妊娠中の全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデスを伴う妊娠の紹介 全身性エリテマトーデス（SLE）は一般的な自己免疫疾患であり、その原因はまだよく理解されていませんが、ほとんどの研究は、SLE患者の血清が多いため、SLEの病因は遺伝的要因と環境的要因の相互作用の結果であることを示唆しています。自己抗体（特に抗核抗体）は、血液循環とともに身体の臓器に到達する可能性があり、病変はさまざまな臓器や組織に影響を与える可能性があります。 1950年代以前は、SLEに苦しむことは末期疾患と同等でしたが、結婚することは不可能だと考えられていましたが、結婚しても出生することはできませんでした。 SLE診断および治療技術の改善により、患者の生存率が大幅に改善され、生活の質も大幅に改善されました。 SLE患者は結婚するだけでなく、子供を持つこともできます。SLEの発生率は性ホルモンと密接に関連しているため、SLE患者は妊娠後にSLE疾患を悪化させ、流産、胎児死亡、妊娠誘発性高血圧、胎児発育遅延（IUGR）を起こしやすくなります。 ）産科合併症のため、SLE患者の妊ility性の問題は依然として医療スタッフと患者にとって制限された領域です。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい集団：妊婦 感染モード：非感染性 合併症：胎児の発育制限、胎児の死亡、早産

全身性エリテマトーデスを伴う妊娠

（1）病気の原因

SLEの正確な病因と病因はまだ解明されていません。すべてのAIDと同様に、典型的な自己免疫疾患（AID）として、その病因は遺伝、内分泌、さまざまな感染、環境、細網内皮系の機能不全や、遺伝学やホルモンがより重要な役割を果たす他の要因によって引き起こされる身体の免疫機能。

1.遺伝的品質：家族の凝集（SLEの姉妹、母、娘）に加えて、特定の遺伝子に関連する人種的な違いがあります。中国北部のSLE患者の調査では、HLA-DR2とHLA-DR2が見つかりました。 HLA-DR9の周波数は高くなっています。

2.ホルモン効果：視床下部-下垂体-副腎軸がサイトカインの放出を調節し、それにより炎症反応に影響を与えることが実験で確認されました。体内の細胞によって合成されたサイトカインは下垂体に作用し、PRLなどの炎症性ホルモンの分泌と放出を増加させます。実験では、PRLがTリンパ球を活性化し、未熟なB細胞を免疫グロブリンを分泌する形質細胞に変換し、血液免疫グロブリンを増加させることが示されています。

3.免疫機能障害：インターロイキン（IL）もSLEの病因に重要な役割を果たします。中国のSLE患者の末梢単球から分泌されるIL-3およびIL-6のレベルは、正常な人よりも有意に高いことがわかっています。 IL-2のレベルは正常な人よりも低く、血清IL-8の増加はSLEの活動に関連しています。妊娠中の病気の寛解または悪化は、胎盤からのホルモン分泌と胎児抑制性T細胞（Ts）によって引き起こされます。活性因子の生着の効果。

4.物理的要因：日光の紫外線が原因であり、損傷を誘発したり、元の病変を悪化させる可能性があるため、表皮細胞に紫外線が作用して核内のDNAをチミン二量体に変換することが示唆されています。後者は強い抗原性を有し、身体を刺激してDNA抗体を産生します。

5.感染：SLEの病因は特定のウイルスまたは細菌感染に関係していると考える人もいますが、近年、SLE患者のB細胞が異常に活動していることが判明しました。

要するに、分子免疫学と分子生物学の研究が深まるにつれて、SLEの多因子性の病因を解明する日が来るでしょう。

（2）病因

1. SLEは典型的な免疫複合体疾患です。患者の血清にはさまざまな自己抗体があり、対応する抗原に結合して免疫複合体を形成します。これらの免疫複合体は臓器や血管に沈着し、複数の臓器に損傷を与えます。さまざまなタイプのループス病の臨床症状は異なりますが、急性壊死性動脈炎と動脈炎がこの病気の主な病変であり、ほとんどすべての患者で、全身の影響を受けた臓器の血管はDNAと耐性を持っています。 DNAなどの免疫複合体の沈着によって形成されるアレルギー反応、活動性病変は主にセルロース様壊死であり、血管壁線維症は慢性期でより顕著であり、血管内腔は狭く、臓器には血液が供給されず、リンパ球が血管の周囲に浸潤し、浮腫およびマトリックスが増加すると、SLE患者はさまざまな自己抗体、主に抗核抗体を持ち、変性または損傷した核を攻撃するため、核クロマチンが失われ、均一に腫れ、細胞体が押し出され、ループス体が形成されます。存在する場合、好中球を促進し、マクロファージがループス体を貪食し、ループス細胞を形成し、ループス細胞はSLE患者を除いてSLEの特徴的な病変である 抗核抗体、抗ヌクレオチド抗体、抗リボタンパク質抗体、抗赤血球抗体、抗白血球抗体、抗血小板抗体などに加えて、SLEの組織損傷は主にDNAおよび抗DNA複合体によって引き起こされます。糸球体病変、続いて特定の赤血球、白血球、血小板損傷、ループス腎炎を引き起こす、溶血性貧血、白血球減少症、血小板減少性紫斑病、ループス腎炎は、腎臓に沈着する免疫複合体、活動性ループス腎炎患者補体C3、C4、C50の高異化、同化の減少、補体の血管外分布の増加、血清中のC3、C4、C50のレベルの低下、糸球体および尿細管病変、タンパク尿、腎機能の低下、重度の腎臓機能障害。

神経性ループスの考えられる病理学的要因は次のとおりです。

（1）脳血管炎症性病変。

（2）抗脳細胞抗体の免疫病理学的効果。

（3）血液脳関門の機能障害。

脳の主な変化は、小さな血管炎、線維症、血管壁壊死および増殖性肥大、脳実質の形成における限られた微小塞栓症、および脳組織の対応する軟化であるため、脳SLE患者は神経学的、精神医学的症状、および抗-リン脂質抗体および血管内皮細胞膜リン脂質は、アラキドン酸の放出を抑制し、プロスタグランジン産生を低下させ、血管収縮を引き起こし、血小板凝集を増加させ、高血圧または血栓症の臨床症状を引き起こし、抗リン脂質抗体が損傷に直接影響を与える可能性があります血管内皮細胞は、プラスミノーゲン活性化因子の放出を抑制し、血栓症を促進し、脳の局所塞栓症を引き起こします臨床的に、脳型SLEの患者は、発作または片麻痺もあり、精神症状もあります。

四肢壊死またはレイノー現象をもたらす末梢血管塞栓、内腸骨動脈、子宮動脈およびらせん動脈の損傷、胎盤、絨毛虚血、絨毛間質の血流不良、胎児酸素および栄養供給障害したがって、SLE妊娠中の女性は、中絶、胎児発育制限、胎児死亡、周産期低酸素症を繰り返す傾向があります。

2.全身性エリテマトーデスSLEに対する妊娠の影響は、疾患の重症度、影響、妊娠前の軽度の腎臓障害、正常な腎機能を持ち、免疫抑制治療なしで疾患が持続します。良いが、腎機能の10％が損なわれ、分娩後の回復、腎機能の別の10％が損なわれ、出産後に完全に回復できない（Fine 1981）。Mor-Josef（1984）は、患者の80％近くが妊娠中に大きな変化がないことを示唆した。ただし、残りの患者では疾患の程度が異なります。この状況は、腎負荷を悪化させることに加えて、まだ完全に制御されていない活動状態の患者または状態が制御されているが妊娠後に自動的にコルチコステロイドの使用を減らすか中止する患者でより一般的です腎臓の損傷の悪化に加えて、母体の紅斑、発熱、関節痛、その他の致命的な損傷も刺激します。一部の患者は、分娩後の悪化、肺塞栓症、肺出血、肺高血圧、心臓血管塞栓症などを報告しています。コルチコステロイドの使用は、免疫機能に影響を与え、産後は簡単に感染を引き起こす可能性があります。

ただし、休止期に患者が妊娠している場合、腎疾患があっても妊娠はスムーズに進行し、妊娠結果は良好であり、60％が満期に達し、健康な新生児を得ることができます、156人の患者に基づいたBurkett（1985）、242の妊娠進行状況と結果が上がった：状態が6か月以上緩和された場合、腎機能は良好で（血清クレアチニン濃度≤133μmol/ L、クレアチニンクリアランス率≥60 ml / min、または尿タンパク質量3 g / 24時間）、妊娠の進行と結果は良好でした。

中国での調査と分析によると：さまざまな条件によると、妊娠と産後はSLEの状態を悪化させる可能性があり、劣化率は17％から55％です。44症例は病気の寛解期または制御期に妊娠し、16症例（32.6％）は妊娠中に悪化します。初期および中期の5症例、妊娠28週後の11症例、したがって、妊娠を可能にするために、半年以上またはコントロール期間中にSLEが緩和されます（症状制御またはプレドニゾンのみ5〜10 mg / dの維持）;活動期および明らかな心臓腎機能障害（心内膜炎、心筋炎、心不全、ネフローゼ症候群、進行性糸球体腎炎などを含む）は妊娠を終結させる必要があります。妊娠中は母親と赤ちゃんを注意深く監視する必要があります。介入的早産は安全に妊娠を通過できます。

3.妊娠SLEの母体有病率に対する全身性エリテマトーデスの影響は高く、妊娠による高血圧の発生率は18％から25％に達することがあり、特に腎性SLEの場合、重度の子ec前症と特定するのが難しい場合があります。その発生率はSLEの状態と密接に関連しており、妊娠性高血圧症を合併した活動型21例は52.4％と高く、安定型33例はいずれも発生しません。たとえば、SLEは中枢神経系に関与します。けいれんは似ています;血小板減少症は溶血を伴います（または溶血しません）。

SLEはシステムのすべての臓器に損傷を与え、胎盤に直接損傷を与える可能性があり、胎盤機能障害の30％（それぞれ47.6％、SLE活動の18％および安定した胎盤機能不全）、高血圧を伴う腎SLE妊娠女性の血管痙攣による胎盤機能障害の発生率は大幅に増加しており、SLE抗体は胎盤を損傷し、胎盤異形成を引き起こすことが確認されています。この免疫障害は、小血管壁虚血、低酸素症、フィブリノイド壊死および急性を引き起こしますアテローム性動脈硬化症は、胎盤形成異常、絨毛面積の減少、物質交換機能の影響、および胎児の栄養摂取量の減少をもたらし、SLE妊婦の流産、胎児死亡、および胎児発育遅延（IUGR）の重要な原因です。胎児は子宮内で苦痛を受けやすい。

SLE自己抗体は胎盤を通して胎児に直接害を及ぼす可能性もあるZhang Jianping（1995）によると、自然流産率は20.6％（胚に対する直接的な抗体攻撃に関連）、早産20.8％、胎児発育制限（FGR）25％、胎児死の宮殿で5.5％、新生児で6.9％。

Segway症候群A、B抗原抗体、およびおそらく他の抗体に対する血液中のSLE妊婦はIgGであり、胎盤を死体に浸透させ、線維症によって引き起こされるびまん性心筋炎のために新生児SLEを引き起こす可能性があります房室結節とヒス束の間で発生する、先天性房室ブロック（心臓ブロック）が発生し、アダムストークス（突然の心臓ブロック、意識喪失または痙攣）または心不全の発症を引き起こす可能性があります。したがって、ペースメーカーを設置する必要があり、心臓ブロックも胎児に発生する可能性があり、妊婦はまだ正常ですが、SLE症状または他の結合組織疾患は将来的に間違いなく発生します。MeCune（1987）は、先天性エリテマトーデスの24人の子供を報告しました。心臓ブロックを伴う12例、皮膚病変を伴う10例、両方を伴う2例;新生児期に3例が死亡、11例中5例がペースメーカーを必要とし、妊娠中の子孫および妊婦の発生率病気の重症度には明らかな関係はありません。

全身性エリテマトーデス予防による妊娠

早期診断は早期治療の前提条件です。 軽度の発熱、疲労、胸膜炎、発疹、その他の軽度の症例、口腔ループスカンタイ顆粒、アルテスネート錠剤、インドメタシン、フェンバイド、その他のアジュバント治療などの非ステロイド性抗炎症薬、ループスカンタイと清の適用に加えてアルテスネートに加えて、グルココルチコイドおよび他の免疫抑制剤も使用され、弁証法的治療には漢方薬が使用されます。

定期的な定期的なフォローアップ、1〜2ヶ月ごとの包括的な検査、状態の変化に応じて、投与量を調整します。 症状が緩和されると、ホルモンは徐々に減少または停止します。 漢方薬は、病気の緩和の促進と維持、ホルモンの副作用の軽減、体の免疫機能の調節、および感染の予防に重要な役割を果たすことが実践により証明されています。

全身性エリテマトーデスを誘発する多くの要因のため、この病気はしばしば不安定な状態にあり、再発（活動）と寛解が臨床的特徴です。 したがって、治療の実践において、医師は再発を防ぎ、患者が治療に協力するように導き、重要な目標として自己防衛を行う必要があります。

全身性エリテマトーデスの合併症を伴う妊娠 合併症、胎児発育制限、子宮内早産

SLE患者は30％を占める産科合併症を有しており、これには反復流産、胚停止、胎児発育制限、胎児死亡、早産、周産期低酸素症、早期妊娠高血圧症などが含まれます。

全身性エリテマトーデスの症状を伴う妊娠一般的な 症状関節痛胸水疲労痙攣胸痛ネフローゼ症候群腎不全浮腫朝のこわばり

SLE患者のほとんどは発症が遅く、主な訴えや症状は関与する臓器系によって異なります。Hahn（1998）によると、臨床症状と発生率は次のとおりです。患者の95％が発熱、疲労などの全身症状を患っています。 、疲労、体重減少、一般的な不快感、SLE患者の約95％が、対称性関節炎として現れる重度の関節痛、関節の朝の硬直の半分、筋肉痛、疲労、重度の筋萎縮、85％SLEを含む筋骨格症状を有する患者は、SLE患者の約80％で、貧血、溶血、白血球減少、血小板減少症、血清のループス抗凝固薬、皮膚損傷などの血液系の変化があります。頬、他の部分にも少数の紅斑が見られ、紅斑はわずかに浮腫し、日光にさらされた後に悪化し、四肢の小さな結節とレイノー現象、肌の弾力性の低下、脱毛、口腔潰瘍、SLE患者の60％に精神、神経がある症状、患者の約50％が腎炎および精神的、神経学的症状、パフォーマンスが非常に一貫性がなく、家族や同僚と仲良くするのが難しいなど、心理的障壁が軽くなる、意味 障害;てんかん、片麻痺またはくも膜下出血の重症例、患者の60％が心臓、肺の変化、心筋炎がある場合、胸部圧迫の臨床症状、動pit、息切れ、仰pine、心臓の拡大、さらには心臓さえありません枯渇、漿膜に関連するSLE病変、心膜炎の臨床症状、胸膜炎、胸水、呼吸困難、胸痛、肺線維症、ループス肺としても知られる、胸部X線フィルムの斑状浸潤影、患者の60％腎炎の症状、タンパク尿、尿細管、ネフローゼ症候群および腎不全への進行の進行、血圧上昇の臨床症状、浮腫、タンパク尿が認められる臨床検査、尿中の細胞およびキャスト、血漿タンパクの減少、A / G反転、コレステロール上昇、食欲不振、吐き気、嘔吐、腹痛、下痢などの胃腸症状を示す患者の45％、血管塞栓症の患者の15％：静脈血栓症の10％、動脈塞栓症の5％、臨床症状は手足の痛み血管塞栓が発生すると、足の背動脈が消失する場合があります。

全身性エリテマトーデスを伴う妊娠

1.自己抗体の検出には、臓器特異的自己抗体および臓器特異的自己抗体はありません。

（1）臓器特異的自己抗体なし：抗核抗体と抗細胞質抗体に細分されます。

（2）臓器特異的自己抗体。次の3つの抗体があります。

1抗血液細胞抗体。

2つの抗リンパ球抗体。

3その他：抗甲状腺グロブリン、横隔膜抗体、抗神経組織成分抗体。

2.抗リン脂質抗体検出とは、感染症、悪性腫瘍、さらには臨床症状のない患者にも存在する、抗リン脂質成分を含む抗体のグループを指します。それらは、検出方法および臨床症状に応じてさまざまな名前を持っています。 SLE患者の抗カルジオリピン抗体、LACなどは抗カルジオリピン抗体です。

（1）抗アルジオリピン抗体（ACL）：さまざまな結合組織疾患で発生する可能性があり、SLE陽性率は最大42.4％、ACL抗体はIgG、IgA、IgMで、IgGタイプが最も多いまたね

（2）ループス抗凝固剤（LAC）：Con-heyの検出率は6％から10％です。これは、in vitroでリン脂質の凝固プロセスを長引かせることから名付けられました。

3.その他のテストESRは通常の妊娠では加速できますが、一般に40mm / hを超えません。妊娠とSLEを組み合わせると、赤血球沈降速度が加速され、SLE活動が示唆されます。 。

4.免疫病理学的検査

（1）腎穿刺または組織検査：この方法によって提供される病理学的診断は、少なくとも光学顕微鏡検査、蛍光透視法、必要に応じて電子顕微鏡検査、および免疫組織化学によるリンパ球の同定を含む多くのループス腎炎および推定予後にとって有益です。堆積物のサブタイプと組成。

（2）皮膚ループベルト検査：患者の皮膚を直接免疫蛍光法によって検査し、表皮と真皮の接合部に局在した免疫グロブリン沈殿バンドが現れました。これは黄緑色で、免疫グロブリン（主にIgG）と補体でした。表皮真皮接合部の接合体、SLE患者の陽性率は50％から70％です。材料が病変部位から採取された場合、すべての種類の皮膚が陽性であるため、検査の特異性を改善するために正常な皮膚を露出部位から採取する必要があります。治療では、免疫蛍光バンディングが病気の緩和とともに消失するため、治療効果の診断の指標の1つとして使用できます。

5.間質性肺炎を主な変化とする胸部X線検査のX線検査、2つの肺には小さな炎症性陰影および円板状無気肺、胸水など、ならびに心筋炎によって引き起こされる一般的な心臓肥大がある心嚢液。

全身性エリテマトーデスを合併した妊娠の診断と診断

診断

1. 1985年に中国医師会の第2回リウマチ学会で改訂および策定された診断基準に従って

（1）頬の発疹または円板状紅斑。

（2）光アレルギー。

（3）口または鼻咽頭の痛みのない潰瘍、脱毛。

（4）関節炎。

（5）漿膜炎、胸膜炎、心膜炎。

（6）腎病変：尿中にタンパク尿、赤血球および/またはギプスが現れる。

（7）異常な神経系：けいれん、精神障害。

（8）異常な血液システム：溶血性貧血または白血球減少症または血小板減少症。

（9）免疫学的異常：ループス細胞陽性または抗核抗体（ANA、さまざまな核成分抗体の総称）が陽性であり、ANAの力価が増加します。

（10）抗Sm抗体陽性：Sm抗体は、抗核抗体の一種であり、SLEのマーカー抗体であり、SLEに特異的な抗核抗体です。

SLEと診断できる4つの陽性（1つの免疫学的指標を含む）があります;ループステスト陽性、および/または腎生検が免疫複合体を示したなど、4未満であるがまだSLEが疑われるため、さらに検査する必要があります物理的な腎臓の変化も診断できます。

2.妊娠中および産uer中に、病理学的活動を判断するために、血液ルーチン検査および肝機能および腎機能検査を繰り返す必要があります。

（1）ESRテストは臨床現場で広く使用されていますが、赤血球沈降速度が加速されても、妊娠中の診断には役立ちません。

（2）溶血が起こると、クームス​​検査は陽性であり、貧血、網状赤血球増加および非結合性高ビリルビン血症、血小板減少症および白血球減少症です。

（3）血清トランスアミナーゼ活性が増加し、肝臓が関与していることを示唆し、ビリルビンと組み合わせて血清ビリルビン濃度が増加した場合、アザチオプリン治療により肝機能異常を軽減できます。

（4）持続性タンパク尿が増加しており、他のネフローゼ症候群の徴候または異常な血清クレアチニン濃度があり、状態が悪化していることを示唆しています。

3. SLEの状態に応じて、病気の活動は妊娠初期から4つの段階に分けられます。

（1）寛解期間：患者はコルチコステロイドの服用を1年以上停止しており、SIEの臨床症状はありません。

（2）制御期間：少量のホルモンを適用する場合のSLEなしの臨床活動を指します。

（3）活動期間：発熱、発疹、口の潰瘍、関節炎または臓器損傷などの患者を指し、そのうちのいくつかのSLE活動の臨床症状。

（4）妊娠の最初の発症：妊娠中のSLEの初期臨床症状、徴候を指します。

鑑別診断

妊娠高血圧症

腎SLEと妊娠を合併する高血圧性障害の患者は、浮腫、高血圧、タンパク尿、てんかんを発症する可能性のある脳型SLEを有する可能性があり、重度の高血圧性障害の子lampのエピソードの臨床症状は、2識別にはさまざまな治療法が特に重要であり、臨床検査で区別できます。

（1）陽性の免疫学的指標（ANAなど）を有するSLE患者、妊娠を合併する高血圧性障害の患者における陰性の免疫指数。

（2）C3、C4、C50などの血清補体は、妊娠中の高血圧障害で上昇し、補体はSLE活動中に減少します。

（3）妊娠の終了、妊娠の高血圧障害はすぐに緩和され、SLEは緩和できません。

妊娠中の高血圧障害の基本的な尺度は妊娠を終了することであるため、妊娠高血圧症とSLEの悪化を特定する必要があります。SLEの状態が悪化した場合、治療方法は異なります。プレドニゾンの投与量を増やすか、他の免疫抑制を使用する必要がありますエージェント。

貧血

妊娠中の最も一般的なものは、鉄欠乏性貧血、栄養性貧血、鉄の補充、葉酸、食事の調整​​、ほとんどが修正可能、SLE患者の貧血は免疫誘導性溶血性貧血、色素沈着が正常な患者、正常な細胞貧血、また、しばしば血小板減少症を伴い、SLE免疫抗体指数は陽性、抗ヒトグロブリン検査は陽性、栄養性貧血免疫抗体指数は陰性、抗ヒトグロブリン検査は陰性でした。

3.原発性血小板減少性紫斑病

SLE患者の約25％は発症時に血小板減少症を有し、原発性血小板減少性紫斑病と誤認され、骨髄誤嚥により区別され、SLE患者の巨核球を減少させない;原発性血小板減少性紫斑病巨核球の減少、抗核抗体そして、陽性の免疫学的指標などの他の免疫学的検査は、陰性などのSLEをサポートし、SLEを除外することができます。

4.リンパ節の拡大

SLE患者の5％は、リンパ節腫脹、直径2〜4cmまでのリンパ節、および低体温、リンパ節生検（リンパ節結核およびホジキン病を除く）を発症しています。

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