特発性遅発性免疫グロブリン欠損症

特発性遅延免疫グロブリン欠乏症の紹介 特発性遅発性免疫グロブリン欠乏症（特発性発症-Igdeficiency）は、原発性後天性無ガンマグロブリン血症またはさまざまな未分類の抗体欠乏症としても知られ、原発性体液性欠乏症です。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：胸腺腫、白斑、血栓性血小板減少性紫斑病、自己免疫性溶血性貧血

特発性遅延免疫グロブリン欠乏症の病因

原因：

理由は不明であり、明らかな遺伝的傾向はなく、この病気に苦しんでいる同じ家族の数人の報告があります。

病因

分子遺伝学的研究により、この疾患とIgA欠乏症は同じ感受性遺伝子、染色体6のMHCクラスIII領域に位置する補体4A遺伝子（C4A）に関連している可能性が示唆されています。

特発性遅延免疫グロブリン欠乏症の予防

患者の抵抗力と免疫力を改善し、感染を隔離し、病原体との接触を最小限に抑えるために、ケアと栄養を強化します。

特発性遅延免疫グロブリン欠乏症の合併症 合併症胸腺腫白斑血栓性血小板減少性紫斑病自己免疫性溶血性貧血

患者はしばしば、SLE、白斑、血小板減少性紫斑病、悪性貧血、自己免疫性溶血性貧血などの自己免疫疾患（約22％）にかかりやすく、一部の患者は胸腺腫に合併する可能性があります。

特発性遅発性免疫グロブリン欠乏症の 症状 一般的な 症状胃酸欠乏症に繰り返し感染した悪性貧血免疫溶血性免疫不全症脂肪グロブリングロブリン異常

ほとんどの人は10〜30歳であり、成人で発見され、患者の45％は21歳以前に診断されており、男性および女性と同等である家族はしばしば自己免疫疾患または免疫グロブリン異常を有する。

臨床的には、化膿性細菌の影響を非常に受けやすく、インフルエンザ菌、肺炎球菌、溶血性連鎖球菌、黄色ブドウ球菌などの細菌感染を繰り返すと、副鼻腔炎、気管支炎、中耳炎、肺炎を引き起こすことがよくあります。進行性気管支拡張症、口内炎および下痢様症候群（スプルー-1型症候群）がより一般的であり、ほとんどの患者は下痢、脂肪性痙攣、時にはタンパク質喪失腸症および吸収不良を患い、一部の患者は谷を適用できない食事を改善したり、牛乳を避けた後、患者はしばしばSLE、白斑、血小板減少性紫斑病、悪性貧血、自己免疫性溶血性貧血などの自己免疫疾患（約22％）になりやすくなります。患者の90％に下痢があり、しばしば脂肪fatty、胃酸欠乏症、ジアルジア症があります; 28％が気管支拡張症および脾腫を有します; 12％が甲状腺疾患を有します; 6％が角膜炎および悪性貧血、リンパ細網を有します胃癌、結腸癌、直腸リンパ腫など、特に50〜60歳の組織悪性腫瘍の発生率も高くなっています。

別の特徴は、しばしば説明のつかない肉芽腫、チーズ様壊死、病変に見られる微生物がなく、しばしば皮膚、肺、脾臓および肝臓が関与し、コルチコステロイドが有効であることです。

特発性遅延免疫グロブリン欠乏症の検査

免疫学的検査：一部の患者は胸腺腫を合併している可能性があり、正常血中のT細胞は正常であり、皮膚テストの遅延は弱く、B細胞数は正常または増加しているが、抗原はB細胞を刺激して増加させる大きく、分裂し、粗い小胞体と合成γ-グロブリンを形成しますが、分泌されません、血清IgG、IgMおよびIgAは通常よりはるかに低く、IgG含有量は0.1-2.0g / L、ほとんどの患者は正常なIgDを持ち、細菌を接種します実生後の抗体反応はほとんどありません。

病理組織学的検査：リンパ球は形質細胞を欠いており、リンパ濾胞は明らかに増殖したが、生存能力はなかった。十二指腸渦鞭毛藻は十二指腸生検でしばしば発見され、メトロニダゾールによる治療は改善を示した。

特発性遅延免疫グロブリン欠乏症の診断と分化

ほとんどの人は10歳から30歳です。成人に見られます。患者の45％は21歳以前に診断され、男性と女性の患者は非常に似ています。家族はしばしば自己免疫疾患や免疫グロブリン異常を持っています。臨床症状は化膿性細菌に非常に敏感です。感覚、インフルエンザ菌、肺炎球菌、溶血性連鎖球菌、黄色ブドウ球菌などの細菌感染の繰り返し、しばしば再発性の副鼻腔炎、気管支炎、中耳炎および肺炎、長期罹患率は慢性進行性気管支拡張症、口内炎および下痢につながる可能性がありますシンドローム（スプルー1症候群）はより一般的であり、ほとんどの患者は下痢、脂肪、時にはタンパク質損失腸症および吸収不良を患っており、一部の患者はグルテンを含まない食事の適用または牛乳を避けることで改善できる原因不明の肉芽腫、チーズ様壊死、病変部に微生物が見られないことが多く、しばしば皮膚、肺、脾臓、肝臓が関与しています。コルチコステロイド治療が有効です。接種後、抗体反応はほとんどなく、発症が遅れます。皮膚試験の反応は弱く、リンパ節の組織病理学的検査には形質細胞がなく、リンパ濾胞は明らかに増殖しているが、 力は、十二指腸生検はしばしばLANBO区ランブル鞭毛虫、視認性を向上させるメトロニダゾール治療を発見しました。

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