性良性血尿、アルポート症候群、慢性腎炎の急性増悪など、血尿の他の原因を除外する必要がありますさまざまな他の全身性疾患も糸球体にIgA沈着を引き起こす可能性があることに注意してください（これは続発性IgA腎症です）、一般的な理由は次のとおりです。

全身性多系統疾患

アレルギー性紫斑病、全身性エリテマトーデス、慢性肝疾患、クローン病、ヘルペス様皮膚炎、強直性脊椎炎など

2.感染症

マイコプラズマ感染、トキソプラズマ症、肝炎ウイルスなど

3.その他

血小板減少症、クリオグロブリン血症、赤血球増加症、非ホジキンリンパ腫、強膜炎、特定の腸がんまたは肺がんなどは、他の症状によって特定できます。

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