木村病

木村病の紹介 好酸球増多を伴う血管リンパ過形成（好酸球増多を伴う血管リンパ過形成）としても知られる木村病（木村病）は、豊富な血管、内皮細胞増殖、多数のリンパ球および好酸球を伴う炎症性病変です。 アジア人はこの病気にかかりやすく、これは頭頸部の皮膚に発生し、まぶたにも影響を及ぼします。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：気管支喘息

木村病の原因

（1）疾患の原因皮膚病変のある患者では、気管支喘息と血清IgEの上昇が認められました。糸球体症の患者では、IgEが病変に沈着し、周囲の血液に好酸球が認められました。細胞の増加は免疫機能の異常を示しており、アレルギー疾患の可能性があります。

（2）病因の病因は不明です。

木村病予防

この病気に対する効果的な予防手段はなく、早期発見と早期治療が予防の鍵です。

木村病の合併症 合併症、気管支喘息

KD患者の約12％はネフローゼ症候群を患っており、少数の患者は気管支喘息を患っています。

木村病の 症状 一般的な 症状結節、眼の突出、眼下垂、および涙腺の拡大

発症年齢は38歳から72歳で、平均年齢は51歳でした。頭頸部の皮膚病変は紫青色でした。境界は不明瞭で、皮膚の表面に結節または腫瘤がありました。まぶたの皮膚と結膜が関与し、単一または複数の紫色の結び目を示しました。病変内により多くの血管と炎症浸潤があり、病変は主に涙腺に関与し、涙腺が浸潤すると涙腺が腫れ、上まぶたが赤くなり、涙腺の近くで腫れ、臨床症状は涙腺の炎症に似ていることを示します;しかし、病変のほとんどは眼lidの上にあります。眼球が突出するためには、腫瘤が上部腸骨筋に侵入して下垂体を形成し、上部直筋が眼球に浸潤し、ときにしこりが骨膜に付着することがあります。眼窩病変は一般に全身性病変を伴いません。頭頸部の皮膚結節、CT検査で涙腺、眼球外筋肉の肥大が明らかになりました。

木村病検査

免疫学的検査

主に免疫指標の検査用で、疾患診断の基準を提供します（図4）。

2.病理検査

肉眼では病変が赤または茶色に見え、腫瘤の境界がはっきりせず、病変の周囲の結合組織にリンパ球があり、リンパ濾胞が胚中心に関連しています。病変には、主に毛細血管と細静脈があります。小動脈、内皮細胞の腫脹、核内の空胞、核膜のひだ、好酸球性細胞質、大きな空胞の形成、偽腔の模倣;肥大性内皮細胞は、内腔に突出する可能性がありますが、損傷も介します炎症を起こした血管壁が周囲の組織に突き出ており、血管腔の間に好酸球が多くあり、形質細胞、マスト細胞、リンパ球の浸潤があり、病変には新鮮または古い出血がある場合があり、一般に広範な線維がない病変組織に壊死はなく、有糸分裂は観察されなかった。連続病理切片は、動脈に由来する未熟な血管を示した。動脈の壁は増殖して周囲の結合組織まで延びた。大きな血管はしばしば壁の炎症を起こし、弾性層が中断された。そして破壊、子宮内膜領域にムコ多糖の沈着があり、リンパ節に侵入し、リンパ節の構造が存在し、ほとんどのリンパ小胞があり、卵胞間に大量の好酸球微細があります。 細胞、血管が増加し、涙腺に侵入し、サイズの異なる多数のリンパ濾胞が存在する可能性があり、卵胞間に多数の好酸球と血管があり、血管内皮細胞が腫れ、内皮細胞の電子顕微鏡検査にはフィラメントが豊富アクチン、より多くのミトコンドリア、少しのワイベルパラード体、原形質膜は小胞に侵入し、細胞の表面は空洞に突き出た微絨毛を持ち、内皮細胞と周皮細胞の外層は基底膜材料の複数の層に囲まれています。

CTは涙腺に見られ、外眼筋が肥大します。

木村病の診断

診断

まぶたの皮膚、紫青色の結節または眼球の突起を伴う結膜は、この疾患の可能性を考慮し、涙腺、外眼筋の腫れ、境界にが見られる、密度が均一でない質量を示すCT検査に使用できる影はあるが、inの他の腫瘤と見分けがつかない。皮膚、結膜下、眼窩内腫瘤の病理学的検査で診断を確認できる。全身性疾患の患者では、末梢血の好酸球数が増加する。

鑑別診断

CTとMRIは、この疾患を悪性腫瘍、リンパ腫、血管腫と区別するのが容易ではありません。

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