血栓性血小板減少性紫斑病の妊娠

血栓性血小板減少性紫斑病を伴う妊娠の紹介 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、発熱、血小板減少性紫斑病、微小血管溶血性貧血、中枢神経系、腎障害などを特徴とするまれな微小血管血栓症-出血性症候群です。最初の3つはトライアドと呼ばれ、病気はほとんど危険であり、死亡率は54％と高く、若い女性は出産可能年齢で発生するため、妊娠中に併発する可能性があります。 また、特に出産後の数日間の治療中絶後にも発生する可能性があり、経口避妊薬および子宮摘出術によっても引き起こされます。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.003％ 感染しやすい集団：妊婦 感染モード：非感染性 合併症：全身性エリテマトーデス関節リウマチ

血栓性血小板減少性紫斑病の妊娠

（1）病気の原因

TTPの病因は不明であり、疾患の原因は原発性と呼ばれています。一部の患者は、薬物アレルギー、免疫リウマチ性疾患、妊娠、様々な感染症および遺伝に関連している可能性があります。近年、HIV（ヒト免疫不全ウイルス）感染に関連するTTPが報告されています。重度の貧血および血小板減少症および軽度の腎不全では、患者の血漿に1つ以上の血小板凝集因子（PAF）が存在するか、正常血漿に存在するPAF阻害剤が不足して血小板凝集を引き起こし、一部の人はTTPになりますvWFマクロマルチマーは、患者の血漿から分離され、in vitroで血小板を凝集させることができますvWFの異常な代謝は、TTPの病因とも関係があると考えられています。

（2）病因

病因はまだ解明されておらず、現在いくつかの可能性があります：

1.小血管疾患明らかな病変のある毛細血管では、血栓形成前の内皮の病理学的変化を電子顕微鏡で見ることができます局所的な血栓症を悪化させる可能性のある微小循環の病変により、顕微鏡による赤血球溶解が起こります。 TTPは、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、多発性結節性動脈炎、シェーグレン症候群などに関連している可能性があります。血管炎病変。

TTP患者の血管内皮細胞にプラスミノーゲン活性化因子が存在しないと、局所線維素溶解機能により小血管の血栓症が妨げられることがわかっています。研究により、局所血小板活性化がTTPの病因に関与していることが確認されています。 TTP患者の中には、老化した血漿が血小板凝集活性を徐々に低下させる可能性があるため、患者の血漿中に血小板活性化因子（PAF）が存在するか、血小板活性化因子（PAFI）の阻害を欠いて疾患を引き起こすと考えられる場合があります。血小板の有意な凝集には、血小板表面構造のGPIbへのポリマーVWFポリマーの結合が必要であり、その後、血漿タンパク質[おそらく凍結乾燥ヒトフィブリノゲン、トロンビンモジュリン（TM）およびフィブロネクチン]がGPIIbに結合します。 / IIIa複合体が上がります。

現在、血管内皮細胞損傷はTTPの病原因子の1つであると考えられています.TMは、血管内皮細胞、胎盤合胞体栄養芽層、および血小板における高親和性トロンビン受容体です.1991年に、高橋らは13症例の急性TTPを測定しました。患者のTMは、8人の患者のTMの濃度が増加したことを示しました; SLEの患者のTMの濃度はSLEのない患者のTMの濃度よりも高く、TMの濃度は組織プラスミノーゲン活性化因子（t-PA）およびvWF：Agと有意に相関しましたが、血小板数に関係なく、急性TTP患者は状態に関係なくTM濃度に有意な差はなかった。著者はTTP患者の血管内皮細胞が損傷していると考えているが、程度は異なり、TM濃度は病変の重症度と一定の関係がある。

2.播種性血管内凝固症候群（DIC）この病気の主な病理学的変化は、微小循環に散在する血栓であり、この病気の本質はDICであると考える人もいます。血液酵素III複合体（TAT）およびプラスミン-α2-抗プラスミン複合体（PAP）、TATの患者、PAP値は正常対照よりも高かったが、2人、5人の患者の間には相関がなかった寛解後、PAPおよびTAT値は有意に低下したが、もう一方の端である凝固指数は異常ではなかった。

3.プロスタチン（PGI2）合成が低下するか、PGl2の分解を防ぐために血漿中の特定の因子が不足しています。TTP患者の約60％が全血または血漿で緩和でき、5％のヒトアルブミンで治療すると、研究は悪化することがわかります。 PGI、通常の生産、しかしその分解速度は加速されており、PGI2の急速な分解を防ぐことができる正常な血漿中の因子が存在することを示唆しています。この因子の半減期は2週間で、PGI2の生物活性を延長できます。 Hensby et al（1979）は、微小血管血栓症に関連するPGI2の減少の欠如により、TTP患者の血漿6-ケト-PGFIαの減少を報告しました。これはこの教義のさらなる証拠です。

この病気は、PGl2の形成を促進する血管内皮細胞の不足が原因であると考える人もいます。ジピリダモールの使用は、その形成を促進し、治療的役割を果たすことができます。また、凝集血小板から放出されるβ-TGは、PGI2合成をさらに防ぐことができると報告されています。 。

4.免疫学TTP患者の血管病変は免疫損傷が原因であると考える人もいますが、データはTTP血清中のIgGが内皮細胞を70％殺すことができることを示しています。

培養したヒト臍静脈内皮細胞を持つTTP患者から血清精製したIgGを3匹培養しました。免疫蛍光により、内皮細胞の表面にIgG抗体が結合していることが確認されました。それにより、PGI2の形成が低下し、プラスミノーゲン活性化因子が減少し、最終的には微小血栓の形成につながります。

TTP血小板表面関連免疫グロブリン（PAIgG）が増加し、改善されると治療が改善されるという報告もあります。IgGが血小板の表面に付着すると、単核マクロファージシステムによって容易に破壊され、血液循環中の血小板数が減少します。

血栓性血小板減少性紫斑病の予防による妊娠

原発疾患を積極的に治療し、サルファ剤、経口避妊薬の使用を回避または削減して、中毒や感染を防ぎます。

血栓性血小板減少性紫斑病合併症を伴う妊娠 合併症全身性エリテマトーデス関節リウマチ

全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、多発性結節性動脈炎、シェーグレン症候群に関連する可能性があり、これらの疾患はある程度の血管炎を特徴としています。

結節症状、腎障害、神経症状、溶血性貧血に関連する全身性エリテマトーデス（SLE）、皮膚損傷、LE細胞は陽性で、末梢血に異常はなく、赤血球が破壊されています。

関節リウマチ（RA）は、慢性の攻撃性関節炎を特徴とする全身性自己免疫疾患です。 関節リウマチは、滑膜炎、および結果として生じる関節軟骨および骨破壊によって特徴付けられ、最終的に関節の変形を引き起こす。

多発性動脈炎とは、主に大動脈の壁に影響を与える慢性の非特異的な炎症を指し、狭窄または内腔の閉塞さえ引き起こす可能性があります。 この病気は主に大動脈とその主要な枝に関係しているため、頭部、上肢、下肢、内臓への血液供給が影響を受ける可能性があり、病気の原因は不明です。 この病気は上肢または下肢の動脈の脈拍を弱めたり消失させたりする可能性があるため、「脈拍なしの病気」とも呼ばれます。

シェーグレン症候群は、主に外分泌腺に影響を及ぼす慢性炎症性自己免疫疾患です。 その免疫炎症反応は主に外分泌腺の上皮細胞に現れるため、自己免疫性外分泌腺上皮細胞の炎症または自己免疫性外分泌疾患としても知られています。 唾液腺および涙腺の損傷、口の乾燥、および眼の乾燥に加えて、他の外分泌腺および腺内の他の臓器によって引き起こされる複数の全身性損傷の他の症状があります。 血清にはさまざまな自己抗体と高免疫グロブリンがあります。

血栓性血小板減少性紫斑病症状を伴う妊娠一般的な 症状鼻出血微小血栓症膣出血過度の高血圧黄und com睡腹痛突然死不整脈

発症はしばしば急速であり、典型的な場合は発熱、疲労、衰弱、少数の発症が遅い、筋肉および関節痛の前駆症状があり、他の症状がすぐに現れる、胸膜炎、レイノー現象、女性の膣出血が最初の訴え、HIV感染患者1/2人は無症候性で、発熱患者は75％を占め、神経症状は40％を占め、頭痛は61％を占め、典型的な臨床症状には以下の特徴があります。

1.血小板減少症は出血を引き起こします

主に皮膚血管粘膜、斑点、斑状出血または紫斑病、鼻血、網膜出血、泌尿生殖路および胃腸出血、重度の頭蓋内出血、主に微小血管血栓症中の血小板の消費によるものへ。

2.微小血管障害性溶血性貧血

主に病気の血管（特に小さな動脈）を通る血流のため、赤血球は機械的に損傷および破壊され、さまざまな程度の貧血を引き起こします。正常な赤血球は51Crで標識され、TTP患者の半減期はわずか3日（通常25 〜26日）、黄undの約1/2、間接ビリルビンが増加し、20％に肝臓と脾臓があり、いくつかの例ではレイノーがあります。

3.精神神経症状

重症度は病気の予後を決定します。168人の患者のうち151人が90％を占める神経症状を持っていると報告されています。症状は変化によって特徴付けられ、初期は一過性で、50％は改善でき、再発性の攻撃を行うことができます。さまざまな程度の混乱があり、30％が頭痛および/または失語症、不明瞭な言語、めまい、痙攣、麻痺、知覚異常、視覚障害、感覚障害、見当識障害、錯乱、麻痺、嗜眠、com睡、脳神経を有する麻痺、45％は痙攣、時には片麻痺があり、数時間以内に回復します。

4.腎臓の症状

タンパク尿、顕微鏡的血尿、尿細管尿を特徴とするが、肉眼的血尿は一般的ではなく、40％〜80％は軽度の高窒素血症を起こし、クレアチニンクリアランスは低下し、これは腎血管の広範な関与に関連する。腎不全。

5.発熱

さまざまな段階で発熱することがあり、多くの場合38〜40.5°Cに達します。理由は不明で、次の要因に関連している可能性があります。

（1）二次感染ですが、血液培養の結果は陰性でした。

（2）視床下部の体温調節機能障害。

（3）組織壊死。

（4）溶血性製品の放出。

（5）抗原抗体反応は、マクロファージと顆粒球を損傷し、内因性の熱源を放出します。

6.その他

心筋の多発性出血性壊死、心筋における微小血栓形成、心不全または突然死、心電図再分極異常または様々な不整脈、肺機能不全の報告、腹痛、肝臓および脾臓、少数のリンパ節がわずかに拡大し、さまざまなタイプの発疹、悪性高血圧、皮膚および皮下組織の広範囲の壊死、動脈周囲炎および無ガンマグロブリン血症があります。

血栓性血小板減少性紫斑病の妊娠検査

1.血液を持つ患者の100％に貧血があり、陽性細胞に色素沈着があり、ヘモグロビンが60g / L未満の患者の1/3、赤血球および破片の変形中の血液細胞が95％を占め、球状赤血球、有核赤血球および網状赤血球は有意に上昇し（> 30％）、持続性血小板減少症は92％、中央値（8.0-40.4）×109 / L、白血球の上昇は60％を占めていた。かなり左にシフトし、未熟な顆粒球が見られます。

2.骨髄様赤血球系は著しく増殖しており、巨核球の数は正常または増加しており、それらのほとんどは成熟した障害であるナイーブ巨核球です。

3.凝固検査出血時間は正常、血栓収縮は良くない、ビームアームテストは陽性、プロトロンビン時間は20％延長、部分トロンボプラスチン時間は8％延長、FDP陽性は70％を占め、トロンビン時間延長48％、一般的なDICでの検査室の変更は通常ありません。

4.クームス試験では溶血指数は直接陰性で、二次のものは陽性、血清ビリルビンは上昇、軽度のビリルビン血症は84〜100％、遊離ヘモグロビンは上昇、ハプトグロビンは減少します。そしてヘモグロビン尿。

5.免疫学的検査ループス細胞の患者の10％から20％が陽性、抗核抗体が50％陽性、いくつかのリウマチ因子が陽性、補体のほとんどが正常で、LDH100％が増加し、臨床病理および重症度と並行しています。

6.脳脊髄液圧およびタンパク質がわずかに増加し、細胞数が正常であり、くも膜下出血はまれであり、EEGは正常であるか、または両側性皮質異常または限局性リズム異常を拡散する。

7.皮膚生検は最も安全な病理学的診断法です。1/ 2症例が欠損部で陽性、骨髄凝固切片で60％陽性、剖検病理検査で44％のみ陽性であるため、陰性では疾患を除外できません。

8.形質転換成長因子β1（TGFβ1）が増加し、骨髄造血、つまり代償性造血の欠如の臨床的観察、および臨床的寛解期間中のいくらかの阻害が阻害され、血小板活性化が依然として存在する。

9. ECGはST-Tの変化を示し、不整脈と伝導ブロックはまれでした。

10.胸部X線写真は、広範囲の肺胞および間質変性病変に見られます。

妊娠中の血栓性血小板減少性紫斑病の診断と診断

診断

ほとんどの学者は、TTPはトライアド（微小血管性貧血、血小板減少症、精神病症状）に従って診断できると考えていますが、診断するには5つの徴候（発熱と腎障害）が必要であると考えられています。

主なパフォーマンス

（1）末梢血に溶血性貧血、赤血球の破片、異常な赤血球が見られる。

（2）血小板数<100×10 ⁹ / L。

2.二次性能

（1）発熱、体温が38.3°Cを超える。

（2）特徴的な神経症状。

（3）血清クレアチニン> 177μmol/ Lを含む腎障害および/または尿の定期検査で血尿、タンパク尿、尿細管尿が見つかりました。

2つの主要なパフォーマンスに加えて2次的なパフォーマンスがある場合、診断を確立できます。

鑑別診断

1.播種性血管内凝固症候群（DIC）患者には、重度の溶血性貧血および神経精神症状の一過性の変動はありませんが、重度の出血、血小板減少、凝固因子の減少、二次線溶の証拠プロテインCの測定値は大幅に減少し、組織因子抗原は大幅に増加し、TTP血小板減少症、赤血球の破壊、凝固因子は一般に減少せず、プロテインCは正常、FDPは増加またはわずかに増加せず、3Pは陰性、組織因子抗原は軽度でした減少し、治療後1か月で有意な増加はなく、その阻害剤（TFPI）は有意に増加しましたが、TTPおよびDICの識別はより困難な場合があります。

2.免疫性血小板減少性紫斑病を伴うエバンス症候群自己免疫性溶血性貧血は、腎機能障害、クームス​​試験陽性、奇形および赤血球の破壊、神経学的症状はない可能性があります。

3.結節症状、腎障害、神経症状、溶血性貧血、皮膚損傷、LE細胞陽性、末梢血の異常および赤血球の断片化に関連する全身性エリテマトーデス（SLE）。

4.溶血性尿毒症症候群（HUS）現在、TTPとHUSは同じ疾患の2つの異なる臨床症状であり、多遺伝子性疾患であり、血栓性微小血管障害（TMA）に属します。主に、4歳未満のほとんどの子供は成人に時折見られ、上気道感染症と胃腸症状、しばしば急性腎不全の最も顕著な症状、微小血管溶血と血小板減少症、一般的には精神障害があります症状。

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