高齢者の運動ニューロン疾患

高齢者の運動ニューロン疾患の紹介 運動神経症（MND）は、不明確で、運動系または進行の一部に選択的に侵入する変性疾患の一種です。 病変の範囲には、脊髄の前角細胞、脳脳運動核および錐体路が含まれます。 そのような疾患には、筋萎縮性側索硬化症、進行性脊髄性筋萎縮症、進行性延髄麻痺、および原発性側索硬化症が含まれます。 高齢者は運動神経疾患に苦しんでいる後、高齢者の運動ニューロン疾患に苦しんでいます。 この病気の病理学的変化は主に、脊髄の前角細胞と脳幹の下部の運動核の喪失です。多くの生き残った神経細胞は収縮および収縮し、細胞質はリポフスチンで満たされ、失われた細胞は線維星細胞に置き換わります。小さいニューロンのニューロンは早期に影響を受け、前根は細くなり、運動神経の大きな有髄線維は比例して失われません。骨格筋は、除神経筋萎縮の典型的な異なる段階を示します。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：脊髓脊髄性筋萎縮症複数の肺感染症

高齢者の運動ニューロン疾患の原因

病気の原因：

病因はこれまで知られていませんでした。ほとんどの学者は、細胞内のいくつかの主要な酵素が不足しており、RNAおよびタンパク質合成の量が減少し、DNAの転写が損傷し、運動ニューロンが早期に変性していると考えています。感染または自己免疫反応による感染、症例の5％から10％、家族の遺伝的素因、筋萎縮性側索硬化症の遺伝的要因、その発症形態、臨床症状および疾患進行が異なるため、遺伝性または家族性の筋萎縮性側索硬化症の場合、異常なカルシウム代謝、重金属中毒、グルコースに加えて、グアムのチャモロ家系および日本の紀伊半島の地元住民におけるこの疾患の発生率は他の地域の50〜100倍です。代謝異常、栄養障害、または環境要因が関連しており、どのメカニズムが病因に主要な役割を果たしているかについては、まだ不明です。

病因

この病気の病理学的変化は主に、脊髄の前角細胞と脳幹の下部の運動核の喪失です。多くの生き残った神経細胞は収縮および収縮し、細胞質はリポフスチンで満たされ、失われた細胞は線維星細胞に置き換わります。小さいニューロンのニューロンは早期に影響を受け、前根は細くなり、運動神経の大きな有髄線維は比例して失われません。骨格筋は、除神経筋萎縮の典型的な異なる段階を示します。

皮質脊髄路の変性は、脊髄の下部で最も顕著です。脂肪染色は、脳幹および内部被膜の後肢、さらには放射線クラウンまで追跡できます。ミエリンの変性後の反応性マクロファージの再編成が見られ、運動野のバッツ細胞が失われます。側面および前面ケーブルの非モーター繊維も影響を受けます。

脳の下部の脳幹に位置する運動核は変性しており、舌下核、迷走神経核、顔面核および三叉神経核が最も深刻な影響を受けており、眼球運動核はめったに関与しない。

筋肉は神経性萎縮の典型的な症状を示し、亜急性および慢性の場合、筋肉内の神経線維の発芽が見られ、これは神経再生の証拠である可能性があります。

高齢の運動ニューロン疾患の予防

1.楽観的で幸せな気分を維持します。 長期の精神的ストレス、不安、いらいら、悲観などの感情は、大脳皮質の興奮と抑制プロセスのバランスを不均衡にするため、幸せな気分を維持する必要があります。

高齢者における運動ニューロン疾患の合併症 合併症瘫痪脊髄性筋萎縮症多発性肺感染症

一般的な筋萎縮、髄質麻痺、二次肺感染症。

高齢者の運動ニューロン疾患の 症状 一般的な 症状四肢の認知症の衰弱、表情、無関心、筋萎縮、ho声、喉頭筋の衰弱、感覚障害、咳括約筋機能障害、肺感染症

症状

発症は遅く、病気の経過は亜急性になり得、症状は損傷した部分に依存します。 運動ニューロン疾患は、脊髄前角細胞、脳神経運動核の脳、および脳運動皮質錐体細胞、錐体路に選択的に侵入するため、より低いグレードの運動ニューロンが支配的である場合、進行性脊髄性筋萎縮と呼ばれる疾患が上部運動ニューロンよりも高い場合、それは原発性側索硬化症と呼ばれます;上部および下部運動ニューロン損傷が同時に存在する場合、筋萎縮性側索硬化症と呼ばれます;病変が髄質運動ニューロン変性である場合対象は進行性髄質麻痺と呼ばれます。 臨床的には、進行性脊髄性筋萎縮症と筋萎縮性側索硬化症が最も一般的です。

この病気の主な症状は、初期の症状が手部分でより一般的であり、患者は指の動きが弱く、硬く、不器用で、手の筋肉が徐々に収縮し、筋肉束の震えが見えると感じています。 遠位端は進行性の筋萎縮である。症例の約半分は上肢の初期である。手の筋肉の大きさは萎縮である。後に、前腕の筋肉、大胸筋にまで及ぶ。筋萎縮、手足の衰弱、高い筋肉の緊張（ストレッチ感覚）、筋肉束の振戦、運動困難、呼吸および嚥下障害。 例えば、初期の両側性の錐体路には、両下肢の対麻痺があります。

まず、下位運動ニューロンのタイプ：

30歳以上。 通常、手にわずかな筋力低下があり、筋肉が徐々に萎縮するため、片側または両側に、または片側から反対側に広がることがあります。 魚の筋肉の大きさの萎縮により、手のひらは平らで、骨間筋は萎縮しており、爪のような手があります。 筋萎縮は上方に伸び、徐々に前腕、上腕、肩ひもに侵入します。 線維束形成は一般的であり、特定の筋肉群に限定されるか、または広く存在する可能性があり、手で軽くたたくことにより誘発しやすい。 少数の筋萎縮は、下肢の前脛骨筋と脛骨筋から、または首の伸筋から始まり、上肢と下肢の近位筋から始まることもあります。

脳神経の損傷は、舌の筋肉の萎縮を伴う舌の筋肉の最も早い浸潤であることが多く、振戦を伴います。後に、、咽頭、喉頭の筋肉、および咀m筋が徐々に弱まり、不明瞭な関節、嚥下困難、および咀weakの弱さが生じます。 ボール麻痺は、最初の症状の後、または四肢の萎縮後に発生する可能性があります。

後期の筋肉は萎縮する可能性があるため、寝たきり、呼吸筋麻痺によって引き起こされる呼吸機能障害。

病変が主に脊髄の前角に影響を与える場合、進行性脊髄萎縮と呼ばれ、成人期に始まるため、成人脊髄性筋萎縮とも呼ばれます。乳児や青年期の乳児や青年期の発症とは異なります。脊髄性筋萎縮症のタイプは、後者の2つは家族の遺伝的要因を持ち、臨床症状と疾患経過も異なるため、詳細は説明しません。

第二に、上位運動ニューロンタイプ：

それは、弱さ、きつさ、および移動不能として現れます。 症状は下肢の両方から始まり、後に上肢の両方に影響し、下肢は重いです。 手足が弱く、筋肉の緊張が高まり、歩行が困難になり、しゃがむ歩行がしゃがむ、put反射が甲状腺機能亢進症、病理学的反射が陽性になります。 病変に両側皮質脳幹、偽球麻痺症状、明瞭な発音、嚥下障害、甲状腺機能亢進症、甲状腺機能亢進症が含まれる場合。 この疾患は臨床診療ではまれであり、通常は成人期に始まり、一般的に進行は遅いです。

第三に、上下運動ニューロン混合型：

通常、手の筋肉の衰弱、最初の症状としての萎縮、通常は片側から反対側への病気の発症、上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの混合損傷症状、筋萎縮性側索硬化症と呼ばれます。 病気の後期には、全身の筋肉が細く萎縮しているため、頭を持ち上げることができず、呼吸が難しく、寝たきりになります。 この病気は主に40〜60歳で、約5〜10％に家族歴があり、病気の進行は異なります。

種類

最も深刻な損傷を受けた神経系によると、臨床症状は病変の位置によって異なります。

1.筋萎縮性側索硬化症（ALS）：最も一般的、発症年齢は40-50歳、女性より男性、疾患の発症は隠され、ゆっくりと進行し、臨床症状はしばしば上肢の遠位端で始まり、手を示す筋萎縮、脱力感、徐々に前腕、上腕および肩甲骨ベルトの発達;萎縮筋は明らかな線維束を有する;この時点で、下肢は上motorであり、筋緊張の増加、反射亢進、病理学的徴候陽性、症状を示す通常、片側から反対側に、病気の発症に伴う基本的な対称性の損傷は、髄質、脳性麻痺神経の動きの核損傷症状、舌の筋萎縮、嚥下障害および言語の曖昧さ、頭部の筋力への遅い影響を徐々に示しますALSの主な臨床的特徴である呼吸筋：上下運動ニューロンの同時損傷。

2.進行性髄質麻痺：病変は脊髄の前角細胞に限定され、上部運動ニューロンには影響を与えません。このタイプは発症年齢と病変に応じて分類できます。

（1）成人型（遠位型）：主に中年男性に発生します。上肢の遠位端から始まり、手から近位端まで発達します。明らかな筋萎縮と筋力低下、s反射、および筋束形成があります。下肢または首の筋肉への発達は、呼吸麻痺を引き起こし、遠位から近位へと発達することはほとんどありません。

（2）若年型（近端型）：それらのほとんどは思春期または小児期から始まり、家族歴があり、常染色体劣性または優性遺伝であり、臨床的に骨盤および近位肢の筋力低下および筋萎縮、歩行歩行が不安定な場合、立っているときに腹部が凸状になり、肩甲骨と上肢の近位筋肉が弱くなり、筋肉が萎縮し、前角刺激（筋肉梁振戦）があり、仰pine位は起きにくいです。

（3）乳児型：常染色体劣性遺伝病で、母親または出生後1年以内に発生します。臨床症状は、筋力低下および手足および体幹の萎縮であるため、母親の胎児の胎児運動は著しく低下します。または消失し、出生後の病的状態の子供は弱い、明らかな紫斑病、全身性弛緩性筋力低下および筋萎縮、萎縮は骨盤および近位肢から始まり、肩甲骨、首および遠位肢、脳神経神経支配に進展する筋肉も非常に脆弱ですが、筋肉の振戦は診療所ではまれであり、知性、感覚、自律神経機能は比較的無傷です。

3.進行性筋萎縮：40歳の発症後、髄質病変の症状が病変の初期に現れ、患者は舌の筋萎縮、嚥下障害、飲料水咳および言語の曖昧さ、および橋および皮質へのその後の損傷を有する場合がある脳幹束は、手足の過活動や病理学的反射などの偽球麻痺のパフォーマンスと組み合わせることができます。

4.原発性側索硬化症：中年男性の罹患率が高く、臨床的に運動ニューロンの発達が遅い手足、筋力低下、筋緊張の増加、反射亢進および病理学的徴候、一般的に筋肉萎縮が少ない、感覚機能や自律神経機能に影響を与えず、脳幹の皮質髄質束に侵入し、偽球麻痺を示します。

臨床症状は、緊張性筋力低下の進行が遅いことである。原発性側索硬化症では、肢の遠位部の筋力低下が主な弱点であり、進行性偽球髄質では、後脳神経の筋力低下が支配的である。筋肉のけいれんや筋萎縮は何年も後に起こりますが、これらの病気は通常、数年の進行後に患者の可動性を完全に失います。

高齢者の運動ニューロン疾患の検査

脳脊髄液検査に異常はなかった。

EEG、筋電気は神経性損傷、目に見える筋細動の可能性を示します;筋生検は診断に役立ちますが、特異性は強くありません。

高齢者の運動ニューロン疾患の診断と診断

診断

中年、老年、遅発、漸進的進行に応じた診断;運動ニューロンの上部および下部の損傷特性があり、一般に感覚障害がない; EMG検査は神経原性損傷および細動の可能性を示し、一般に診断が困難ではない。

鑑別診断

1.頸椎症は筋萎縮性側索硬化症と同様の症状を呈する場合がありますが、頸椎症には頸部、肩、腕の痛み、指のしびれ、客観的な感覚障害があり、一般的に舌筋萎縮と舌筋細動、頸部X線フィルムはありませんCTおよびMRIは、頸椎症を確認できます。

2.脊髄および髄腔疾患この疾患は、分節性の孤立した疼痛および温度感覚を特徴とし、MRIはこの疾患を筋萎縮性側索硬化症と区別す​​ることができます。

3.脊髄および脳幹腫瘍髄外腫瘍は、しばしば神経根痛および伝導ビーム型感覚障害を有する；脳幹腫瘍は、c蝕および異なる程度の伝導ビーム型感覚障害を示し、両方の脳脊髄液検査タンパク質含有量が増加し、脊髄腫瘍脊柱管閉塞により引き起こされる、MRI検査は診断が容易です。

4.早発球麻痺の重症筋無力症患者は、重症筋無力症に効果的なネオスチグミン検査を受けることができます。

5.進行性筋ジストロフィーには一般に家族歴があり、病変は筋原性筋萎縮、筋線維化および筋緊張の増加、錐体路徴候および反射亢進であり、筋原性変化の識別に有益です。 。

6.多発性硬化症、早期複視、足の異常な感覚、低張振動などの繰り返しのエピソードを特定できます。

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