腎性尿崩症

腎尿崩症の紹介 腎性尿崩症（腎性糖尿病）は、水再吸収の腎尿細管機能障害の疾患であり、多尿、多飲および持続性低張尿によって明らかにされます。 原因は遺伝性および続発性である可能性があり、遺伝性は家族性腎尿崩症としても知られる遺伝性または原発性抗下垂体血管攣縮としても知られる遺伝性尿細管疾患です。 二次性は、さまざまな慢性腎疾患（閉塞性腎症、間質性腎炎、慢性腎p腎炎、高カルシウム血症、カリウム損失腎症、腎結核、腎髄質嚢胞性疾患など）で発生します。骨髄腫、腎アミロイドーシス、薬物損傷（ジメサイクリン、メトキシフルラン、ビンクリスチンなど）。 後天性の患者は、腎臓および腎外疾患の抗ADH効果および/または腎臓の髄液の高浸透圧状態により尿の濃度に影響するため、二次的または不完全な抗ADHとしても知られています。尿崩症。 基礎知識 病気の割合：0.00015％-0.0002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：慢性腎不全高浸透圧性脱水高ナトリウム血症

尿崩症の原因

（1）病気の原因

腎尿崩症は先天性遺伝因子の異常によって引き起こされ、後天性、すなわち後天性因子です。

疾患因子（55％）：

慢性腎不全、集中機能の低下。 電解質障害、低カリウム血症、高血中カルシウム。 尿路閉塞後の利尿が緩和されます。 急性腎不全利尿期間。 発作性高血圧。 全身性疾患鎌状赤血球貧血、シェー​​グレン症候群、アミロイドーシス、ファンコーニ症候群、サルコイドーシス（サルコイドーシス）、尿細管性アシドーシス、軽鎖腎症。

薬物要因（35％）：

リチウム薬、デキサメタゾン（ノルメタノマイシン）、コルヒチン、ビンブラスチン、メトキシフルオリド、麻酔薬、トルエンスルホンアミド、クロルプロパミド、アンホテリシンB、ゲンタマイシン、フロセミド、エタン酸、浸透圧利尿薬、血管造影剤、シクロホスファミドなど

その他の要因（5％）：

異常な飲食水、ナトリウム摂取量の減少、タンパク質摂取の減少。

（2）病因

腎尿崩症は、遠位および集合管上皮のADH（抗利尿ホルモン）に耐性があり、尿崩症の症状が現れます。血漿ADHレベルは通常よりも高くなります。ADHの注射は尿中cAMPを増加させないため、重要と考えられます。尿細管では、ADHの作用下でcAMPを生成できず、遺伝性尿崩症が性的に優性であり、異常なX染色体は、父親、子供の健康、女性の病気、XY xx→Xx Xx xY xYによって伝達されます;子供は病気になる可能性があります、Xx xY→Xx XY xx xY、男性の子供は女性よりも深刻です。なぜなら、男性患者は正常なX染色体を持っていませんが、女性患者は異常なX染色体を持っていますが、正常なX染色体を持っています。染色体異常に対して遺伝性尿崩症は染色体異常によって引き起こされます。遠位腎尿細管と集合管はバソプレシンに敏感ではなく、腎尿細管上皮細胞の不十分なcAMP（または不十分な受容体、他の物質と受容体）をもたらします。体は競合的阻害と親和性の低下を引き起こし、またはcAMPは管腔側膜に作用して水透過性の機能障害を引き起こします現在、腎レベルの尿崩症の発生の分子メカニズムが遺伝子レベルで明らかにされています。 これは、腎集合管の心膜または尿細管水路（水を選択的に透過できる膜糖タンパク質の一種）のV2受容体（V2R）の欠陥が原因であると考えられています。原発性疾患は、腎髄質の高張状態を破壊し、尿細管尿路の機能障害を引き起こしますが、それでもバソプレッシンに対してある程度の反応を示します。

腎尿崩症の予防

原発性疾患の積極的治療、合併症の対症療法、重篤な症状の早期診断と早期治療、急性脱水症による電解質の不均衡を防ぐため、疾患の大部分は医原性で臨床的であるため、二次NDIの予防に焦点を当てています警戒してください。

腎性尿崩症の合併症 合併症慢性腎不全高浸透圧性高ナトリウム血症

1.膀胱の膨満感、尿管の拡張、水腎症、慢性腎不全、上記の病気の原因は、過剰な尿量によって引き起こされる病気の長い経過によるものです。

2.低カリウム血症または高ナトリウム血症などの高浸透圧脱水および電解質の不均衡。

3.成長および発達障害。

腎性尿崩症の 症状 一般的な 症状尿崩、高ナトリウム血症、水分損失、痙攣、多飲、脱水、高熱、産後の排尿頻度...

1.多尿症と多飲症：この疾患の臨床症状は、先天性NDIが出生時に多尿症と多飲症の症状を示す可能性があり、出生前に過剰な羊水が特徴です。

2.低張尿：尿の比重が1.005未満であるか、溶尿利尿薬を投与した場合の尿滲出が200mOsm /（kg・H2O）未満である場合、血漿等張性では280〜300mOsm /（kg・H2O）にしか達することができません。その程度。

3.高浸透圧脱水と不十分な血液量：乳児と幼児はのどの渇きを表現できず、高浸透圧脱水と不十分な血液量になりやすいため、中枢神経系の症状や深刻な水分喪失などの幼児の精神発達障害が死につながる可能性があるため、脱水症がCDIおよびNDI以外の要因によって引き起こされる場合、尿は濃縮尿である必要があります。したがって、脱水症および希薄尿を患っている乳児は、この病気の可能性に注意を払う必要があります。重度の高張脱水が起こる可能性があります。

4.成長遅延：先天性NDIで見られます。

5.精神遅滞と精神異常：精神遅滞は先天性NDIの主な合併症の1つであると一般に考えられています。患者の半数未満がさまざまな程度のIQ、注意散漫、心理障害を持っています。ほとんどの患者のIQは正常です。レベル。

6.尿路水：長期の尿の流れに起因するこの病気の患者は、尿路の閉塞も尿路の水が発生することはなく、長期の尿路の水は慢性腎不全を誘発または悪化させることがあります。

7.脳組織石灰化：この疾患は頭蓋内石灰化を伴うことが多く、発病を引き起こす可能性のある多尿症と多飲症の品質管理に関連して発症率は疾患経過の延長とともに増加します。

8.ハイパープロスタグランジンE症候群：尿中プロスタグランジンEの排泄は、先天性および後天性の両方で著しく増加しますこの現象を制御することで、NDIの臨床症状を緩和できます。

9.原発性疾患の症状：基礎疾患を伴う後天性NDIの臨床症状および対応する腎病理学的変化、軽度の症状を示す一部の患者、不完全なNDI、リチウム塩の長期使用患者に加えて薬物誘発性NDI、他の薬物により、主にICUの重篤な患者でNDIが見られ、複数の薬物治療、特に抗生物質や抗腫瘍薬が投与されます。

10.遺伝性：約90％が男性で、通常出生後短期間で発生し、主な症状は多尿症（低比重尿）、多飲症、多飲症、成長および発達障害などです。新生児または重病患者は、脱水による高熱、痙攣、高ナトリウム血症、およびその他の臨床症状をしばしば示します。このタイプの症状は、長期脱水、細胞外液浸潤、脳細胞の損傷など、年齢とともに徐々に減少する可能性があります。精神遅滞を引き起こします。

11.二次性：まず、原発性疾患の症状が現れ、多尿症、多飲症、脱水症、血中濃度およびその他の症状と徴候の発生後、臨床検査で高ナトリウム血症、高塩素血症および尿透過が認められる場合があります。圧力降下（200mmol / L未満）など。

腎尿崩症の検査

1.尿検査：毎日の尿量が大幅に増加し、尿比重が減少（1.001〜1.005）、尿浸透圧が150〜180mmol / Lを超え、バソプレッシンテストが応答しなかった（「不完全なパフォーマンス」）部分的な反応があります）。

2.血液検査：血中濃度により、血漿浸透圧が増加し、細胞外液が高浸透圧になります。血漿浸透圧が280mOsm / Lを超えると、ヘモグロビンとヘマトクリットの増加、血中ナトリウム、血中塩素上昇、血中ナトリウム> 150mmol / L、後期尿素水素およびクレアチニンを増やすことができます。

3.バソプレシンの外因性注射は効果がなく、尿中cAMP溶液は増加せず、高張食塩水試験は反応せず、水なし試験を使用して、重度、精神的、および腎尿崩症を区別できます。

日常的な画像診断とB超音波検査を行うことができます。出生時の羊水過多、水腎症、水腎症、尿管水腫、膀胱拡張など。脳CT検査では脳CTを、EEGを検出できます異常な波またはてんかん様の放電が見つかりました。

腎尿崩症の診断と診断

診断

1.典型的なケース：陽性の家族歴および臨床検査によれば、臨床症状が診断できる、多飲症、多飲症、多飲症、低尿、ADHに対する無反応などの先天性腎尿崩症の主な症状多飲、嘔吐、発熱、水分損失、成長および発達障害などの反復症状。他の理由を除いた後、病気を考慮することができます。水分損失の場合、尿はまだ低緊張状態にあり、診断に明らかに価値があります。

2.非定型症例：先天性の男性症状がより一般的であり、女性患者は一般に明らかな症状を示さないか、または反復脱水、多飲、嘔吐、発熱、痙攣、発達障害などの程度の異なる尿中濃縮機能障害を有する。特に、水分喪失の場合、尿は依然として低血圧であり、診断に一定の価値があります。続発性尿崩症の患者は、しばしば原発性疾患の臨床症状を示し、尿崩症の症状は軽度であり、病歴に従って診断することができます。 。

鑑別診断

腎尿崩症は、下垂体尿崩症、神経学的多飲症および糖尿病と区別する必要があります。

1.下垂体尿崩症：

この病気は、抗利尿ホルモンの不足、血中ADHレベルの低下、尿中cAMPの低下、バソプレシン注射後の多飲症の有意な改善、尿中cAMPの増加、浸透圧の増加、および下垂体尿崩症が若者よりも多いことによって引き起こされます。病気の発症、突然の発症、多尿、多飲症のより重い症状には、視床下部-ニューロン下垂体損傷の徴候、バソプレシン試験への良好な反応があります。

2.精神的多飲症、多尿：

神経性多飲症、多尿は主に成人女性に発生し、しばしば外傷の既往、多飲および多飲後の最初の多飲、尿量の大きな変動、およびバソプレシン実験に反応する精神的要因との密接な関係がある高張食塩水への反応は急速で、血漿浸透圧はわずかに低下し、尿量は夜間に水を飲まなくても自然に低下します。

3.糖尿病：

飲み過ぎると多尿も起こりますが、この病気では血糖値の上昇と耐糖能異常が確認できます。

多飲症の場合、下垂体尿崩症または腎尿崩症または神経障害性多飲症は、水を吸入またはバソプレシンを注入した後の尿浸透圧を測定することで特定できます。

上記の試験結果は、神経性多飲症および尿崩症のある患者の正常な血液検査後およびバソプレシンの注射後の尿浸透圧に有意な変化がないこと、および下垂体尿崩症の患者の2つの検査結果の尿浸透がないことを示した。圧力に有意な変化があり、後者は前者よりも有意に大きかった。尿崩症と神経性多飲は、止水後の尿浸透圧が有意に異なっていた。前者は低く、後者は高かった。

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