ハンド・ヒュラー・クリスチャン病

Hande-Schüller-Kesiの概要 亜急性または慢性分化組織球増加症としても知られているハンド・シュラー・クリスチャン病は、急性分化組織球増加症よりも骨破壊を引き起こす可能性が高いが、レターSiwe病の予後は良好です。 右心不全、下垂体または視床下部の関与、尿崩症を引き起こす可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：3歳以上の子供 感染モード：非感染性 合併症：潰瘍の出血

Hande-Schüller-Kesiの原因

病気の原因：

原因は不明であり、免疫機能不全に関連している可能性があり、この病気は3歳以上の子供でより一般的であり、成人はまれであり、病気の後期の病気の合併症はほとんど尿崩症です。

病因：

病因は不明です。 患者の顔、まぶた、体幹、会陰部および脇の下の皮膚潰瘍または黄色の腫瘍、口腔粘膜潰瘍、組織細胞および炎症細胞の浸潤による肺門および肺間質性線維症。

ハンデ・シュラー・ケシ病の予防

1、主に軽食に基づいて、食事の法則に注意を払います。

2.医師のアドバイスに従って適切に食べる。

3、病気は食事にあまりタブーを持っていない、合理的な食事ができます。

ハンデ・シュラー・ケシ病の合併症 合併症潰瘍疾患出血

全身に複数の潰瘍が形成されます。

Hande-Schüller-Kisser病の症状一般的な 症状口腔粘膜潰瘍眼球顕著な地図状の骨欠損右心不全トライアド尿崩症炎症細胞浸潤

この病気は3歳以上の子供でより一般的であり、成人ではまれであり、顔の潰瘍または黄色腫、まぶた、胴体、会陰および脇の下の皮膚、口腔粘膜潰瘍、組織細胞および炎症細胞による肺門および間質細胞浸潤および線維症は右心不全、下垂体または視床下部の関与を引き起こし、尿崩症、頭蓋骨、頭蓋底、サドル、上顎および下顎、骨盤、大腿骨、rib骨、および脛骨が影響を受ける可能性があり、特に制限があります性的、サイズ不均等、不規則な境界線、明確なエッジ、硬化欠陥領域はなく、地図のような形をしているため、地図のような骨の欠陥、まぶたの外壁およびドームの骨が損傷し、まぶたの軟部組織が影響を受けて眼球突出が生じることがありますが、眼球は顕著です本当の原因は不明です。典型的な場合、頭蓋骨のような欠陥、眼球外、尿崩症があります。しかし、非定型症例の3つの特徴は同時には発生せず、そのうちの1つまたは2つだけです。尿崩症は病気の後期段階です。合併症。

Hande-Schüller-Kisser病の検査

非定型病変に対して臨床検査を実施する必要があり、骨髄貧血、白血球減少症、血小板減少症が見られます。骨髄には脂質巨細胞、リンパ球、好酸球が認められ、必要に応じて、生検を実施して診断を判定し、骨髄の有無を判定します。貧血。

病理学的検査：成熟した組織細胞の核は楕円形であり、核膜はわずかに落ち込んでおり、クロマチンは厚く密であり、細胞質の好酸球は明らかであり、単核の炎症細胞は成熟した組織細胞の背景に現れますリンパ球と形質細胞に散在する好酸球は、多核巨細胞、組織細胞、多核巨細胞にも見られ、脂質を脂質化して貪食し、線維性結合組織過形成により病変を癒すことができます。

1.心機能チェック：右心不全があるかどうかを判断します。

2.画像​​検査：X線、CTまたはMRI検査により、頭蓋骨、まぶたの外壁、および上壁の破壊を判定します。

Hande-Schüller-Kesiの診断と識別

典型的なトライアド、尿崩症、眼球突出、マップ様骨欠損のある患者は診断が困難ではありませんので、診断を決定するために画像検査結果と組み合わせて非定型病変に対して臨床検査を行う必要があります。

骨壁の破壊を引き起こす病変は骨髄腫、転移などでもあります。骨髄腫の年齢は40歳以上です。病変は小さくて頻繁であり、尿にプロポリスが含まれている可能性があります。転移性腫瘍の患者は通常高齢で病変があります。小さく、エッジがはっきりしない場合があり、原発腫瘍のパフォーマンスは診断に役立ちます。

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