腎髄質嚢胞性疾患

腎髄質嚢胞性疾患の紹介 腎髄質嚢胞性疾患は、腎髄質に現れるいわゆる嚢胞性病変を指し、病理学的特徴は乳頭収集管の拡大であり、さまざまなサイズの多数の嚢胞性空洞を形成します。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腎臓結石

腎髄質嚢胞性疾患の原因

（1）病気の原因

常染色体劣性疾患または常染色体優性遺伝に関連しており、他の未知の要因があります。

（2）病因

この疾患の病因は不明であり、収集管の嚢状の拡張により形成される嚢胞性嚢胞であり得る。

腎髄質嚢胞性疾患の予防

効果的な治療法がないため、腎合併症の予防と治療、腎機能の維持が主な予防目的です。

この病気の患者は、特に女性で尿路感染症になりやすいです。腎ye腎炎または嚢胞感染症が誘発されると、明らかな発熱、血尿、および膿尿で腎臓領域の痛みが悪化します。重症の場合、尿路敗血症を引き起こす可能性があります。尿路感染症を制御し、腎臓結石などの合併症を防ぎます。

腎髄質嚢胞性疾患の合併症 腎臓結石の合併症

1.主要な合併症の髄質スポンジ腎臓の臨床症状は、腎結石と腎感染症です。

2.若年性腎嚢胞性疾患腎症に加えて、患者または家族には網膜色素変性症、白内障、黄斑変性、近視または眼振があります。

腎髄質嚢胞性疾患の 症状 一般的な 症状飲酒副甲状腺機能亢進症二次感染嚢胞多尿腎間質性線維症尿路感染慢性腎不全浮腫ピュー

臨床症状

1.髄質スポンジ腎臓：この疾患は出生時に存在しますが、無症候性、尿検査および正常な腎機能、その臨床症状は主に腎臓結石や腎臓感染などの合併症によって引き起こされます。急性coli痛、血尿、尿路刺激、膿尿などにより、この疾患はさらなる検査で発見された。嚢胞性病変は、尿濃縮機能および酸性化機能不全、尿中カルシウム排泄の増加、予後良好、まれな腎不全を有する可能性がある。

過去には、ほとんどの患者がIVPで診断されていました。患者の半数が腎臓結石を有していたため、腹部X線フィルム上に乳頭領域に放射状に配置された結石の塊が見つかりました。造影剤が乳首の嚢に入り、バラのパターンを形成し、腎がしばしば大きくなりました。腎臓の幅は正常であるか、わずかに増加しています。

2.若年性腎嚢胞髄様嚢胞性疾患複合体：ほとんどの疾患は小児または青年に発生します臨床的には、尿濃縮機能は腎不全、多飲、多飲の前に現れます、多尿および遺尿は特徴的な初期症状であり、尿は低張性、成長遅延、貧血、腎停滞、しばしば低ナトリウム血症および血液量減少、尿中カルシウムを除いて異常であり得る低カルシウム血症と手足の痙攣、二次性副甲状腺機能亢進症、腎性骨ジストロフィーをもたらす排泄の増加は、発症後5〜10年で徐々に腎不全に発展しました。

腎症に加えて、患者または家族は、色素性網膜炎、白内障、黄斑変性、近視または眼振を持っています;このタイプは、小児および若年者における末期腎疾患の一般的な原因です。髄質嚢胞性疾患は常染色体優性であり、4種類の腎臓の病理学的変化は類似しており、尿細管萎縮、間質性線維症、糸球体硬化症、および小間質性嚢胞を特徴とします。

腎髄質嚢胞性疾患の検査

1.尿検査：多くの場合、赤血球、白血球、後期のタンパク尿、尿細管、尿比重が1.010未満に低下し、感染が起こると膿と血尿が見られます。

2.血液生化学検査：腎機能障害はしばしば進行期に見られ、血清尿素窒素およびクレアチニンが上昇します。

3. X線検査：

（1）尿路X線フィルム：腎の腎髄質は、さまざまなサイズとサイズの少数の小さな結石を示し、ほとんどがmi粒、多発、クラスター化または放射状、腹部などの他の検査X線プレーンフィルムは両側の腎臓のサイズに大きな変化を示し、嚢胞性または石灰化した影がありました。

（2）静脈性尿路造影：造影剤で満たされた小さな紡錘状の嚢胞が腎錐体と小さなの周りに見られます。嚢胞のほとんどはブドウの房または花束の扇状に配置されています。腎renalが広がり、カップが拡大します。

（3）逆行性腎el造影：腎カップの拡大を示す。

4. CTおよびMRI検査：CTおよびMRIは一般に初期検査方法として使用されません。大量の放射線が照射されるため、価格は高くなりますが、利点は異なる組織密度を表示し、詳細な解剖学的構造を提供できることです。外傷性逆行性および前方腎py造影に代わるものです。MRIもCTに似ており、各組織の密度を明確に示し、閉塞の原因と病変の性質を明確にすることができます。 。

5.超音波検査：これは非侵襲的検査であるため、腎嚢胞性変化の診断に非常に敏感です。また、多発性嚢胞腎の検査にも適しています。超音波検査は、腎容積の変化、腎および腎pelの変形を明らかにします。嚢胞壁はより厚いか、石灰化と閉塞の程度が異なります。

腎髄質嚢胞性疾患の診断と診断

診断

次の診断ポイントは、病変はほとんど両側性であり、発症年齢は40〜60歳であり、男性にも多く見られる小児にも見られます。

1.家族歴がある場合があります。

2.小​​さな石の排出の歴史がしばしばあります。

3.無症候性であることが多い臨床症状は、時々以下のパフォーマンスを示します。

（1）血尿：主に無痛の顕微鏡的血尿で、結石が排出されると、肉眼的血尿であり、繰り返し現れることがあります。

（2）永続的な腰痛と不快感：内圧の上昇によって引き起こされる病変の尿細管内の尿の貯留は、結石が排出されると腎収集システムを刺激し、発作性腎coli痛を引き起こします。

（3）膿尿：二次感染には、顕微鏡的または肉眼的膿尿があります。

（4）慢性腎不全：貧血、浮腫およびその他の症状は、病変の発達の後期にしばしば発生します。

特に、原因不明の腎不全、のどの渇き、多飲、多尿、ナトリウム結石および腎臓結石および尿路感染症、個々の色素性網膜炎、白内障、黄斑変性、近視または眼振のある小児および青年。

鑑別診断

この病気は以下の病気と同一視されなければなりません。

1.腎嚢胞：腰痛と顕微鏡的血尿、膿尿がありますが、尿路造影検査では、嚢胞は腎または腎withに関連しており、造影剤は空であり、嚢胞はほとんど片側性です。

2.腎カルシウム塩沈着：腎円錐のびまん性カルシウム沈着に尿中X線フィルムが見られるが、腎臓のさまざまな疾患のパフォーマンスのために、主な疾患の臨床的特徴があり、しばしば腎障害を伴う。尿路の静脈造影には扇形の嚢胞はありません。

3.腎結核：尿路血管造影は腎実質でも発生しますが、嚢胞性空洞は主に片側に多く発生し、腎、腎pelおよび腎pelの破壊、漏斗狭窄または閉鎖症があります;膀胱刺激は明らかです酸耐性菌は尿沈渣に見られます。

4.壊死性腎乳頭炎：静脈性尿路造影は乳頭の小嚢にも見られますが、嚢胞性空洞と腎pelは複数の場合があり、腎陰影が増加することがあります。糖尿病、尿路閉塞、感染症、アレルギー、経口フェナセチンおよびその他の病歴、急速な発症、重度の全身症状、壊死性乳首組織が尿中に見つかることがあります。

5.腎ye腎炎の化膿性嚢胞：腰痛および血尿、膿尿があるが、尿路造影により腎臓が狭くなり、腎および腎の不規則な拡大、狭窄およびゆがみ、進行性腎機能障害および高血圧;長期尿路感染症との併用病歴を特定できます。

6.腎尿細管逆流によって引き起こされる逆行性腎管造影：造影剤は腎錐体領域で扇形であるが、数日後に繰り返しX線が消えた。この病気は多発性嚢胞腎、単純腎嚢胞、分離にも注意を払わなければならない性的な多室嚢胞、肝臓または腎臓の包虫症、腎臓腫瘍、水腎症およびその他の同定。

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