妊娠中の重症筋無力症

重症筋無力症の妊娠の紹介 重症筋無力症は、神経筋伝達障害の後天性の自己免疫疾患であり、臨床的特徴は、体の一部または全身の骨格筋が疲労しやすく、通常活動後に悪化し、休息後に緩和することです。 これまでのところ、重症筋無力症の治療に大きな進歩はありませんでしたMGの妊娠は、それ自身と治療の合併症のため、妊娠女性とその赤ちゃんの健康と生命の安全を深刻に脅かしています。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい集団：妊婦 感染モード：非感染性 合併症：突然死

重症筋無力症の妊娠

（1）病気の原因

重症筋無力症の病因と病因はまだあまり明確ではありません。過去には、この疾患の病因は神経筋接合部のアセチルコリンが少なすぎるか、コリンエステラーゼが過剰であると考えられていました。胸腺の変化がこの疾患を引き起こす可能性も考えられます。重症筋無力症患者の血清に抗骨格筋自己抗体が見つかった後、この疾患は自己免疫疾患として分類されました。

この疾患は、体内のア​​セチルコリン受容体抗体と密接に関連していることが確認されています。この結果は、シナプス後膜の子宮筋層の衰弱、血清抗アセチルコリン受容体（AChR）抗体およびシナプス後膜の増加を裏付けています。表面への沈着によって引き起こされる有効なAChRの数の減少は、病気の主なメカニズムです。

胸腺の異常もこの疾患の発生に関連しています。MG患者の80％が胸腺組織に異常な変化を示します。胸腺切除はかなりの数の患者を改善でき、胸腺細胞と骨格筋細胞は共通の抗原を持つことが知られています。胸腺髄質の特殊な網状細胞（筋肉様細胞）は骨格筋細胞に似ており、アセチルコリン受容体も持っています。アセチルコリン受容体は免疫原性が良好です。ヒト骨格筋から抽出されたAChRタンパク質は刺激できます筋力低下患者のリンパ球の形質転換とマクロファージ遊走阻止因子の放出、AChRタンパク質免疫を受けた動物の胸腺の前切除は実験的な筋力低下を生じないため、胸腺に基づく細胞性免疫応答異常もMGの病因に関与する。

さらに、MG患者は、甲状腺機能障害、多発性筋炎、全身性エリテマトーデスなど、他の免疫疾患と関連していることが多く、抗サイログロブリン、抗核抗体、リウマチ因子もMG患者の血清で検出されることがよくあります。待って

（2）病因

1.重症筋無力症の最も特徴的な電気生理学的変化は、小終板電位（MEPP）の振幅の減少と低周波限界の電気的刺激の漸進的な減衰です。MEPPは安静時のシナプス小胞からのAChの自然放出を指します。 （量子放出）シナプス後膜イオンの移動によって生成される電位。その振幅は、各量子放出に含まれるAChの量、シナプス後膜のAChR密度と感度、したがって重症筋無力症に関連しています。 MEPPの振幅が弱まるか、シナプス小胞のAChの合成が減少するか、内容が減少するか、シナプス後膜のAChRの数が減少し、感度が低下します。

2.罹患した骨格筋線維の細静脈の周囲にリンパ球浸潤があり、これはリンパ漏と呼ばれます。急性期では、筋線維と神経筋接合部の間にマクロファージ浸潤があり、筋肉線維間に散在する壊死があり、進行した疾患の骨があります。筋萎縮、細胞内脂肪変性、胸腺の異常は主に組織過形成、胸腺胚中心の増加です;胸腺腫は主に病理学的形態に応じたリンパ球である場合があり、上皮細胞が優勢または混合型です。

3.妊娠とMGの相互作用

（1）妊娠がMGに及ぼす影響：妊娠は母体の免疫系に大きな変化を引き起こす可能性がありますが、MGへの影響は人によって異なり、一貫した結果はありません。妊娠中の女性の約31％が妊娠中および産後の期間に症状がないと報告しています。変化、疾患の少なくとも28％が緩和し、疾患の約41％が悪化した、文献は、妊産婦死亡率が約4％であり、分娩後の状態で重症筋無力症が悪化していることを報告しました、多くの場合、状態はひどく突然であり、呼吸不全がよくあります現象、筋肉の衰弱または治療の合併症の症状でしばしば死亡する母親の妊娠、妊娠の増加は妊娠中のプロゲステロンの増加とミネラルコルチコイドへの影響に関連している可能性があり、妊娠初期の吐き気、嘔吐、経口抗胆汁を取ることができないアルカリエステラーゼ薬もMGプロセスに影響を及ぼします;妊娠中の生理的ストレス、子宮の成長、横隔膜の上昇も肺呼吸機能に影響を与えるため、肺換気が不十分であり、呼吸筋が弱いとリスクが高まります。

（2）MGの妊娠への影響：重症筋無力症患者は妊娠後に流産し、早産、死産、周産期死亡率が大幅に増加し、流産率は12.2％、早産率は13％から41.3％です（一般人口は8.8％〜 24.8％）、周産期死亡率は8.2％に達する可能性があります。

妊娠高血圧は、免疫に関連する妊娠の特定の合併症である可能性があり、重症筋無力症も自己免疫疾患です。したがって、妊娠中の妊娠高血圧はMGで高く、他の免疫疾患もこのような患者によく見られます。

出産時の生理的ストレスも重症筋無力症の状態を悪化させます。妊婦は疲労と衰弱を起こしやすいです。子宮平滑筋はアセチルコリン機構に基づいていないため、収縮はしばしば影響を受けません。分娩の重症筋無力症の主な影響は分娩の第二段階です。母体の腹部筋肉と肛門挙筋は弱いため、腹部陣痛は胎児の頭の回転を補助するために使用できず、陣痛の第二段階が延長され、手術がしばしば必要となります。

（3）胎児の乳児に対するMGの効果：重症筋無力症の妊婦の抗AChR抗体は胎盤を通して胎児の血液に入り、影響を受けた胎児は胎児の動きを減らすことができます; AChR抗体は新生児の骨格筋のアセチルコリン受容体の機能を妨げ、神経を作ります筋肉関節の伝導機能に障害があります新生児重症筋無力症（NMG）は出生後に生まれ、発生率は12％から19％です。症状は出生後24時間以内に現れることが多く、3日後に現れることもあります。新生児は弱い吸引力、弱い筋肉、呼吸困難、泣き弱さ、顔面筋肉の弱さ、NMGが主に一時的な筋肉の弱さ、ほとんどの赤ちゃんは数週間後、まれに3ヶ月以上、広い範囲で正常に戻ります新生児集中治療室の適用前に、小児死亡率は11％に達することがあります。

NMGの発生は、母の重症筋無力症の進行と重症度によって予測することはできません。母体のMG寛解期では、新生児にNMGが発生する可能性があります。胎児への性的移動、高い母体抗体力価は胎児および新生児のリスクを高めますが、力価は母体血漿交換法による新生児重症筋無力症（NMG）の絶対的な指標ではありません。程度は、新生児の重症筋無力症のリスクを減らすことができます。

重症筋無力症の予防による妊娠

1.適切な休息に注意を払い、運動と静止の組み合わせをマスターせず、安静にし、身体の回復を促します。運動は体力を強化し、耐病性を強化でき、2つの組み合わせはより良く回復できます。

重症筋無力症の妊娠 合併症

病気の発症、薬物の不適切な適用、感染、出産、手術などの要因により、呼吸筋の衰弱の危険な状態と正常な換気機能を維持できないことは、死の主な原因であるMG危機と呼ばれ、心筋も影響を受ける可能性があります。突然の死。

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外眼筋、表情筋、喉の筋肉、首の筋肉、四肢の筋肉を含む全身の骨格筋は影響を受ける可能性がありますが、脳が支配する筋肉（眼球外の筋肉、表情筋、喉の筋肉）はより一般的です、関係する筋肉のグループに関係なく、罹患した骨格筋の衰弱は常に変動し、朝の光は重く、疲労は悪化し、病気はしばしば初期段階で自然に寛解および再発し、進行した病気は重度のジスキネジアを起こしますが、休息後に症状を回復することはできません。成人患者はしばしば筋力低下のグループから始まり、1年から数年で徐々に他の筋肉群に影響を及ぼし、眼球外筋の関与が最も一般的な最初の症状であり、眼下垂、複視、疾患の進行に伴い、徐々に関節が現れる重度の病気の患者は、観察と説明の容易さのために、呼吸困難に苦しむ、咳をする、顔の表情の欠如、持ち上げができない、衰弱、四肢の衰弱など、呼吸困難に苦しむ可能性があります。

1.成人の重症筋無力症

（1）単純な眼の筋肉のタイプ：片側または両側、または左右に交互に下垂が現れ、朝の眼の亀裂が大きく、下垂が明らかな午後または夕方に、複視、斜視、後期がある可能性がある眼球は固定されており、一部の患者は他のタイプに進化できます。

（2）延髄タイプ：咀wing、嚥下困難、明瞭な構音、多鼻声、連続発話後の連続音、さらに、まぶたが閉じているか目が締まっていないときに目を閉じている、ドラムスティック、吹く、歯がない、表情、笑顔、顔、この患者のグループは頸部の筋力低下に関連している可能性があり、重症の場合はまったく食べられない、鼻腔栄養が必要、このタイプの筋力低下の患者は感染後に症状を悪化させることが多く、呼吸しやすい困難で生命を脅かす。

（3）全身性筋力低下：単純な眼筋型から、最初の症状が全身の骨格筋に徐々に影響する髄質筋型から、最初の毛から全身の筋力低下まで発症することもあり、この種の疾患は外眼筋、球根筋として表されます筋肉、首の筋肉、手足の筋肉の発現は弱く、他の筋肉の衰弱から始まる筋肉の筋肉の衰弱は、最初の症状から数週間から数ヶ月以内に急速に進行し、呼吸の危機が起こります。

（4）脊髄の筋力低下：脊髄神経支配領域の筋肉のみが弱く、隆起、首のこわばり、しばしば頭のたるみ、腕の持ち上げや歩行の困難さ、特に階段を上り下りする際のこのタイプの病気潜行性疾患は、四肢型筋ジストロフィーまたは機能性疾患と誤診されやすく、思春期によくみられ、全身の筋力低下に発展する場合があり、ほとんどの患者の予後は良好です。

（5）筋萎縮：すべてのタイプの筋力低下が筋萎縮と関連している可能性がありますが、まれに、横隔膜、口周囲、首、手足、ふくらはぎの筋肉の筋萎縮がより一般的です。

2.重症筋無力症の子供重症筋無力症の子供は全体の15％から25％を占めます少数の場合を除き、ほとんどの場合、眼the下垂、複視など、上気道感染、発熱などの外眼筋麻痺のみを示します。素因など、子どもの約1/4が​​自然に緩和できますが、しばしば再発します。

3.新生児の重症筋無力症は摂食が困難で、泣き声が低く、吸引力が弱く、動きが少ないなど、病気の母親の血清中の抗AchR抗体は胎児の胎盤により誘発され、先天性MGの家族歴があることが多い家族性MGと呼ばれ、AchR欠乏症に関連しています。

重症筋無力症の妊娠

重症筋無力症患者の65％から85％は、血清で抗AchR抗体が陽性であり、一部はシナプス前膜受容体（PsmR）抗体を検出できます.MuSK抗体は抗体陰性患者で検出でき、抗核は一部の患者の血清で検出できます抗体、抗甲状腺抗体、胸腺腫患者を測定することができますTitin、Ryanodine抗体、甲状腺機能亢進症と組み合わせてT3、T4を増加させることができます。

1.ネオスチグミンテストは、0.5〜1 mgのネオスチグミンメチルサルフェートを筋肉内投与し、20分後、症状は大幅に軽減されました。

2.神経繰り返し周波数刺激試験は通常、尺骨神経、顔面神経、横隔神経を繰り返し刺激するために低周波（2〜3Hz）および高周波（10Hz以上）に変更され、筋肉活動電位の振幅は減少する可能性があり、減少する振幅は10％以上です。

3.胸部X線、CTおよびMRIは、胸腺肥大または胸腺腫に見られます。

重症筋無力症を合併した妊娠の診断と分化

影響を受けた筋肉群の疲労に応じて、状態は変動し、状況は軽くて重く、神経系検査には異常な所見はありません。一般的な診断は難しくありません。疑わしい患者は疲労試験ができます。つまり、患者は影響を受けた骨格筋を繰り返すか、続けることができます。収縮（繰り返しの閉眼、まばたき、咀wing、腕、拳、2本の腕を平らにするなど）数十回は、筋痙攣の一時的な検査が表示されることがありますが、まだ診断できない場合は、EMGを繰り返して電気刺激と組み合わせることができます診断を確認するための単繊維筋電図検査。

単純な筋型MGは、眼筋ジストロフィー、先天性眼下垂症、Honer症候群、まぶたと区別する必要があり、延髄筋力低下は、進行性延髄麻痺のギラン・バレー症候群と関連している必要があります。違いは、50歳以降のMGの発症、口腔乾燥、涙の減少、朝の重い夜の光、または活動後の臨床症状の場合、症状が軽減され、肺や他の部分を伴うかどうかに関係なく、影響を受けた手足が重い腫瘍はランバート・イートン症候群の可能性を考慮する必要があり、同定のためにさらに検査する必要があります。

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